Certificat de capacité Orthophonie Module Neurologie Saison 2009-2010 MOTRICITE Certificat de capacité Orthophonie Module Neurologie Saison 2009-2010

PLAN Introduction Chapitre 1: Physiologie et anatomie du mouvement Chapitre 2 :Semeiologie

Introduction Fonction motrice: execution des mouvements ou déplacements du squelette. Fonction tonique: Maintien des postures et attitudes Indissociables : nbx points communs (effecteurs, regulateurs) , liées intimement…

Origine des mouvements Fonctions motrices deux types mouvement passif mouvement actif : les mouvements réflexes réflexe ostéotendineux, réflexe de défense en flexion, réflexes cutanés abdominaux, réflexe palpébral ...  les mouvements automatiques (respiration, natation, marche) les mouvements volontaires ou intentionnels :impliquent une planification de l'action avec motivation, intention et décision.

Mouvement volontaire finalisé Activité reflexe, automatique et intentionnelle. plus large part :involontaire ou semi-volontaire Ex: Mouvement de saisie fine avec les doigts, mouvement volontaire finalisé: intrication des différents types d'activité motrice : réflexe, automatique et intentionnelle. tonus, posture, activité cinétique du bras et de l'avant-bras sont sous-tendus par des fonctions réflexes ou de programmation automatique. Seule la manipulation digitale et sa précision sont sous le contrôle direct de l'intention et de la volonté.

MOTRICITE SYSTÈME effecteur

Muscle et son appareil de contrôle Le muscle : transfert entre une activité nerveuse et une énergie mécanique . cellules musculaires : fibres musculaires L'unité fonctionnelle de longueur d'une fibre musculaire squelettique est le sarcomère dont la taille est d'environ 3 μm.

fibres musculaires squelettiques : propriétés contractiles et métaboliques. trois classes principales de fibres. Les muscles « rouges » : fibres à contraction lente (type I) activités posturales métabolisme aérobie Les muscles « blancs »: fibres à contraction rapide (type II): mouvements phasiques. Les IIA « rapides résistantes à la fatigue » Les IIB

La commande motrice centrale transmise aux effecteurs musculaires via les motoneurones qui constituent la « voie finale commune ».

Les Motoneurones On distingue deux types de motoneurones : les motoneurones α : fibres musculaires striées les motoneurones γ : fuseaux neuromusculaires unité motrice : motoneurone α et les fibres musculaires qu'il innerve motoneurones forment les noyaux moteurs dans la moelle épinière, et tronc cérébral.

L'augmentation de l'activité motrice une augmentation de la fréquence de décharge d'un motoneurone recrutement d'unités motrices silencieuses qui deviennent actives.

Jonction Neuro Musculaire : plaque motrice contraction du muscle: potentiel d'action des motoneurones entraîne la libération d'acétylcholine

Les motoneurones peuvent êtres activés par les afférences sensorielles, des interneurones spinaux ou directement par les centres supérieurs la réalisation d'un acte moteur fait appel à ces différentes modalités.

Réflexes spinaux Réflexe nociceptif de flexion Le niveau spinal traite des informations en provenance des muscles, des articulations et de la peau. réflexe désigne :stéréotypie de contractions et régulation « en ligne » du mouvement. réflexes cutanés: réponse à des stimuli nociceptifs On observe ainsi une flexion coordonnée le retrait du membre ( persiste après transection de moelle épinière.

Reflexe Myotatique Appareil proprioceptif Le codage du mouvement fait appel à des structures spécialisées : Les fuseaux neuromusculaires Leur déformation entraîne un codage des changements de longueur du muscle. L'organe tendineux de Golgi à la jonction muscle et tendon. codage de la tension du muscle et mesure de la force totale. De nombreux réflexes mettent en jeu des organes proprioceptifs.

Reflexe myotatique Le muscle se contracte en réponse à son propre étirement et cette contraction s'accompagne d'un relâchement du muscle antagoniste .

Fonctions motrices de la moelle épinière centre de relais pour les commandes supérieures centre d'intégration des informations sensorielles. siège des processus moteurs automatiques dont la locomotion figure au premier chef

Organisation centrale du mouvement.

