Prise en charge orthoptique des nystagmus

Le nystagmus Définition: C’est un trouble de la statique oculaire caractérisé par une succession rythmée +/- régulière, de mouvements conjugués des 2 yeux qui sont involontaires et habituellement synchrones. C’est un mouvement oculaire anormal traduisant l’impossibilité de fixer le regard sur un objet d’intérêt.

Physiologie du contrôle oculomoteur La fixation du regard sous contrôle visuel doit permettre: De maintenir les axes visuels sur un objet fixe. De maintenir les axes visuels sur un objet animé. De compenser d’éventuels mouvements de la tête et du corps.

Physiologie du contrôle oculomoteur L’oculomotricité s’organise selon 2 versants: - Moteur: assure l’alignement des axes visuels - Sensoriel: qui transmet et élabore le message visuel

Physiologie du contrôle oculomoteur Le système moteur est le serviteur du système sensoriel, permettant par la mobilisation des globes oculaires une perception optimisée additive et fusionnelle.

Physiologie du contrôle oculomoteur - La fixation empêche la dérive des yeux, prééminence de la fonction fovéolaire. - Elle apparaît au niveau maculaire à partir du 4eme – 6eme mois de la vie. Cette fixation est active, et est marquée par l’existence d’un bruit oculomoteur.

Physiologie du contrôle oculomoteur Ce bruit est lié à l’existence: - de micromouvements de faible amplitude pour réduire l’influence de l’adaptation locale et éviter la disparition de la perception. - Des micro saccades correctrices qui permettent de corriger la fixation.

Physiologie du contrôle oculomoteur 3 systèmes participent au maintien d’un regard stable: - Le système vestibulaire, optocinétique et de poursuite : agissent en synergie lors des mouvements de la tête et/ou de l’objet. - Le système de stabilité du regard excentré : lorsque les yeux dévient en position excentrée. - Le système de fixation du regard : lorsque la tête est immobile.

Physiologie du contrôle oculomoteur Le nystagmus est un symptôme qui traduit une atteinte d’un de ces systèmes.

Classification des nystagmus Nystagmus congénitaux - Nystagmus du strabisme précoce de type NML - Nystagmus congénital essentiel avec ou sans strabisme. Nystagmus Acquis -Nystagmus d’origine vestibulaire - Nystagmus d’origine neurologique - Spasmus nutans

Face à un nystagmus congénital Ou la clinique retrouve un trouble neurologique associé. Ou l’examen ophtalmo retrouve une anomalie: albinisme, anomalie du NO, cataracte congénitale, glaucome congénital, aniridie…. Ou l’examen clinique est normal → Evocation de Nystagmus congénital idiopathique mais ce diagnostic doit être confirmé: - ERG, PEV, Vision des couleurs. - Bilan neuro ped.

Face à un nystagmus acquis La recherche d’une étiologie neuro ou vestibulaire est indispensable et nécessite un bilan complémentaire élargi vers ces spécialités.

Caractéristique des nystagmus Morphologie: 2 phases - 1 phase de dérive - 1 phase de recentrage sur la fovéola

Caractéristique des nystagmus On distinguera: - Nystagmus pendulaire: durée et amplitude des 2 phases égales. - Nystagmus à ressort: Phase lente de dérive et une phase rapide de recentrage - Nystagmus mixte: Pendulaire et à ressort. Le sens du battement est donné par la phase rapide. Plus le temps de fovéation est long, meilleure est l’AV

Caractéristique des nystagmus Direction: - Nystagmus Acquis d’origine neuro = battement vertical - Nystagmus congénitaux = battement horizontal avec fréquente composante torsionnelle dans les nystagmus latents - Particularité du nystagmus à ressort: Le battement peut être: . Concordant: battement toujours du même coté quelque soit l’œil fixateur. . Discordant: s’inverse selon l’œil fixateur . Bi directionnel: s’inverse en fixation monoculaire.

