Pascal Naguet de st vulfran LA MUCOVISCIDOSE Pascal Naguet de st vulfran Le réseau Picard en Santé Respiratoire RESPICARD

Effets de la mucoviscidose au niveau cellulaire CFTR=cystic fibrosis transmenbranus factor Le gène CFTR est localisé sur le locus 7q31.2, dans la région q31.2 du bras long du chromosome 4

Lésions de l’épithélium respiratoire Parler des cellules ciliés et regeneration 6 semaines écart des experts /remplacement par des calciformes Lésions anatomiques irréversibles: emphysème, DDB Oedème, spasme, encombrement

Conséquences orthopédiques 5

Atteintes bronchiques Réversible mucoviscidose débutante Irréversible Emphysème pan lobulaire Emphysème centrolobulaire

Atteintes alvéolaires Les atélectasies : affaissement des espaces aériens distaux (alvéoles, acini, lobules) syndrome restrictif Atélectasie de compression Atélectasie de rétraction Atélectasie de comblement 7

Atteintes alvéolaires (suite) Pneumopathies (ou pneumonies) Réaction inflammatoire d’origine infectieuse (bactérienne ou virale) au niveau des bronchioles respiratoires, des alvéoles et du tissus interstitiel. Condensation pneumonique de tout ou partie d’un lobe ou de lobules : l’air est remplacé par des liquides (densification radiologique) et du matériel d’un volume quasi équivalent.(  syndrome restrictif) La pneumopathie s’accompagne le plus souvent d’atélectasie de comblement.

L’atteinte respiratoire de la mucoviscidose est un cercle vicieux

Un mucus épais des infections respiratoires  Une insuffisance respiratoire chronique dénutrition Des troubles digestifs liés à l’insuffisance Pancréatique exocrine = Fibrose Kystique du Pancréas (Cystic Fibrosis) Un diabète de type 1 (insulinodépendant) Une cirrhose hépatique Une stérilité masculine quasi constante (azoospermie) et une hypo fécondité féminine

Les traitements De la naissance à 10 ans environ Traitements digestifs: Prise d’extraits pancréatiques gastroprotégés = opothérapie substitutive (Créon , Eurobiol) Compléments vitaminiques : Vitamines A,D,E,K (Uvéstérol) Suivi de règles diététiques et d’hygiène de vie +/- Compléments nutritionnels Traitements respiratoires Kinésithérapie quotidienne Aérosolthérapie Education ventilatoire 11

Lorsque l’insuffisance respiratoire chronique grave s’est installée Une nutrition entérale peut être nécessaire, sur sonde gastrique ou sur bouton de gastrostomie Oxygène et ventilation non invasive sont souvent indispensables en attendant la greffe pulmonaire

Education ventilatoire La place du kinésithérapeute Le désencombrement

Le Standard international La : « conventional chest physiotherapy » (CCPT): Percussions Postures de drainage Vibrations Main E. Prasad A. Schans C. Conventional chest physiotherapy compared to other clearance techniques for cystic fibrosis. Cochrane database Syst. Rev. 2005 janv.25;(1). Pavia D. The role of chest physiotherapy in mucus hypersecretion. Lung. 1990;168 Suppl:614-21. Review Mohsenifar Z, Rosenberg N, Goldberg HS, Koerner SK. Mechanical vibration and conventional chest physiotherapy in outpatients with stable chronic obstructive lung disease. Chest. 1985 Apr;87(4):483-5.

Toux à bas volume & Techniques lentes > 12 ans : ELTGOL Drainage autogène Aides techniques comme pep ou flutter pep variable =acapella  respirex  La kinésithérapie de désencombrement ne peut être efficace que si les espaces alvéolaires sont aérés. Ventilation d’aide ,percussionaire ,relaxateur de pression ,VNI

Ces techniques ont montré leur efficacité pour augmenter la clearance du mucus pulmonaire, éviter le collapsus bronchiolaire et améliorer la ventilation collatérale (FALK.M, KELSTRUP M. ANDERSEN J.B & All. Improving the ketchup bottle method with positive expiratory pressure, PEP, in cystic fibrosis. Eur. J. Respir.Dis. 1984 Aug;65(6):423-32) Une étude randomisée comparant les postures de drainage et le clapping à la PEP-Mask a montré une moindre dégradation des fonctions pulmonaires dans le groupe PEP-Mask (MC ILWAINE P.M., WONG L.T., PEACOCK D., DAVIDSON A.G. Long term comparative trial of conventional postural drainage and percussion versus positive expiratory pressure physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. J. Pediatr. 1987; 131: 570-574)