Cortex moteur territoire prérolandique qui devient l'aire 4 dans la classification de Brodman(M1 de Von Economo) deux couches de neurones pyramidaux glutamatergiques, une superficielle et une profonde formation de la voie corticospinale ou voie pyramidale

Depuis les travaux de Penfield, chez l'homme, on connaît l’organisation des cellules pyramidales formant l'homunculus versant dorsomédian :motricité du membre inférieur versant dorsolatéral: motricité du membre supérieur segment inférieur :motricité cervicofaciale s'articule avec les noyaux moteurs des nerfs crâniens par le faisceau géniculé et par la voie oculocéphalique

La représentation somatotopique, en termes de « quantité neuronale », est proportionnelle à l'importance fonctionnelle du territoire somatique. La quantité de neurones corticaux qui représente, chez l'homme, la main ou la région buccofaciale est très supérieure à celles dévolues, à l'épaule, au coude ou au pied.

La voie cortico-spinale faisceau croisé (75 % des fibres) qui décusse au niveau des pyramides bulbaires faisceau direct (25 % des fibres) qui croise au niveau du métamère où il pénètre dans la corne antérieure. Il existe quelques fibres strictement homolatérales

Kinesthésie :» le sens du mouvement » « cinquième sens » selon Berthoz, il est utilisé par les cliniciens et fondu dans la sensibilité proprioceptive. Elle renseigne notre système nerveux central, de façon consciente et/ou inconsciente, sur l’activité cinétique produite par nos membres concerne l’ensemble des mouvements Ces capteurs mesurent des forces d’inertie.

kinesthesie Deux grandes catégories de récepteurs contribuent à l’information du système nerveux central sur les mouvements du corps. récepteurs somesthésiques de la proprioception. récepteurs vestibulaires autorisent la perception centrale de mouvements complexes (locomotion, marche…, traitent les mouvements absolus de la tête et du corps dans l’espace.

Les recepteurs de la proprioception les fuseaux neuromusculaires par la voie lemniscale, ils contribuent à la perception consciente du mouvement. la volonté ou l’intention induit l’activation des motoneurones c qui innervent et étirent les fuseaux. Il s’ensuit une simulation du mouvement. Ce mécanisme d’anticipation permet, de mieux adapter le mouvement à son contexte.

Les recepteurs de la proprioception Les récepteurs de Golgi situés dans les tendons, en série avec les muscles, mesurent la force ou mieux son augmentation brusque (dérivée). Ce circuit, base du réflexe myotatique inverse), est un possible système de protection contre une tension anormale

Recepteurs de la proprioception Les récepteurs du tact sensibles à la pression participent à la perception globale des forces. les récepteurs articulaires localisés dans les articulations renseignent sur la position spatiale tant statique que dynamique des segments de membres (stéréognosie).

Récepteurs vestibulaires Les récepteurs vestibulaires fonctionnent tous comme des accéléromètres. Ils mesurent la dérivée seconde du déplacement accélération positive décélération (freinage ou accélération négative).

Récepteurs vestibulaires Les trois canaux semi-circulaires sont sensibles au déplacement angulaire survenant dans un des plans définis par les trois coordonnées spatiales. Les organes otolithiques (utricule et saccule)

Recepteurs vestibulaires L’information provenant du système vestibulaire gagne, via le nerf vestibulaire (VIII), les noyaux vestibulaires du tronc et contribue à la mise en jeu de réflexes favorisant la stabilisation de la posture et celle du regard.

La vision du mouvement autre élément fort de la kinesthésie du mouvement propre (vection). La perception du mouvement propre s’opère grâce au système visuel et vestibulaire fusionnant au niveau du cervelet. cervelet corrections posturales appropriées (réflexe optocinétique). Info transmise au thalamus et au cortex: déplacement mental du « schéma corporel » dans l’environnement.

Kinesthesie et mouvement cible La fonction kinesthésique intervient très largement dans cette opération. Un mouvement s’accomplit dans l’espace et impose de calculer la position de la cible dans l’espace et de la situer par rapport au corps.

Le système extra pyramidal

Thalamus Le thalamus plaque tournante, distribue les informations sensorimotrices entre moelle, tronc cérébral, cervelet, ganglions de la base et aires corticales à fonctions motrices

Cortex somesthesique Le sens des positions (stéréognosie) et celui du mouvement (kinesthésie), largement afférenté sur les sensations somatiques controlatérales par les principales voies ascendantes : voie lemniscale et faisceaux néospinothalamiques. Code sur position , caracteristique du mouvement.

Cortex Parietal posterieur À gauche,aire des praxies la lésion entraîne apraxie. À droite,édification du schéma corporel, son atteinte provoque un tableau avec négligence correspondant (hémiasomatognosie ou anosodiaphorie d’Anton- Babinski).

Aires Frontales à fonction pré-motrice CORTEX PRÉMOTEUR ensemble de régions corticales qui se situent en avant du cortex moteur primaire. rôle important planification de l’action, intégre des informations sensorielles Contrôle l’activité des neurones du cortex moteur primaire.