Caractéristique des nystagmus Intensité: - Variable d’un sujet à l’autre - Variable chez un même sujet en fonction de: . Attention . Anxiété . Effort de fixation . Œil fixateur . Direction du regard . Distance de fixation

Grandes formes cliniques Nystagmus pendulaire: Nystagmus sensoriels ou neurosensoriels - Déficience visuelle - Etiologie organique - Torticolis réduit ou absent - Nystagmus peut diminuer en convergence - Bi focaux ou progressifs, aides optiques - Chirurgie du strabisme, plus ou moins de l’attitude - Electrophysiologie, consultation génétique, imagerie

Grandes formes cliniques Nystagmus à ressort - 2 grands groupes: .1) Nystagmus congénital essentiel . 2) Nystagmus latent ou manifeste latent = syndrôme du strabisme précoce.

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 1.a) Nystagmus congénital de type Kestenbaum Nystagmus diminue dans la zone privilégiée jusqu’à disparaître parfois. - Cliniquement: . 1 seule zone privilégiée en VL et VP . Torticolis unidirectionnel . Dans cette position, l’AV s’améliore et peut être d’excellente qualité, elle diminue en position primaire. . Pas de strabisme et VB normale.

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 1.a) Nystagmus congénital de type Kestenbaum - ENG = Nystagmus à ressort battant toujours dans le même sens en position primaire quelque soit l’œil fixateur. - Nystagmus diminue dans la zone privilégiée jusqu’à disparaître parfois. - TTT chir par transposition de la position de blocage vers la position primaire : intervention de Kestenbaum-Anderson.

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 1.b) Nystagmus congénital à ressort bidirectionnel - Plusieurs zones privilégiées, dont la zone de convergence - Torticolis alternant, parfois différent en VL et VP. - L’AV dépasse fréquemment 5/10 - Nystagmus peut diminuer en convergence

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 1.b) Nystagmus congénital à ressort bidirectionnel - ENG = Nystagmus à ressort bidirectionnel s’inversant spontanément en position primaire indépendamment de l’œil fixateur. - TTT chir dont mise en divergence

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 1.c) Nystagmus à ressort périodique alternant - Celui-ci s’inverse par périodes de durée irrégulière quelque soit l’œil fixateur. L’inversion des secousses → inversion du torticolis → TTT difficile

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 2) NML (Tropie nystagmique) - L’AV dépend de l’intensité du nystagmus - Toujours un strabisme associé, du grand angle d’Et à la micro-tropie, moins fréquemment Xt. Comme le nystagmus, des DVD apparaissent lors de l’occlusion. - Torticolis discordant variant selon l’œil fixateur.

Grandes formes cliniques Le nystagmus à ressort 4) NML (Tropie nystagmique) - ENG: Nystagmus à ressort, discordant: Battant à droite si ODF, à gauche si OGf. - Nystagmus manifeste: présent les 2 yeux ouverts - Nystagmus latent: à l’occlusion d’un œil. - TTT médical et chir du strabisme.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Interrogatoire: ATCD familiaux de strabisme et de nystagmus, d’affection ophtalmo héréditaire. ATCD personnels: - Grossesse - Accouchement - Prématurité - Souffrance néo nat Pathologies éventuelles apparues depuis la naissance Développement psychomoteur, incidents d’ordre neuro (convulsions).

Généralités sur l’examen ophtalmologique Histoire du nystagmus: - Age d’apparition = dès la naissance ou durant les 1er mois de vie (congénital vrai) - Le signe d’appel est il le nystagmus, un strab associé, le torticolis, ou une autre pathologie? - L’évolution du nystagmus dans le temps.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Histoire du nystagmus: - Son retentissement sur l’état visuel général et les signes visuels associés: . Photophobie . Héméralopie . Malvoyance évidente - Selon l’âge: retentissement sur la vie sociale et scolaire. - On observera: oscillopsies, nystagmus de la tête. - Cervicalgies en rapport avec le torticolis.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Inspection: Se déroule durant la phase d’interrogatoire: - Comportement spontanné d’exploration visuelle. - Présence d’un torticolis spontanné. - Signes neuro associés