In-Exsufflator ou Cough assist Toux provoquée Pression positive suivie d’une pression négative Utilisation en automatique ou en manuel pas d'intérêt dans la mucoviscidose Dia: Dr Gregory Reychler

Ne pas oublier que le TVO peut être lié à divers phénomènes L’encombrement Le bronchospasme L'œdème Les 3 Des lésions anatomiques

Résumé général des techniques 1 Techniques Rhinopharyngées Aspiration rhinopharyngées Techniques Expiratoires rapides: AFE, TEF (FET) Toux à haut vol 2 Clapping, postures de drainage, Cough Assist, Aspirations trachéo-bronchiques Techniques Expiratoires lentes: ALFE, Toux à bas vol, ELGOL,DA 3 Flutter, Acapella, The Vest,, Percussionnaire Impossible d’augmenter le débit: Techniques inspiratoires : EDIC, 4 Pep (High&Low) Pep oscillante (Flutter, Acapella, Percusionnaire Ventilation en P +: VNI, Percussionnair, Sirométrie Inspiratoire incitative, biofeedback inspiratoire, activité sportive

Gymnastique posturale et réentraînement Correction des attitudes vicieuses Étirements des inspirateurs accessoires Réentraînement à l’effort +/- réadaptation cardio-respiratoire

Techniques pour les volumes ? (acinus) Exercices à débits Inspiratoires contrôlés (EDIC) + spirométrie incitative+ biofeedback musculaire inspiratoire Pep fixe et oscillante; Flutter®, Acapella®, Pep Mask, High Pep Ventilation d’aide : Intermittent Positive Pressure Breathing : relaxateur de pression Ventilation intrapulmonaire percussive (Percussionnaire) Réentraînement à l’effort

B L’activité physique

Quels sont ses effets chez les patients mucos ? L’activité physique quotidienne améliore l’oxygénation sanguine. (Blomquist et Al. Arch Dis Child 1986 Apr,61(4)) La nage augmente la quantité de mucus expectoré (étude sur 10 patients, Zachs et Al. Lancet. 1981 Nov.28) L’exercice physique augmente le VEMS surtout chez les patients ayant une fonction respiratoire détériorée (Macfarlane & Heaf, Pediatr Pulmonol. 1990;8) L’entraînement sportif renforce les muscles ventilatoires et augmente ainsi le volume courant en abaissant la fréquence respiratoire de repos meilleure ventilation (Thin & Al. Respir Med. 2004 Nov;98) L’exercice inhibe les canaux sodium des cellules de patients atteints de mucoviscidose et augmenterait ainsi l’hydratation du mucus (Hebestreit & Al. Am. J Crit. Care Med. Vol 164 N°3 August 2001)

Que peut-on attendre de l’exercice physique en matière de lutte contre l’encombrement ? L’activité physique augmente le volume vers le volume de réserve inspiratoire, elle procède donc des mêmes principes que les exercices inspiratoires et peut donc recruter des territoires mal ventilés. Du fait de l’augmentation des volumes et de la fréquence lors de l’effort il existe probablement un effet bénéfique sur la viscosité des sécrétions et ce sans même compter sur l’effet d’hydratation. En revanche comme l’exercice ne recrute pas de territoires vers l’expiration, il ne participe sans doute que peu au désencombrement proprement dit L’activité physique renforce la musculature ventilatoire et périphérique, de ce fait elle rend plus résistant à la fatigue liée à la distension thoracique et aux exercices de désencombrement

Le Sport peut-il remplacer la kiné ? La littérature médicale n’apporte pas de réponse tranchée : D’après Zach, un exercice physique régulier peut remplacer la kinésithérapie respiratoire et l’aérosolthérapie de routine(« CF: physical exercise versus chest physiotherapy » in Arch of Disease in Child. Vol 57. 1982) Pour d’autres l’exercice est un complément important mais ne peut pas remplacer la kinésithérapie ( Sahl et Al. « effect of exercise and physiotherapy in aiding sputum expectoration in adults with CF » Thorax 1989; Baldwin & Al « Effect of addition of exercise to chest physiotherapy on sputum expectoration ands lung function in adults with CF » Respir. Med. 1994) Mais la littérature est essentiellement anglo-saxonne et les techniques de KR sont très différentes de celles employées en France, Belgique, Suisse, Italie, Espagne et Allemagne. Des études sont à poursuivre… La question est sans doute très différentes suivant le niveau d’atteinte de la fonction ventilatoire des patients. La mucoviscidose ≠ les mucoviscidoses Juger au cas par cas…