Cortex pré-moteur latéral lésions isolées donnent un tableau d’apraxie idéomotrice. les sujets deviennent incapables d’associer de façon correcte une instruction et une réponse motrice alors qu’il ne présentent pas de déficit. Ex: pied de nez, salut militaire, signe de croix

Aire motrice supplémentaire fonction de contrôle pour l’exécution des mouvements séquentiels. rôle possible de l’AMSp dans les ajustements posturaux coordination des mouvements bimanuels Clinique La lésion de l’aire motrice supplémentaire chez l’homme entraîne une perte de l’expression verbale spontanée et une diminution de l’activité motrice pouvant aboutir à un tableau de mutisme akinétique.

Les ganglions de la base Les ganglions de la base (GB), appelés aussi noyaux gris centraux, ensemble de structures sous-corticales, au sein du diencéphale. Ils s’inscrivent, par opposition au système pyramidal dans le système extrapyramidal lié à la motricité semivolontaire ou automatique

Physiopathologie: 1960 decouverte de la dégénérescence dopaminergique nigrale Régulation du mouvement volontaire La motricité volontaire est, essentiellement, un phénomène d’origine corticale. Elle fait intervenir l’aire motrice primaire, l’aire prémotrice, l’aire motrice supplémentaire et les cortex associatifs préfrontaux et pariétaux. L’activité de ces aires corticales est régulée par un ensemble de boucles cortico-sous-cortico-corticales où interviennent les ganglions de la base .

Cervelet plus grande partie de la fosse postérieure en parallèle sur les grandes voies sensorielles et motrices atteinte: ensemble de signes maintien de l’équilibre, du tonus, de la posture et dans l’exécution et la coordination des mouvements.

Chapitre 2 SEMEIOLOGIE

TONUS MUSCULAIRE Etat de tension permanent du muscle strié Sous la dependance d’une activité reflexe d’origine médullaire. Activité reflexe sous le contrôle de centres supra spinaux

Séméiologie des troubles du tonus Exploration du tonus en clinique: Au repos (parfois impossibilité du relachement musculaire) Mobilisation passive , apprecier le ballant. Maintien d’attitude. Mouvement (marche , alternatifs … parole) Inspection/Palpation Répartition topographique 46

Hypotonies Diminution de la résistance du muscle a son allongement Exagération de l’amplitude des mouvements Au repos: Hyperextensibilite et passivité amplitudes articulaires augmentées. R.O.T: abolis Si présents sont pendulaires 47

Hypertonies Augmentation de la resistance du muscle à son allongement passif Peut avoir differentes origines : Contracture pyramidale Hypertonie extrapyramidale Rigidité de décérébration Rigidité de décortication

Hypertonies Contracture pyramidale ou spasticité Exagération réflexe myotatique Au repos: inhomogène, augmente avec la vitesse d’étirement, le degré d’étirement Cède brusquement (phenomene de la lame de couteau) 49

Hypertonies Rigidité extrapyramidale Caracteristique du syndrome parkinsonien Rigidité plastique. Resistance continue, homogène, à l’allongement du muscle. Touche tous les muscles Rigidité en tuyau de plomb cédant par à coups : »en roue dentée ». 50

hypertonies Hypertonie de décortication Rigidité de décérebration: Station debout: coude colle au corps, Ab flechi à angle droit ,main en pronation , doigts repliés dans la paume . Membres inf en hyperextension et rotation interne Rigidité de décérebration: Membres inf et sup ,cou et rachis en hyperextension 51

SEMEIOLOGIE DES TROUBLES DE LA FONCTION MOTRICE Exploration clinique : Motricité spontanée:activité gestuelle, mimique, parole Akinésies, hypercinésies Motricité volontaire: Mouvements automatiques et associés: mimique, geste ;balancement du bras 52

Syndrome Neurogene périphérique

SD neurogene peripherique :Definition Atteinte du neurone moteur périphérique Rappel anatomique : Corps cellulaire situé dans la moelle. Axone formant les nerfs périphérique ou les nerfs craniens

Syndrome Neurogene périphérique: Semiologie Paralysie Evaluer le Deficit moteur Degré du déficit moteur six degrés 0:aucune contraction 1:ébauche de contraction visible 2: mouvement actif possible sans pesanteur 3:mouvement actif possible contre la pesanteur 4:mouvement actif possible,contre resistance 5:force normale

