Docteur Catherine KOLSKI Service ORL - CHU AMIENS LA SURDITE Docteur Catherine KOLSKI Service ORL - CHU AMIENS

LES DIFFERENTES ETAPES DE L ’AUDITION Détection Discrimination Identification Signification

ROLE DE L ’AUDITION fonction d ’alerte perception du monde extérieur : bruits, volumes, distances perception du temps communication verbale

LA SURDITE Définition : Élévation du seuil de perception évalué par les décibels de perte sur l ’audiogramme

Les différents types de surdités 1) Surdités de transmission : - pathologie OM+/- OE - acquises et curables le plus souvent

Les différents types de surdités 2) Surdités de perception - pathologie OI +++, parfois neuropathie auditive - congénitales ou non - causes génétiques +++ ou exogènes - plus graves car irréversibles, souvent sévères ou profondes

Les différents types de surdités 3) Surdités mixtes Surdité de perception + atteinte transmissionnelle (transitoire ou définitive)

Les différents degrés de surdité Classification des surdités en fonction de l’importance du déficit

Les différents degrés de surdité Classification des surdités en fonction de l’importance du déficit * audition normale : < 20 dB * Surdité légère : perte moyennede 20 à 40 dB voix normale perçue,langage déformé * surdité moyenne : perte moyenne de 40 à 70 dB voix est perçue faiblement, non comprise, langage retardé et perturbé * surdité sévère : perte moyenne de 70 à 90 dB voix non perçue , développement du langage très perturbé ou absent * surdité profonde : perte moyenne de plus de 90 dB seules les vibrations sont perçues, pas de développement du langage * cophose

CONSEQUENCES DE LA SURDITE Invalidante si bilatérale --> trouble de la communication --> développement langage, pensée, parole

CONSEQUENCES DE LA SURDITE --> contrôle audio-phonatoire --> potentialités cognitives --> équilibre psycho-affectif

CONSEQUENCES DE LA SURDITE Dépendent de: * âge d ’apparition * durée * importance du déficit * association à d ’autres pathologies * précocité du diagnostic et de la prise en charge

EPIDEMIOLOGIE DES SURDITES DE L ’ENFANT La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent prévalence : 1.2 à 3.1 pour 1000 naissances (ANAES 1999)

EPIDEMIOLOGIE DES SURDITES DE L ’ENFANT SPN congénitale : 84% SPN post-natale : 16 % Handicap associé : 28 % à 43 %

EPIDEMIOLOGIE DES SURDITES DE L ’ENFANT Facteurs de risques : ATCD familiaux Séjour en réanimation néo-natale 48 h Malformations crânio-faciales

EPIDEMIOLOGIE DES SURDITES DE L ’ENFANT Parmi les enfants sourds: 50 % ont des facteurs de risque Prévalence 30 pour 1000 50 % n ’ont aucun facteur de risque

Pourquoi un dépistage précoce de la surdité ? 1)Arguments liés au développement de l’audition : L ’audition est fonctionnelle avant la naissance Développement des centres auditifs: achevée vers 4-6 ans Influence des info auditives toute anomalie du développement cochléaire ==> répercussions sur le développement du SNC

Pourquoi un dépistage précoce de la surdité ? existence d’une période critique liée à la plasticité cérébrale (avant 2 ans) réhabilitation précoce de l’audition +stimulation

Pourquoi un dépistage précoce de la surdité ? 2) Etroite relation entre précocité de la prise en charge et pronostic: développement du langage et capacités de communication meilleurs quand prise en charge de l’enfant sourd congénital avant 6 mois

Quelle population dépister ? 1) Données épidémiologiques (ANAES 1999) - 50 % des enfants sourds n’ont aucun facteurs de risque => dépistage universel

Quand dépister ? 1) Données épidémiologiques (ANAES 1999) SPN congénitale le plus souvent 2) En France, la grande majorité des accouchements se font en maternité accès à tous les nouveau-nés. séjour à la maternité = période optimal