Généralités sur l’examen ophtalmologique Réfraction: Elle est fondamentale sous cycloplégique et sera répétée frequemment.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Acuité visuelle: Elle détermine les capacités visuelles légales du patient (5/10 en Binoculaire pour l’obtention du permis de conduire léger) - COT après cycloplégie - Mesure en binoculaire dans l’attitude et en position primaire, en monoculaire en VL et VP. ( Dans les NML Brouiller avec des +3.00 pour l’AV monoculaire). L’occlusion est possible dans le cas d’un ttt d’amblyopie unilatérale.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Etude du nystagmus: - Type ( à ressort ou pendulaire…) - Direction ( bat à Dte, Bidirectionnel….) - Orientation ( Horizontale, rotatoire…) - Amplitude ( battements rapides ou amples…)

Généralités sur l’examen ophtalmologique Examen ophtalmologique proprement dit: Il oriente le bilan étiologique. Peut se faire sous sédation légère chez le petit enfant.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Il précisera: - Anomalie morphologique évidente (cataracte bilat, buphtalmie d’un glaucome congénital, microphtalmie….) - Anomalie évocatrice d’une pathologie héréditaire (transillumination irienne et FO typique de l’albinisme). - Anomalie rétinienne ( rétinite pigmentaire….) - Anomalie orientant vers une pathologie générale (atrophie optique…). - Examen ophtalmologique normal.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Certains signes plaident en faveur d’une origine purement ophtalmo - apparition précoce avant 6 mois. - Hérédité nystagmique évidente. - Signes ophtalmo typiques - Présence d’un strabisme précoce avec NML

Généralités sur l’examen ophtalmologique D’autres signes sont péjoratifs: - Age d’apparition après 6 mois. - Association d’un nystagmus patent à un strabisme ou une amblyopie unilatérale sans cause évidente. - Mouvements compensateurs de la tête. - Asymétrie de l’amplitude du nystagmus entre les 2 yeux. - Signes d’appels neuro.

Généralités sur l’examen ophtalmologique Bilan complémentaire neuropédiatrique + neuroradiologique + électrophysiologie (ERG, PEV, ENG). Prudence et vigilance!!!

Nystagmus Acquis Il apparaît après une période de vision ou de développement visuel normal. C’est un signe d’alarme → Bilan étiologique soigneux. Dérèglement du contrôle de la fixation, d’origine centrale.

Nystagmus Acquis Nystagmus vestibulaire: - atteinte de l’appareil vestibulaire - Nystagmus horizontorotatoire - Vertiges importants - Nystagmus qui diminue à la fixation d’objets stables.

Nystagmus Acquis Nystagmus neurologiques - Tumeurs cérébrales - Post traumatiques - Post neuro chir - Maladies démyélinisantes - Affections vasculaires du tronc cérébrale - Affections dégénératives, maladies métaboliques. - Intoxications diverses.

Nystagmus Acquis Nystagmus neurologiques - Morphologie variable: pendulaire ou à ressort. - La fixation n’inhibe pas les nystagmus neuro mais les renforce. - Oscillopsies +++ avec importante baisse d’acuité visuelle. - Souvent vertical.

Nystagmus Acquis Nystagmus neurologiques atypiques: Leur aspect est caractéristique d’une lésion neurologique précise. On peut citer: - Nystagmus à bascule - Nystagmus rétractorius - Nystagmus alternant périodique - Nystagmus monoculaire - Downbeat nystagmus (battant vers le bas)

Nystagmus Acquis Spasmus nutans C’est une affection bénigne: retard de maturation ou affection neurologique transitoire. Disparaît spontanément lors des 2 premières années de vie.

But de l’examen orthoptique Déterminer: - La présence ou non d’une attitude de tête - La possibilité d’une diminution ou d’un blocage du nystagmus - La présence ou non d’un strabisme - La valeur des prismes à faire éventuellement porter ou à proposer à l’ophtalmo pour le ttt chir (strabisme et attitude).

