TROUBLES DU METABOLISME DES PIGMENTS Pigment : corps chimique spontanément coloré fabriqué par l’organisme ou venant du milieu extérieur Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments PIGMENTS EXOGENES CARBONE Polluant inhalé responsable de l’anthracose Fibrosant : pneumoconioses TABAC Dans les macrophages pulmonaires puis dans les ganglions MEDICAMENTS :Sels métalliques argent (argyrie) antibiotiques TATOUAGES Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments anthracose Aspect au fort grossissement : présence de poussières noires dans des macrophages alvéolaires Vue d’un poumon anthracosique : dépôts noirâtres en surface Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments anthracose Volumineux amas de poussière noire dans des ganglions du hile pulmonaire Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES a) MELANINE Constituant normal de notre organisme produit par les mélanocytes (normaux et tumoraux). Sa présence dans des tumeurs aide au diagnostic Pigment parfois insuffisant : albinisme, vitiligo parfois en excès : tumeurs pigmentées : surtout naevus et mélanomes malins Troubles du métabolisme des pigments

Multiples petites tumeurs noires Naevus épiderme épiderme Prolifération de petites cellules naeviques disposées en « thèques » dans le derme Multiples petites tumeurs noires Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Mélanome malin et pénétrant Tumeur noire avec une partie centrale franchement tumorale, très noire et, autour,une zone irrégulièrement pigmentée . Prolifération de cellules atypiques bien pigmentées, ulcérant l’épiderme Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES b) CUIVRE Carence en cuivre: anémie (rarissime) Surcharge en cuivre : maladie de Wilson (1/30000 sujets) Défaut d’ élimination hépatique, hémolyse. Diagnostic : Anneau cornéen de KAYSER-FLESCHER, cuprémie, cuprurie, génétique (et biopsie du foie, pour dosage et bilan lésionnel) Traitement : chélateur du cuivre ( 3 médicaments : D- Pénicillamine,Trientine et zinc) + régime pauvre en cuivre (pas de chocolat) . Le traitement doit être poursuivi toute la vie Transplantation hépatique éventuellement Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Maladie de Wilson Fin pigment dans les hépatocytes, coloré en rouge par la rhodamine Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES c) PIGMENTS DERIVES DU SANG L’hémoglobine se dissocie en hème et en globine Le fer est capturé par des histiocytes dans lesquels il est combiné à l’apoferritine pour former des granulations denses d’hémosidérine. L’hème est transformée en biliverdine , puis en bilirubine libre et conjuguée. Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES DERIVES DU SANG : BILIRUBINE (ICTERE) Libre, elle est hydrophobe, liée à l’albumine et toxique pour le cerveau. Conjuguée, elle devient hydrophile, soluble et inoffensive quoique jaune Exemples : résorption d’une hémorragie sous-cutanée obstruction de la voie biliaire par exemple Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES DERIVES DU SANG BILE Biopsie hépatique : thrombi biliaires chez un patient présentant un ictère par obstruction Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES DERIVES DU SANG FER Généralités : 65% du fer se trouve dans l’hémoglobine Le reste se trouve dans les tissus (fer de réserve) Le système fonctionne en partie en circuit fermé puisque le fer provenant de la destruction des hématies est réutilisé Normalement la muqueuse intestinale n’absorbe que la quantité nécessaire au maintien du taux de fer tissulaire Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES DERIVES DU SANG FER Carence : ANEMIES Insuffisance d’apport alimentaire Pertes excessives (hémorragies, règles etc) Dysérythropoièse Surcharge : SIDEROSE Localisée après une hémorragie Diffuse par maladie métabolique = HEMOCHROMATOSE Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Pigments endogènes dérivés du sang : FER Hémosidérose localisée Sur ce lavage alvéolaire, après réaction de Perls au bleu de Prusse, les granulations des macrophages sont bleues. Il s’agit donc de fer combiné en hémosidérine et donc d’un saignement ancien. Sur cette biopsie pulmonaire, présence de granulations brunes dans des macrophages (sidérophages) Troubles du métabolisme des pigments

PIGMENTS ENDOGENES DERIVES DU SANG FER HEMOCHROMATOSES a) Primitives Maladie génétique autosomale récessive 1/300 Hyper-absorption digestive de fer donc surcharge tissulaire progressive responsable d’une fibrose. Dépôts dans tous les tissus. Clinique : hépatomégalie, asthénie, arthropathies mélanodermie, formes cardiaques etc ; Découverte : plus précoce chez l’homme que chez la femme Diagnostic: Sidérémie Saturation de la transferrine Biopsie hépatique ou d’un autre organe Génétique : chr 6 mutation C282Y du gène HFE Nécessité d’un traitement précoce (saignées) Car complications redoutables : cirrhose du foie et carcinome hépato-cellulaire Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Hémochromatose Anatomie pathologique : biopsie hépatique Présence de granulations brunes surtout dans les hépatocytes et dans des sidérophages (cellules de Küppfer) Les granulations sont bleues après réaction de Perls (=hémosidérine) Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Hémochromatose Ici découverte fortuite dans une biopsie rénale de granulations bien visibles à la coloration de Perls (granulations bleues). Troubles du métabolisme des pigments

Troubles du métabolisme des pigments Hémochromatose. Complication : Cirrhose hépatique Foie présentant de petits nodules et une couleur dans l’ensemble rouille Troubles du métabolisme des pigments

Hémochromatose complication Cirrhose hépatique Foie découpé par de larges travées de fibrose. Présence de granulations brunes dans les hépatocytes et dans la fibrose. Sur la réaction de Perls, les granulations sont colorées en bleu, ce qui confirme le diagnostic de sidérose (fer). Troubles du métabolisme des pigments

Hémochromatose complication Carcinome hépato-cellulaire sur cirrhose Sur une section de foie, présence de plusieurs nodules blanchâtres sur un foie rouille Gros nodule blanchâtre sur un foie cirrhotique Troubles du métabolisme des pigments

Pigments endogènes d’origine sanguine Fer Sidéroses généralisées Ou hémochromatoses secondaires Anémies hémolytiques (et toutes les affections qui s’accompagnent d’une erythropoièse insuffisante (thalassémie) Maladies hépatiques (intoxication alcoolique ) Transfusions (autrefois) Troubles du métabolisme des pigments