Comment dépister en période néonatale? a) Quel test ? 2 outils : Enregistrement des otoémissions acoustiques (OEAP) Potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA)

Comment dépister en période néonatale? Enregistrement des oto-émissions acoustiques provoquées (OEAP) Réalisable dès les premiers jours de vie (> 48 h) par professionnel non spécialiste

Comment dépister en période néonatale? Les PEA automatisés (PEAA ou AABR) Avantages : rapide (5-8 min),utilisable par non spécialiste Explorent oreille+voie auditive

Comment dépister en période néonatale? Résultats OEAP ou PEAA (réponse binaire) : Réponse présente : pas de déficit significatif Pas de réponse : cs spécialisée pour bilan diagnostic rapidement

DEPISTAGE NEONATAL DE LA SURDITE Programmes en cours sur tous les continents depuis 1997. Abaissement de l’age du diagnostic et de la prise en charge de l’enfant sourd. En France,une réflexion sur la pertinence de ce dépistage néonatal est menée depuis la fin des années 90 et de nombreux programmes sont déjà installés.

Dépistage néonatale de la surdité: quelles recommandations aujourd’hui? dépistage systématique et universel à la maternité 2 tests possibles:OEAP,PEAA Stratégie utilisant 2 tests successifs: plusieurs stratégies possibles mais moins de faux positifs pour celles incluant les PEAA Objectif : diagnostic et prise en charge des enfants atteints de surdité permanente congénitale avant 6 mois

Dépistage néonatale de la surdité: Mais le dépistage néonatal ne résout pas tous les problèmes……. bon nombre de surdités apparaissent après la naissance (surdités post-natales, secondaires ou évolutives ) Nécessité de poursuivre le dépistage au-delà de la période néonatale même si le test de dépistage à la naissance était normal.

Dépistage en dehors de la période néonatale Comment dépister ? Ecouter les parents rechercher des facteurs de risque rechercher les signes d'appel tests de dépistage adaptés

Les facteurs de risque de surdité post-natale secondaires ou évolutifs en dehors de la période néonatale antécédents familiaux de surdité infection prénatale : CMV, herpès, toxoplasmose, rubéole, syphilis. Infection post-natale comportant un risque de surdité (méningite…). Syndromes connus associant une surdité progressive ou d’apparition secondaire (Alport, Uscher…) Maladie neuro-dégénérative. Hyperbilirubinémie en période néonatale. Otites séro-muqueuses durant plus de trois mois. Enfant avec surdité unilatérale permanente.

Dépistage en dehors de la période néonatale Audition à contrôler après : - méningite - TC grave - médication ototoxique - OMA à répétition

Les signes d’appel Ages Réactions normales Signes d’appel Jusqu’à 4 mois Sursaute à un bruit fort Réveillé par certains bruits Relexe cochléo palpébral en réponse aux bruits Enfant trop calme Absence ou inconstance de réaction aux bruits Réactions vives au toucher et aux vibrations Très réactif aux stimulations visuelles 5-9 mois Idem + Tourne la tête vers la source sonore et quand on l’appelle Gazouille et babille avec des modulations Diminution des vocalises Inconstance des réactions à la voix

Les signes d’appel Ages Réactions normales Signes d’appel 9 mois-12 mois Idem + Arrête de jouer quand on l’appelle Comprend le « non » Mise en place du babillage canonique Absence ou inconstance des réactions aux bruits ou à la voix Diminution des vocalises Absence de babillage Canonique 12 mois – 15 mois Répond à son nom Comprend les ordres simples Utilise un vocabulaire de 3 à 5 mots Imite certains sons Réactions absentes ou inconstantes aux bruits et à l’appel Faible compréhension verbale Emissions vocales pauvres Absence de mots identifiables

Les signes d’appel Ages Réactions normales Signes d’appel 18 mois – 2 ans Connaît les parties du corps Comprend les ordres simples, les ordres doubles (2 ans) Dit 5 à 10 mots vers 18 mois 20 à 50 mots vers 2 ans Associe 2 mots à 2 ans Idem+ Absence d’association de mots Ralentissement ou arrêt du développement du langage Troubles du comportement