Spontanées ou provoquées. Contraction idio musculaire Amyotrophie Conséquence de la dénervation du muscle Fasciculations Spontanées ou provoquées. Contraction idio musculaire Réponse à la percussion du muscle Reflexes ostéo tendineux Abolis ou diminués Troubles vaso moteurs et trophiques Oedeme cyanose

Syndrome neurogene périphérique Répartition topographique: Indispensable Permet la localisation des lésions Qui oriente vers le diagnostic Qui traduit le pronostic vital Respiratoire Carrefour aero digestif Fonctionnel

Syndrome Myogene

atteinte du muscle : sd Myogene Semeio clinique: Diminution de la capacité fonctionnelle Diminution de force Modification de volume du muscle: Atrophie , hypertrophie Abolition du reflexe idio musculaire Fasciculations spontanées ou provoquée Troubles de la Contraction et decontraction musculaire Crampes, myotonie,

Syndrome Myasthenique

Sd Myasthenique atteintes de la jonction neuro musculaire FATIGABILITE MUSCULAIRE Diminution de force lors des efforts répétés. Récupération au repos Chronique : parésie , atrophie, fasciculations

Syndrome PYRAMIDAL Atteinte du faisceau pyramidal Association de signes déficitaires et de signes de spasticité Phase aigue Phase chronique

STADE DE PARALYSIE FLASQUE Suppression de la mobilité volontaire Hypotonie avec exageration du ballant et hyperextensibilité Abolition des ROT Signe de Babinski

Stade de paralysie spastique Déficit moteur Contracture pyramidale ou spasticité ROT Vifs , polycinetiques (plusieurs reponses pour une stimulation)

Syndrome PYRAMIDAL Répartition topographique: Cortex cerebral Lesion unilaterale: Hemiplegie controlaterale Lesions Bilaterales : Sd pseudo bulbaire , paraplegies cérébrales. Tronc cérébral : unilateral :sd alterne, Bilatérales: TETRAPLEGIES Medullaires uni ou bilaterales sousjacentes.

Syndrome Pseudobulbaire Troubles de la mimique Apparence hebetee, atone, plutot triste Mvts volontaires de la face sont impossibles Mimique emotionnelle conservée mais inadaptée. Rire et pleurer spasmodique: contracture convulsive des muscles peribuccaux Element caracteristique

Sd pseudo bulbaire Troubles de la phonation: Voix monotone sourde sans timbre Dysarthrie paralytique Parole lente, trainante, nasonnée.

Sd pseudo bulbaire Troubles de la déglutition Au debut : absorption des liquides , se limitant à des accès de toux. Puis salive et aliment s’échappent hors de la bouche Deglutition impossible

Sd pseudo bulbaire Caracteristiques: atteinte de l’hypoglosse : Protraction et claquement de langue impossible trbles de la phonation et predominance des troubles de la deglutition sur temps buccal Atteinte du vago spinal: Motilite du voile deficiente Atteinte du glosso pharyngien: Atteinte du temps pharyngien Abolition du reflexe nauseeux

Sd pseudo bulbaire Atteinte du facial bilateral Paralysie de la motilite oculaire extrinseque Paralysie supra nucleaire dissociée

Sd pseudo bulbaire: Signes associés Demarche à petit pas astasie abasie Sd pyramidal bilateral avec signe de babinski Troubles sphincteriens Signes extra pyramidaux et cerebelleux Troubles cognitifs

Troubles de la coordination des mouvements :ATAXIE; Implique système d’information Voies de la sensibilité profonde Recepteurs peripheriques Cortex parietal Cervelet Système d’execution Origine des differentes activités motrices Centres reflexes , système vestibulaire Système de contrôle : cervelet

Ataxie proprioceptive Apparait à l’occlusion des yeux Oscillations Signe de Romberg Marche Talonnante Incoordination des mvts

Ataxie Cerebelleuse Tbles de la statique et de la marche Elargissement du polygone de sustentation Tbles de l’execution du mouvement Incoordination dans l’espace Hypermetrie Asynergie Incoordination dans le temps Dyschronometrie Adiadococinesie Tremblement statique et kinetique

Syndrome Parkinsonien Tremblements de repos Lent , faible amplitude Prédominant aux membres supérieurs Exacerbé à la fatigue, stress Hypertonie extrapyramidale Akinésie Perte de la motricité automatique

Sd Parkinsonien L’intrication de ces 3 symptomes induit: Atteinte de la motricité volontaire Démarrage du geste lent, difficile Marche difficile, petits pas, Parole rare lente,faite de phrases courtes, paucisyllabiques,parfois inaudible. Ecriture difficile