Severe chronic primary neutropenia in adults : report on a series of 108 patients Flore Sicre de Fontbrune, Aline Moignet, Blandine Beaupain, Felipe Suarez, Lionel Galicier, Gérard Socié, Bruno Varet, Paul Coppo, Marc Michel, Cécile Pautas, Eric Oksenhendler, Etienne Lengline, Louis Terriou, Philippe Moreau, Sylvain Chantepie, Nicole Casadevall, Jean-Marie Michot, Martine Gardembas, Mauricette Michallet, Laure Croisille, Marie Audrain, Christine Bellanné-Chantelot, Jean Donadieu, Thierry Lamy pour le Registre Français des Neutropénies Chroniques Sévères. Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

La (les) neutropénie(s) primitive(s) La neutropénie primitive est une entité rare définie par une valeur persistante de polynucléaires neutrophiles ≤0.5 x 109/L ou entre 500 et 1000 x 109/L avec des symptômes infectieux, sans cause retrouvée. Il n’y a pas de distinction établie entre la neutropénie idiopathique, la neutropénie auto-immune et celle associée à un clone T en terme d’évolution et de traitement. L’histoire naturelle et le nombre très restreint de publications sur la prise en charge nécessitaient la description d’une cohorte ayant bénéficié d’un suivi spécialisé sur une longue période. Réponse : ABD Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

Incidence cumulée des complications infectieuses Réponse : ABD Fig 1. Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

Points positifs  Très belle description phénotypique soulignant somme toute la rareté des complications infectieuses graves. Identification d’une population à plus haut risque infectieux en cas de neutropénie < 0,2 x109 G/l. Arbre décisionnel facilitant le diagnostic (Fig. 2) et évitant probablement des tests génétiques systématiques. Réponse : ABD Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

Points négatifs Caractère rétrospectif en lien avec la rareté de l’entité. Manque de données physiopathologiques (caractérisation des auto-anticorps), études fonctionnelles avant-après GCS-F, etc. Réponse : ABD Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

Suggestion de diagramme diagnostique et thérapeutique des Neutropénies Primitives Chroniques Réponse : ABD Fig 2. Flore Sicre de Fontbrune et al. Blood 2015;126:1643-1650

Conclusion La prédominance féminine (80%) suggère un mécanisme auto-immun. Les patients souffrant d’infections répétées ou graves peuvent bénéficier d’injections de G-CSF. L’administration d’immunosuppresseurs dans le but de diminuer le titre d’auto-anticorps est généralement peu efficace. Les rémissions spontanées sont rares et pas de sur-risque d’affection myéloïde maligne. Réponse : ABD

Perspectives Contribution à homogénéiser le diagnostic et l’attitude thérapeutique. Dans l’avenir : la centralisation des examens hématologiques et immunologiques facilitera les futures études physiopathologiques. Aide à identifier une population à risque (neutropénie < 0,2 x109 G/l). Réponse : ABD