Comment dépister au-delà de la période néonatale? Quels tests? tests objectifs jouets sonores calibrés tests vocaux Audiometrie tonale

Comment dépister au-delà de la période néonatale? Tests objectifs OEAP : NN, nourissons,enfants, adultes PEAA : age 6 mois Tests objectifs + difficiles à réaliser en dehors de la période néonatale

Comment dépister au-delà de la période néonatale? LES JOUETS SONORES 1) jouets sonores calibrés : Aigu (clochette, maracas) Medium (cymbales) Grave (tambour, gong) 2) Jouets de MOATTI : 4 boîtes - 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz , 2000 Hz

AUDIOMETRIE jouets sonores

Comment dépister au-delà de la période néonatale? ACOUMETRIE VOCALE Stimulations vocales * 5-30 mois et + Aigue : sifflement, « tch-tch » (3000 Hz -6000 Hz) Grave : « cou-cou » (250 Hz – 750 Hz)

Comment dépister au-delà de la période néonatale? ACOUMETRIE VOCALE * A partir de 2 ans et demi Désignation d’images Désignation des parties du corps Désignation d’objets

Comment dépister au-delà de la période néonatale? ACOUMETRIE VOCALE A 1 m: Voix chuchotée = 40 db-45 db Voix normale = 60-70 db Voix forte = 90 db Commencer par stimulation faible puis augmenter

DEPISTAGE DES TROUBLES DE L’AUDITION Quand demander une cs spécialisée? * Test de dépistage + * Doute parental * Signes d’appel Bilan diagnostique quelque soit l’age Prise en charge immédiate si surdité confirmée

LE DIAGNOSTIC * BUTS: conduite thérapeutique adaptée confirmer une surdité préciser : son degré son mécanisme unilatérale ou bilatérale conséquences conduite thérapeutique adaptée

LE DIAGNOSTIC 1/ Interrogatoire 2/ Observation clinique 3/ bilan audiométrique

LE DIAGNOSTIC Bilan audiométrique: -indispensables I - LES EXAMENS SUBJECTIFS -indispensables -font appel au comportement de l ’enfant devant une stimulation sonore: AUDIOMETRIE tonale et vocale

AUDIOMETRIE champ libre

AUDIOMETRIE casque

AUDIOMETRIE vibrateur

LE DIAGNOSTIC Bilan audiométrique: * impédancemétrie * O.E.A II LES EXAMENS OBJECTIFS * impédancemétrie * O.E.A * P.E.A du tronc cérébral avec évaluation objective des seuils auditifs

LE DIAGNOSTIC observation clinique diagnostic = cohérence audiométrie examens objectifs

LE DIAGNOSTIC Moment difficile et douloureux pour la famille doit être annoncé par un médecin expérimenté

LE DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC PRISE EN CONFIRME IMMEDIATE

SURDITE DE L ’ENFANT Etiologies les surdités de transmission (atteinte de l ’oreille externe ou moyenne) - perte auditive maximum = 60 db (si isolée) - curable médicalement ou chirurgicalement les surdités de perception (atteinte de l ’oreille interne ou du nerf auditif) - perte auditive variable (souvent sévère ou profonde) - pas de traitement médical ou chirurgical - traitement = appareillage + prise en charge

ETIOLOGIES DES SURDITES DE TRANSMISSION enfant 1/ LES SURDITES ACQUISES : 99 % otites traumatismes : fractures

ETIOLOGIES DES SURDITES DE TRANSMISSION enfant 2/SURDITES CONGENITALES: 0.5 % - aplasie majeure - aplasie mineure 3/ SURDITES HEREDITAIRES: 0.5 % - maladie de Lobstein - otospongiose

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION (enfant) 1/ les surdités génétiques : 40 % => 1ère cause des surdités de l ’enfant S. Isolées (non syndromiques): 70 % S. Syndromiques: 30 %

