Syndrome de Guillain Barré Service de Neuro-vasculaire, CH Abbeville Magnier Pauline

Présentation de la patiente Femme, 75 ans, 60 kgs, 1m60 (IMC=23,5) Veuve (mari décédé il y a 4 ans) Un enfant Vit seule à son domicile, autonome Ancienne employée de bureau dans la RATP, à la retraite Vie sociale active (participation dans de nombreuses associations…)

Présentation de la patiente Antécédents Tuberculose pulmonaire en 1976 Traumatisme crânien ancien Grossesse extra-utérine Appendicectomie Cholécystectomie Dépression ancienne Arthroplastie totale de la hanche droite en 2010

Présentation de la patiente Patiente porteuse du gène NEM 1 Avec une sœur porteuse et symptomatique Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 Prédisposition aux tumeurs de certaines glandes de l’organisme: les glandes endocrines (parathyroïdes, corticosurrénales, anté-hypophyse…) Transmission autosomique dominante

Présentation de la patiente Traitement à domicile: Topalgic® 50 mg à la demande Tramadol: antalgique de palier II Lexomil® 6 mg : ¼ cp le soir Bromazépam: benzodiazépine à visée anxiolytique

Contexte de l’hospitalisation Arrivée aux urgences le 16/02/13 Hémiparésie droite depuis 36 heures À l’examen clinique: Diminution de la force musculaire de l’hémicorps droit Paresthésies +++

Contexte de l’hospitalisation Traitement aux urgences: Topalgic 50 mg Lexomil 6 mg Fragmine 5000 Kardegic 160 mg Inipomp 20 mg Transfert vers le service de Neurovasculaire pour suspicion d’AVC ischémique  Tramadol  Bromazépam  Daltéparine sodique  Acétylsalicylate de lysine  Pantoprazole

Hospitalisation À l’arrivée dans le service Neurovasculaire Déficit du membre inférieur droit Avec hyposensibilité Paresthésies remontant par paliers jusqu’au pelvis Aréflexie ostéotendineuse Patiente anxieuse +++ Bilan biologique normal Examen cardiovasculaire normal Scanner cérébral normal

Hospitalisation Évolution dans le service Aggravation progressive Apparition des troubles sensitivomoteurs au niveau des membres supérieurs Aréflexie diffuse toujours présente Diagnostic d’AVC ischémique peu vraisemblable Suspicion d’un syndrome de Guillain Barré

Syndrome de Guillain Barré (SGB) Ou polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë Démyélinisation rapide des nerfs périphériques Origine probablement auto-immune Facteur déclenchant probable (dans 60 à 80% des cas): évènement prodromique d’allure infectieuse

Syndrome de Guillain Barré Clinique: Paralysie débutant au niveau des MI puis remontant en affectant les muscles de la respiration, puis les nerfs crâniens. Paresthésie des extrémités Douleurs importantes au niveau des membres concernés => Urgence médicale car la paralysie peut être totale en moins de 24 heures

Syndrome de Guillain Barré Diagnostic Repose essentiellement sur des arguments cliniques Ponction lombaire avec dissociation albuminocytologique (augmentation du taux d’albumine sans élévation du nombre de cellules) Électromyélogramme pouvant montrer des signes électrophysiologiques de démyélinisation

Syndrome de Guillain Barré Évolution en 3 phases: Phase d’extension des paralysies En moyenne : 12 jours Phase de plateau De quelques jours à plusieurs mois Phase de récupération

Diagnostic du SGB chez cette patiente Le 19/02/13: Réalisation d’une ponction lombaire : normale Aspect : eau de roche Albumine : 0,35 g/L (0,15-0,45) Glucose : 3,52 mmol/L (2,22-3,89) Chlorures : 128 mmol/L (110-130) Le 22/02/13: Électromyélogramme En faveur d’une neuropathie démyélinisante sensitivomotrice évoquant un SGB

Traitement Démarrage du traitement sur simple hypothèse du diagnostic le 20/02/13 Administration de Privigen® : 25 grammes tous les jours pendant 5 jours en perfusion Privigen®: immunoglobulines humaines

Traitement 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours, voie IV À réaliser le plus tôt possible Neutralise les auto-anticorps, mais mode d’action encore mal compris : agirait sur le récepteur Fc du macrophage ou encore par modulation des lymphocytes B et T. EI possibles mais rares : réaction allergique, douleurs musculaires, fièvre, maux de tête, vomissements

Traitement Séances de kinésithérapie Séances d’ergothérapie Instauration d’un traitement antidépresseur après avis psychiatrique Syndrome dépressif suite à la perte temporaire de la marche Peur de ne plus pouvoir vivre « comme avant »

Autres traitements du SGB La plasmaphérèse Échange du plasma du malade contre du plasma sain Élimination des auto-anticorps dirigés contre la myéline Plusieurs séances d’environ 2 heures Traitement symptomatique (douleur, troubles de la déglutition, risque thromboembolique, difficultés respiratoires…)

Évolution après traitement Léger trouble de la déglutition (sensation de « boule dans la gorge ») Demande d’un suivi orthophonie Envisager une consultation ORL si persiste Amélioration des fonctions motrices des MI, et récupération totale pour MS Persistance de troubles sensitifs sur une partie des membres inférieurs

Sortie d’hospitalisation Transfert en soins de suite et de réadaptation avant retour à domicile Ordonnance de sortie Poursuite de la kinésithérapie Stilnox® : 1 au coucher Prozac 20® : 1 le matin Lexomil®: ¼ le soir Fragmine 5000®: 1 injection SC par jour  Zolpidem  Fluoxétine  Bromazépam  Daltéparine sodique

Conclusion Syndrome de Guillain Barré chez une patiente sans antécédents majeurs Forme non grave de la maladie (pas d’atteinte respiratoire) Évolution favorable avec possibilité de reprise de ses activités par la patiente