Protéinurie, syndrome néphrotique, hématurie, glomérulopathies Docteur claire berrou, mars 2014

CAS CLINIQUE Mr H. âgé de 40 ans Pas d’antécédent connu, Asymptomatique Découverte d’une HTA à 175/102 mmHg

Bilan HTA – HTA secondaire Créatininémie, estimation clairance 98 µmol/l , 75 ml/min Kaliémie 4.3 mmol/l Bandelette urinaire Protéinurie +, Hématurie +, reste normal Glycémie à jeun 5.2 mmol/l Bilan lipidique LDL- cholestérol 1.1 g/l, Triglycérides normaux, HDL-cholestérol 0.41g/l Electrocardiogramme Normal

Insuffisance rénale PU HU HTA Quels examens faire? Protéinurie des 24 heures ou Protéinurie / créatininurie 2.3 g/24h Albuminurie / électrophorèse des protéines urinaires 78 % Cytologie urinaire / ECBU Hématies 56/mm3, Leucocytes 9/mm3 Albuminémie 42 g/l Recherche Œdèmes des membres inférieurs Absent

Quel est le syndrome glomérulaire ? Syndrome néphrotique Syndrome néphritique Glomérulonéphrite rapidement progressive Syndrome hématurique Glomérulonéphrite chronique

Quel est le syndrome glomérulaire ? Syndrome néphrotique OMI Albumine < 30 g/l Protéinurie > 3 g/24h Impur ou pur : HTA, insuffisance rénale, hématurie Protéinurie majoritairement albumine, augmentation α2glob. Syndrome néphritique Brutal, HTA, surcharge, insuffisance rénale, protéinurie, hématurie Glomérulonéphrite rapidement progressive Insuffisance rénale en quelques semaines, protéinurie, hématurie Syndrome hématurique Micro ou macroscopique Glomérulonéphrite chronique

Glomérulonéphrite chronique Que faire ?

Glomérulonéphrite chronique Rechercher les signes extra-rénaux : absent Signes généraux Anorexie, Amaigrissement, Asthénie, Fièvre Peau : livedo, purpura, lupus « Os »: arthralgies, arthrites, douleurs osseuses Poumon: dyspnée, hémoptysie, crépitants « Digestif »: hépatomégalie, douleurs abdominales, sang Nerf : neuropathie périphérique, atteinte centrale ORL : rhinite crouteuse, épistaxis Signes d’infection : souffle, prothèse douloureuse, abcès dentaire Uvéite, surdité…

GN chronique sans signe extra-rénal Quel est votre hypothèse diagnostique? Néphropathie à IgA

GN chronique sans signe extra-rénal Quels examens faites vous pour confirmer votre diagnostic? CRP C3, C4, CH50 PCR VHC ANCA avec recherche anti-PR3 et anti-MPO Sérologie CMV Cryoglobulinémie Dosage IgG Electrophorèse des protéines plasmatiques Ponction biopsie rénale

GN chronique Electrophorèse et immunofixation, chaînes légères C3, C4, CH50 ANCA, Ac anti-MBG Cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde Ac anti-ADN et Ac anti-nucléaire VIH, VHB, VHC Dosage IgA CRP Glycémie à jeun, fond d’œil Ponction Biopsie rénale

Ponction biopsie rénale Quelles sont les situations contre-indiquant? Tension artérielle 147/85 mmHg Leucocyturie 40 /mm3 et 106 E. coli Rein unique Traitement par AVK Polykystose rénale

Ponction biopsie rénale Percutanée 2 reins, non atrophiés, pas de multiples kystes Pas de trouble de la coagulation : plaquettes, TP, TCA/héparinémie, temps de saignement/PFA, hémoglobine HTA contrôlée Pas de pyélonéphrite aigue Transjugulaire Complications Hématome intra-rénal Hématurie micro ou macroscopique Fistule artério-veineuse Hémorragie dans le grande cavité abdominale…

Ponction biopsie rénale Après lui avoir expliqué tout ça, le patient ne veut plus faire la biopsie. Quels sont les intérêts de cet examen? Diagnostique Pronostique Thérapeutique

Néphropathie à IgA ?

Néphropathie à IgA La plus fréquente Adulte jeune Hématurie macroscopique récidivante (infection ORL) Hématurie microscopique Pronostic très variable Traitement variable

Lésions glomérulaires minimes 1ère cause de syndrome néphrotique de l’enfant Syndrome néphrotique pur brutal isolé Protéinurie sélective Biopsie si > 10 ans Traitement : Corticoïdes +mesures associées Traitement Sd néphrotique Si réponse aux corticoïdes Bon pronostic

Hyalinose segmentaire et focale Noirs Sd néphrotique ou Glomérulonéphrite chronique Traitement : corticoïdes Pronostic moins bon Formes secondaires +++ Réduction néphronique et obésité VIH Drépanocytose, héroïne

Glomérulonéphrite extramembraneuse 1ère cause de Sd néphrotique de l’adulte Souvent Sd néphrotique impur Anticorps anti-PLA2R Thrombose +++ 1/3 rémission spontanée 1/3 chronique 1/3 insuffisance rénale terminale Formes secondaires Cancer ++ Lupus VHB

GNRP Prolifération extracapillaire Maladie de Wegener, Polyangéite microscopique Syndrome pneumo-rénal Hémorragie intra-alvéolaire Glomérulonéphrite à « croissant » Anticorps anti-PR3 ou anti-MPO Maladie de Goodpasture Anticorps anti-MBG Purpura rhumatoïde Lupus érythémateux disséminé Cryoglobulinémie Infection

Néphropathie à IgA Le patient vous demande quel est son pronostic rénal. Quels éléments sont à prendre en compte? Le sexe La créatininémie La protéinurie L’hématurie L’importance des dépôts d’IgA La fibrose interstitielle

Néphropathie à IgA Mauvais pronostic Insuffisance rénale au diagnostic Sévérité HTA Degré protéinurie Homme Croissants glomérulaires Sclérose glomérulaire Fibrose interstitielle Lésions vasculaires

Néphropathie à IgA Quel traitement néphroprotecteur proposez vous? IEC pour tension artérielle < 130/80 mmHg IEC pour protéinurie < 1 g/24 heures Régime hyposodé avec NaCl < 4 g/j Régime pauvre en sucres Régime hypoprotidique < 10,5 g/kg/j

Traitement néphroprotecteur IEC/ARA2 Tension artérielle < 130/80 Protéinurie des 24 heures < 500 mg Régime au minimum normosodé < 6g/j Régime hypoprotidique 0.8 g/kg/j