Quelle activité pratiquer ? Celle qui plaît le plus ! Celle qui est la plus adaptée à chaque cas conseil médical Celle qu’on pourra continuer à pratiquer même si on se dégrade physiquement

Education physique Renforcer la tolérance à l’effort Ou améliorer celle ci Donner du plaisir à l’exercice physique et ne pas l’imposer Travailler l’endurance Les virades :

Pour le sport =du bon sens Encourager l’exercice aérobique (contre indication actuelle la plongée) L’activité sportive régulière fait partie intégrante du traitement préventif des enfants atteints de mucoviscidose, et, cela, dès leur plus jeune âge. Plus elle est commencée tôt et plus elle aura des bénéfices physique et moral à long terme //www.lesouffle.org/ewb_pages/m/maladies_respiratoires_105.php

Publications récentes Exercise training in children and adolescents with cystic fibrosis: theory into practice. Int J Pediatr. 2010;2010. pii: 670640. Epub 2010 Sep 19. L’exercice physique doit faire partie du management du patient mais J Cyst Fibros. 2010 Sep;9(5):339-45. Epub 2010 Jul 2. Risks associated with exercise testing and sports participation in cystic fibrosis L’incidence est mal étudié et elle manque de données

suite Cochrane Database Syst Rev. 2010 Nov 10;11:CD007862. Active cycle of breathing technique (ACBT) for cystic fibrosis. Robinson KA, McKoy N, Saldanha I, Odelola O Conclusions: données insuffisantes pour en déduire une éfficacité

Il existe des recommandations Mais aussi en France !!! La splf propose une grande étude Rev Mal Respir. 2010 Apr;27(4):301-13. Epub 2010 Mar 30. [Physical activity and exercise training for patients with cystic fibrosis] Karila C, Ravilly S, Gauthier R, Tardif C, Neveu H, Maire J, Ramel S, Cracowski C, Legallais P, Foure H, Halm AM, Saugier J, Bordas G, Loire N, Kirszenbaum M, Dassonville J, Mely L, Wuyam B, Giovannetti P, Ouksel H, Ellaffi M, Denjean A; groupe de travail de la Société francaise de la mucoviscidose. Il existe des recommandations Clin J Sport Med. 2010 May;20(3):167-72. Physical activity recommendations for children with specific chronic health conditions: juvenile idiopathic arthritis, hemophilia, asthma, and cystic fibrosis. www.splf.org

Kinésithérapeute ≠ « crachothérapeute » C Inhalothérapie Kinésithérapeute ≠ « crachothérapeute » Le kinésithérapeute est aussi un inhalothérapeute Il a également un rôle d’éducation thérapeutique C’est lui qui est chargé de mettre en œuvre le réentraînement à l’effort.

Inhalothérapie: Rôle des kinésithérapeutes Décret no 96-879 du 8 octobre 1996 relatif aux actes professionnels et à l'exercice de la profession de masseur-kinésithérapeute Art. 9. - Dans le cadre des traitements prescrits par le médecin et au cours de la rééducation entreprise, le masseur-kinésithérapeute est habilité au cours d'une rééducation respiratoire : - à pratiquer les aspirations rhino-pharyngées ; - à administrer en aérosols, préalablement à l'application de techniques de désencombrement ou en accompagnement de celle-ci, des produits non médicamenteux ou des produits médicamenteux prescrits par le médecin ;

D Éducation thérapeutique: Pour qu’un patient porteur d’une pathologie chronique prenne ses traitements il faut : Qu’il connaisse sa maladie qu’on lui ait expliqué ! Qu’il soit convaincu de l’efficacité des traitements Qu’il sache prendre correctement ses traitements et suivre des consignes de sécurité Qu’il ait un projet de vie !

Et l’avenir ? Mais pour quand ??? La Thérapie génique ??? De nouvelles molécules antibiotiques ? Des vaccins contre certains germes (pyocyanique) ? Une prise en charge plus précoce et plus efficace (dépistage néonatal) De nouvelles approches de thérapie pharmacologiques ? La Thérapie génique ??? Mais pour quand ???

Merci de votre attention http://www.vaincrelamuco.org/