SARCOIDOSE ET AUTRES MALADIES INTERSTIELLES DU POMON

PHYSIOPAHOLOGIE GENERALE DES MALADIES INTERSTIELLES PULMONAIRES ALTERATION DE L’INTERSTITUM PULMONAIRE ( BARRIERE ALVEOLO CAPILAIRE) REDC. DIF. REDC. VOL. PUL. DLCO/Kco TVR (CPT < 80%) INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE RESTRICTIVE

PRINCIPALES ETIOLOGIES DES MALADIES INTERSTITIELLES DU POUMON MALADIES PULMONAIRES GRANULOMATOSES: SARCOIDOSE, Histiocytose X… PNEUMOCONIOSES: maladies dues à l’inhalation de particules inorganiques ( Silicose, asbestose, anthracose, sidérose, talcose…) POUMON IATROGENE ALVEOLITES ALLERGIQUES EXTRINSEQUES (poumon du fermier, des éleveurs d’oiseaux…) LYMPHANGITE CARCINOMATEUSE… LOCALISATION PULMONAIRE D’UNE MALADIE GENERALE: Polyarthrite rhumatoïde, Lupus, Wegener… PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE IDIOPATHIQUE (ou « fibrose pulmonaire », 50% des cas) > 50 ans, Traitement difficile avec svt décès dans 5 ans après le Diagnostic

SARCOIDOSE OU MALADIE DE BESNIER-BOECK-SCHAUMAN (BBS ) Granulomatose multi systémique (granulome épithélioide et gigantocellulaire) Etiologie inconnue (mais des facteurs génétiques ou familiaux probables) Prévalence variable selon les pays en France: 10 / 100 000 habitants 70% entre 20 et 40 ans Prépondérance féminine ( 1.8 à 2.5 % de la pop. féminine) Noirs > Blancs ( plus fréquente et plus sévère) Evolution spontanément favorable > 80% dans cas

SARCOIDOSE PULMONAIRE ( 1 ) SARCOIDOSE DE TYPE 1 RADIO BBS TYPE 1 De révélation fortuite, cliniquement asymptomatique Radio/TDM: Adénopathies médiastinales homogènes bilatérales, symétriques, non compressives EFR+GDS: Normaux Diag. différentiel : Tuberculose, Lymphomes, cancers Rémission 60-90% ( 95% asymptomatiques à 5 ans)

SARCOIDOSE PULMONAIRE ( 2 ) SARCOIDOSE DE TYPE 2 RADIO DE BBS TYPE 2 Signes cliniques variables RADIO /TDM : Syndrome interstitiel bilatéral +/- adénopathies médiastinales EFR / GDS Nx => TVR +/- Troubles de la diffusion Diag. Différentiel: Lymphangite carcinomateuse, pneumoconiose, miliaire tuberculeuse Rémission 40-70 % (60 % asymptomatiques à 5 ans)

SARCOIDOSE PULMONAIRE ( 3 ) SARCOIDOSE DE TYPE 3 et 4 RADIO DE BBS TYPE 3 Signes cliniques: Dyspnée progressive toux, AEG,crépitants… Radio/TDM: Fibrose cicatricielle EFR/GDS : TVR => IRC Restrictive Diag. Différentiel: autres maladies fibrosantes (PID+++) Rémission: 10 à 20% sous traitement (0 à 20% asymptomatiques à 5 ans)

SARCOIDOSE EXTRA PULMONAIRE FORMES RHUMATOLOGIQUES: 1/3 des Sarcoïdoses Arthralgies inflammatoires des grosses articulations (=> AINS) FORMES CUTANEES Erythème noueux Sarcoïdes LE SYDROME DE LOEFREN: Erythème noueux + Arthralgies + Adénopathies médiastinales + Tubertest* négatif +/- fièvre = Sarcoïdose FORMES RARES MAIS SOUVENT GRAVES: Neurologiques, méningées, cardiaques, reinales, hypercalcémiantes, uvéites antérieures et postérieures… FORMES FREQUENTES ET SOUVENT ASYMPTOMATIQUES: Ganglionnaires périphériques, glandes salivaires, hépatiques, spléniques…

SARCOIDES

SARCOIDOSE EXTRA PULMONAIRE FORMES RHUMATOLOGIQUES: 1/3 des Sarcoïdoses Arthralgies inflammatoires des grosses articulations (=> AINS) FORMES CUTANEES Erythème noueux Sarcoïdes LE SYDROME DE LOEFREN: Erythème noueux + Arthralgies + Adénopathies médiastinales + Tubertest* négatif +/- fièvre = Sarcoïdose FORMES RARES MAIS SOUVENT GRAVES: Neurologiques, méningées, cardiaques reinales, hypercalcémiantes, uvéites antérieures et postérieures… FORMES FREQUENTES ET SOUVENT ASYMPTOMATIQUES: Ganglionnaires périphériques, glandes salivaires, hépatiques, spléniques…

SARCOIDOSE BILAN DU DIAGNOSTIC POSITIF ARGUMENTS D’ORIENTATION Clinique Imagerie Biologie Enzyme de conversion(élevé dans 60% des BBS mais non spécifique) Hypercalcémie(10%),hypercalciurie(40%)-bilans hépatiques, rénal - NFS,VS… Tubertest* négativé Fibroscopie bronchique: histo et LBA (Lymphocytose CD4 au LBA) UN DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE TRES EVOCATEUR (dans ce contexte) : « granulomes épithélioides et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse » sur les biopsies: bronchiques ou transbronchiques (fibroscopie),LBA… de localisations périphériques ( adénopathies périphériques, glandes salivaires accessoires, PBH…) Adénopathies médiastinales (médiastinoscopie) Pulmonaires (thoracoscopie dans les fibroses (stades 3 et 4)

SARCOIDOSE PRINCIPES THERAPEUTIQUES 2/3 des BBS guérissent spontanément, et > 50% de rémission dans les 3ans, et les récidives après un an sont rares, < 5% de décès => le plus souvent pas de traitement mais surveillance+++ et traitement symptomatique des manifestations cliniques TRAITEMENT EST INDIQUE EN FONCTION DE: La gène occasionnée par la maladie Le risque du à la localisation ( cœur, neuro, rein, hypercalcémie, ophtalmo….) L’évolutivité (EFR+++) LES MEDICATIONS: Corticothérapie locale: sarcoïdes, uvéites antérieures… Corticothérapie systémique: 0.5 mg/Kg/j pdt 3 semaines puis à doses dégressives sur >= 12 mois +/- autres immunosuppresseurs dans les formes graves ( methotrexate, antipaludéens de synthèse, anti-TNF alpha etc.…

SARCOIDOSE ET GROSSESSE 0.2 à 0.5% des grossesses Pas de surveillance particulière obstétricale et de la sarcoïdose elle même si sarcoïdose est inactive avant la grossesse Absence d’effet délétère réciproque entre sarcoïdose et grossesse sauf si sarcoïdose active avant la grossesse dans ce cas: Indications à la corticothérapie systémique identiques aux indications habituelles ( mais MTX et immunosuppresseurs sont contre indiqués) Possible risque d’hypotrophie fœtale ( rôle BBS ou hypoxémie ou corticothérapie???) Surveillance attentive dans les 12 mois qui suivent l’accouchement (risques de rechute) Grossesse contre indiquée ( « ou très vivement déconseillée ») en cas de fibrose pulmonaire avec HTAP ou localisations extra thoraciques graves non contrôlée