Pr Eric NGUYEN-KHAC UFR Médecine Amiens 2011 Sémiologie Cirrhose Pr Eric NGUYEN-KHAC UFR Médecine Amiens 2011

Sémiologie Cirrhose Définition : Désorganisation de l’architecture normale du foie, avec apparition de nodule de régénération avec une fibrose extensive disséquante. Processus non spécifique, secondaire à une maladie chronique du foie, stade ultime

Foie normal – Foie cirrhotique

Sémiologie cirrhose Causes de cirrhose: Consommation chronique et excessive d’alcool Virus des hépatites B (D), et C Syndrome métabolique (NASH: stéatohépatite non alcoolique du foie) Hémochromatose génétique Hépatites auto immunes Cirrhose biliaire primitive (CBP) Cholangite sclérosante primitive (CSP) Maladie de Wilson (surcharge en cuivre) Déficit en alpha 1 antitrypsine Cardiaque Médicaments Autres

Lobule hépatique

Lobule hépatique F1 F2 … F4 Insuffisance hépatique Hypertension portale Carcinome hépato cellulaire

Signes cliniques de la cirrhose Le foie cirrhotique Signes d’insuffisance hépatique Signes d’hypertension portale Signes généraux

Signes cliniques de la cirrhose Le foie cirrhotique Hépatomégalie ou taille normale ou foie non palpable Bord inférieur Ferme tranchant Indolore irrégulier Signe du glaçon Signe la présence d’une ascite

Signes cliniques de la cirrhose Le foie cirrhotique Signes d’insuffisance hépatique Signes d’hypertension portale Signes généraux

Signes cliniques de la cirrhose Signes d’insuffisance hépatique Fonctionnels: Asymptomatique, asthénie Physiques: Ictère cutanéo muqueux Angiomes stellaires Erythrose palmaire Encéphalopathie hépatique Foetor hepaticus Ongles blancs Hippocratisme digital

Ictère Cutanéo muqueux Non cholestatique Intensité variable Urines sombres Selles normales

Angiomes stellaires Territoire cave supérieur Visage, membres sup, partie haute thorax Aspect en étoile Partie centrale : artériole dilatée Vx irradiant en périphérie Dispassaiant vitropression Se remplit du centre vers la périphérie Tache rubis

Angiomes stellaires Taches rubis Diagnostic différentiel

Erythrose palmaire Exagération de la couleur rouge mouchetée des héminances thénar et hypothénar Même signification que les angiomes stellaires

Encéphalopathie hépatique Stades de gravité croissante Astérixis (flapping tremor) ralentissement idéatoire, confusion, troubles du comportement, inversion cycle nycthéméral Coma calme Signes associés Foetor hepaticus Odeur haleine « pomme reinette » Hypertonie extra pyramidale, signe de babinski uni ou bilatéral Au stade de coma

A rechercher, patient conscient Astérixis A rechercher, patient conscient 2 Bras tendus en avant Mouvements flexions extensions des poignets et des articulations métacarpo phalangiennes Anomalies transitoires du tonus musculaire Bars

Hippocratisme digital – Ongles blancs Perte de la lunule des ongles Non spécifique de la cirrhose

Signes cliniques de la cirrhose Le foie cirrhotique Signes d’insuffisance hépatique Signes d’hypertension portale Signes généraux

Signes cliniques de la cirrhose Signes d’hypertension portale Fonctionnels Physiques Ascite Splénomégalie Circulation veineuse collatérale Oedèmes des membres inférieurs Hémorragie digestive

Ascite Accumulation de liquide dans la cavité péritonéale Hypertension portale Rétention hydrosodée Pauvre en protide < 20 g protides Stérile Peu cellulaire Signes cliniques ascite Inspection: Augmentation volume abdomen, Ombilic déplissé Examen Matité déclive, concavité supérieure Signe du flot Une main à plat sur le flanc, reçoit l’onde donnée par l’autre main sur l’abdomen Signe du glaçon (foie flotte dans l’ascite)

Ascite

Ascite Ponction ascite En FIG Ligne EIAS-Omblilic 2/3 Int-1/3 ext

Splénomégalie Liée à l’hypertension portale Rate palpable Moins importante que dans les hémopathie Décubitus latérale gauche Limite inférieure Inspiration profonde Limite supérieure percussion

Circulation collatérale (HTP) Circulation veineuse épigastrique Collatérales portosystémique (shunter le bloc intra hépatique) Entre ombilic et épigastre (sens circul. ascendante) Latérale Syndrome de Cruveilhier Baumgarten: éversion ombilic avec des collatérales autour, « tête de méduse »

Varices oesophagiennes Hypertension portale Œsophage normal Varices oesophagiennes Muqueuse gastrique d’hypertension portale Aspect en mosaïque

Signes cliniques de la cirrhose Le foie cirrhotique Signes d’insuffisance hépatique Signes d’hypertension portale Signes généraux

Signes cliniques de la cirrhose Signes généraux Gynécomastie Aménorrhée Perte libido Amaigrissement, dénutrition, amyotrophie

Signes biologiques de la cirrhose Insuffisance hépatique Hypo Albuminémie Baisse du TP Hyper bilirubinémie mixte Hypertension portale Thrombopénie Anémie Leuco neutropénie  Hypersplénisme Autres Hyper gammaglobulinémie polyclonale Bloc béta gamma Transaminases et GGT ↑ Baisse urée

Signes : Echographie / Scanner / IRM Dysmorphie hépatique Contours irréguliers Hypertrophie segment I / atrophie autres segments Signes d’HTP Dilatation Tronc porte Voies de dérivations porto systémiques Ascite Nodules hépatiques

La démarche diagnostique Circonstances diagnostiques & population cible Contexte (facteurs de risque: Alcool, virus…) Anomalies : Cliniques / Biologie / Echo / FOGD Médecine générale Confirmer le diagnostic TP 45% Bili 80 Albumine 20 Ascite Dysmorphie (Echo Hep) Varices œsophagiennes TP 83% Bili 30 Albumine 37 Ø Ascite Ø Dysmorphie Ø VO Hépato-Gastroentérologue PBH ou Tests non invasifs (VHC Ø traités) Co-facteurs / HAA Cirrhose Cirrhose Etablir le pronostic et Assurer suivi long cours HAS dec 2008