Examen orthoptique Mesure de l’AV: - En binoculaire en VL et VP, permettra d’apprécier l’attitude de tête. - En monoculaire en VL et VP en occluant par un écran translucide ou en brouillant avec des +3.00. - En monoculaire avec chaque œil mis en adduction en VL et VP.

Examen orthoptique Attitude de tête: On l’apprécie en faisant fixer des optotypes en VL jusqu’aux plus petits perçus. - On note alors: . Rotation Dte ou Gche . Extension . Flexion . Rotation + flexion D ou G . Rotation + extension D ou G . Plus rarement latéroflexion D ou G

Examen orthoptique L’attitude de tête est à confirmer en VP avec un test de Parinaud ou de Rossano. Elle peut varier entre la VL et la VP.

Examen orthoptique L’examen sous écran: Il est réalisé en VL et VP, il permet de détecter la présence d’un strabisme associé ou d’une hétérophorie et de son mouvement de restitution.

Examen orthoptique RDC ou PPC: - Dans le cas d’un strabisme on recherchera une diminution des mouvements du nystagmus en convergence forcée. - Dans le cas d’une hétérophorie, le PPC nous renseigne sur un éventuel blocage en convergence. Il est alors important de noter la distance à laquelle se produit le blocage.

Examen orthoptique Motilité: Elle montre en général une augmentation des secousses nystagmiques dans les regards extrêmes, une nette diminution dans le regard opposé à la position de torticolis et les éventuelles perturbations oculomotrices dans le cadre d’un strabisme.

Examen orthoptique Mesure des angles: - En VL et VP - Cette mesure ne peut être aussi précise que dans un strabisme, mais la valeur de l’angle doit être évaluée le plus finement possible, que l’on soit en présence d’un strabisme ou d’une hétérophorie. - AC et SC

Examen orthoptique Worth: - Dans l’attitude - Tête Droite - En VL et VP

Examen orthoptique Dans le cas de VB: - Les vergences: En VL et VP, elles permettent de noter précisément lors des mouvements en convergence la valeur à partir de laquelle se produit le blocage en convergence de loin et de près.

Examen orthoptique L’amplitude de convergence de L est particulièrement importante car si elle est très limitée et qu’il n’y a pas de blocage ou de très nette diminution du Nystagmus, ceci est de mauvais pronostic pour une éventuelle prismation (mise en divergence). On note par ex: D4 C14 → Blocage à partir de +10 D’12 C’30 → Blocage à partir de +8

Examen orthoptique Wirt et TNO: - Tête Dte et dans l’attitude. - Meilleure est la VB, meilleur est le pronostic d’acceptation des prismes dans le cadre d’une mise en divergence.

Examen orthoptique Synoptophore: - Mesure de l’angle objectif en cas de strabisme. - Appréciation de la VB en cas d’hétérophorie.

Examen orthoptique Perception simultanée Fusion: Comme pour les vergences aux prismes, bien noter à partir de quand le nystagmus se bloque. - ex: fusion de -4 à +30 blocage à partir de +12 ou aucun blocage si il n’y a pas de diminution du nystagmus. Vision stéréoscopique + ou -

Examen orthoptique Essai de prismes: C’est le temps fort du bilan. A partir de l’importance et de l’orientation de l’attitude on doit pouvoir: - Fournir une mesure précise permettant de redresser la tête. - Ou savoir si une mise en divergence est possible.

Examen orthoptique Quelques Exemples: Toujours orienter les arêtes des prismes dans le sens du regard. - Rotation Dte → Regard à Gche: D + G 20 ∆ 20 ∆

Examen orthoptique Rotation Gche → regard à droite D G + 20 ∆ 20 ∆

Examen orthoptique Flexion → Regard en haut + G D 15 ∆ 15 ∆

Examen orthoptique Extension → Regard en bas + D G 20 ∆ 20 ∆

Examen orthoptique Mise en divergence D + G 7 ∆ 7 ∆