Exploration d'un lymphome folliculaire particulier

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1 Exploration d'un lymphome folliculaire particulier
Léopoldie P.(1), Larson T.(1), Radford I.(1), Ponceau J.F.(1), Chevalier S.(1), Mouloud S.(1), Viguie F.(1), Romana S.(1), Vekemans M.(1) (1)Service d’Histologie Embryologie Cytogénétique, Groupe Hospitalier Necker-Enfant Malades, Paris.

2 Le lymphome folliculaire
Cancer indolent des ganglions lymphatiques

3 Le lymphome folliculaire
Cytogénétique BCL2 Dans 80 % des cas: t(14;18)(q32;q21) IGH Dans 15% des cas: Remaniement de BCL6 (3q27) BCL6

4 Indolent avec rechute fréquente Lymphome folliculaire:
Peut se transformer en lymphome agressif Folliculaire Transformation Lymphome diffus grandes cellules: Prolifération des lymphocytes à l’extérieur des follicules Nouvelles anomalies :C-MYC (8q24) et TP53(17p13)

5 Contexte Patient de 70 ans
Amaigrissement de 4 kg, pics fébriles à 39°C, sueurs nocturnes Hypertrophie des ganglions cervicaux

6 NFS Hb = 10.8 g/dL (N : 13-17g/dL) Pq = 50 G/L (N : 150-450 G/L)
GB = 34 G/L (N : 4-10 G/L) 87% DE LYMPHOCYTES ANORMAUX

7 FROTTIS SANGUIN Lymphocytes normaux Lymphocytes anormaux

8 Lymphocytes plus gros et noyaux en grains de café
Résultats cytologiques concordant avec cet l'immunophénotypage: CD19+, monotypie lamba,CD5-,CD23+,CD10+, FMC7+,CD22+

9 Biopsie ganglionnaire
Lymphome folliculaire(LF) confirmé par l’immuno-histochimie: Ki67 modéré CD 20+,CD79a+,Bcl2+,CD10+ Conclusion anatomopathologique: LF non transformé

10 Caryotype sang Culture en 72h avec DSP30+IL2 (stimulation des lymphocytes B)

11 Caryotype sang

12 FISH sang BCL2 BCL-2 (18q21) Break Apart der 18 der 14 18

13 FISH sang BCL6 BCL6 (3q27) Break Apart der 3 der 8? 3

14 Caryotype sang

15 FISH sang t(3;8)(q27;q24)/BCL6-MYC C-MYC C-MYC (8q24) Break Apart
der 8 8 der 3 t(3;8)(q27;q24)/BCL6-MYC

16 Caryotype complexe: 46,XY,t(3;8)(q27;q24),del(6)(q14q24),add(12)(q?21), t(14;18)(q23;q21)[6]/46,XY[11].ish t(3;8)(3'BCL6+;5'BCL6+)[1], t(3;8)(3'MYC+;5'MYC+)[1],t(14;18)(5'BCL2+;3'BCL2+)[2]

17 FISH ganglion sur coupe paraffinée 2µm
Vérification de la concordance de résultat entre la FISH sur sang et le ganglion BCL2 (18q21) BCL6 (3q27) C-MYC (8q24) Noyau anormal: signal dissocié Noyau normal :signaux de fusion

18 Conclusion : Le remaniement de C-MYC dans un contexte de lymphome folliculaire non transformé représente une observation inhabituelle. En effet, les translocations impliquant ce gène, dont la t(3;8)/BCL6-MYC Identifiée ici, ne sont décrites dans la littérature que dans des cas de lymphome diffus à grandes cellules B. Alors que les résultats histologiques et cytologiques étaient en faveur d’un LF indolent, la mise en évidence de cette anomalie par cytogénétique a permis d'adapter la prise en charge du patient à la potentielle agressivité de ce lymphome folliculaire.