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION (enfant) les surdités génétiques isolées : -> représentent 70 % des surdités de l ’enfant transmission récessive dans 80 % des cas transmission dominante dans 19% des cas

les surdités génétiques isolées : Cas psoradiques ou familiaux * Mode de transmission AR + fréquent: surdité congénitale le plus souvent * Quand mode de transmission AD : surdité progressive ou d’apparition retardée dans l’enfance ou âge adulte Grandes avancées de la génétique moléculaire depuis 1994 70 gênes localisés

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION (enfant) 2/ Les surdités acquises : 35 % prénatales : 7 % - infections - médicaments ototoxiques - alcool néonatales : 7 %

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION(enfant) post-natales : 21% * INFECTIONS : méningites 9% * TRAUMATISMES : fracture du rocher, fistules

PRISE EN CHARGE de l’enfant sourd Evaluation de la surdité et de ses conséquences

EVALUATION DE LA SURDITE Bilan ORL * durée de la surdité * Importance * évolutive ou non * type * étiologie * âge d ’apparition * recherche handicap associé

EVALUATION DES CONSEQUENCES * Bilan orthophonique évaluation: * communication * langage * voix

EVALUATION DES CONSEQUENCES * Bilan psychomoteur * Bilan psychologique - développement affectif et cognitif de l’enfant. - évaluation de la gestion psychique du handicap et des attentes parentales vis-à-vis du projet thérapeutique.

PRISE EN CHARGE de l’enfant sourd En fonction du bilan : => Proposer une thérapeutique => Promouvoir une prise en charge adaptée => Proposer suivi projet éducatif et pédagogique

PRISE EN CHARGE de l’enfant sourd Prise en charge pluridisciplinaire : Médecin orl ,orthophoniste,audioprothésiste, psychomotricienne,psychologue

PRISE EN CHARGE de l’enfant sourd Objectifs: inscrire l ’enfant dans la communication (pré-requis indispensable à l’acquisition d’une langue) développer toutes formes de communication: non verbale ,verbale, gestuelle. favoriser le développement du langage quelles que soient la ou les langues utilisées,orale ou gestuelle (LSF)

Projet éducatif Education avec communication verbale française développement du langage oral : Approche audiophonatoire: stimulation de la voie auditive Restaurer une audition utile

REHABILITATION DES SURDITES de transmission * traitement médical * traitement chirurgical * Prothèses auditives acoustiques externes voie aérienne voie osseuse * Prothèses auditives implantées : BAHA

REHABILITATION DES SURDITES de perception * prothèses auditives acoustiques externes * implants cochléaires

Projet éducatif Education auditive (orthophoniste): = éducation perceptive visant à: *faire naître un intérêt pour le monde sonore *développer la vigilance,l ’attention auditive *affiner les discriminations *développer les capacités de reconnaissance *identifier et comprendre les sons du langage

Projet éducatif Aides à la communication: * lecture labiale, LPC, français signé (aides au développement du langage oral)

Ne pas oublier que….. Le rôle de l’audition ne se limite pas à l’acquisition du langage ,elle a aussi un rôle psychophysiologique: fonction d ’alerte , vigilance connaissance de l’environnement (perception bruits environnementaux) Structuration du temps Structuration de l’espace(volume,distance) grace aux « reliefs sonores »

Projet éducatif Education avec communication bilingue,LSF et langue française orale Approche visuogestuelle Stimulation de la voie visuelle Placer l’enfant sourd dans environnement en LSF informer les parents+++ pour leur permettre de choisir un projet éducatif

Projet éducatif Niveau de langue obtenu en langue orale ou LSF dépendant: Langue utilisée par le famille seuil auditif présence ou non de troubles associés

Projet éducatif Stimulation et éducation auditive précoces Meilleur niveau de langue orale Environnement linguistique LSF avant 5 ans Meilleur niveau de langue écrite et LSF

Projet éducatif Enfants sourds avec surdité légère ou moyenne: Langue parlée exclusivement Enfants sourds avec surdité sévère et plus: Exclusivement langue parlé 2 langues Exclusivement LFS