By: Ryma OUARAS. A)Les surcharges en fer (alimentation/hémolyse): -le transporteur plasmatique du fer: la transferrine. -le fer est stocké dans les cellules.

Présentation au sujet: "By: Ryma OUARAS. A)Les surcharges en fer (alimentation/hémolyse): -le transporteur plasmatique du fer: la transferrine. -le fer est stocké dans les cellules."— Transcription de la présentation:

1 By: Ryma OUARAS

2 A)Les surcharges en fer (alimentation/hémolyse): -le transporteur plasmatique du fer: la transferrine. -le fer est stocké dans les cellules en se liant à l’apoferritine. -en cas d’augmentation du fer: formation d’hémosidérine fait d’agrégats de molécules de ferritine (partiellement dégradées dans des vacuoles d’autophagocytose). -les surcharges en fer = sidéroses ou hémosidéroses. -accumulation de l’hémosidérine: pigment brun jaunâtre qui dérive de l’Hb.

3 1.Hémosidéroses généralisées: (primaires ou secondaires) -augmentation des réserves de fer: surcharge poly viscérale. a)Secondaires:  Causes: -hémolyse. -Transfusions sanguines répétées  Pathogénie: -accumulation du fer dans les macrophages. Exp: Cellules de KUPFFER (foie). -Si la surcharge augmente, elle touchera les cellules parenchymateuses. R! Généralement absence de sclérose (pas de cirrhose).

4 b)Primaire : Hémochromatose -maladie héréditaire (AR). -la surcharge est généralisée (intra & extra cellulaire). -absorption augmentée & excrétion normale. -aspect bronzé « diabète bronzé » dû à l’accumulation du fer dans les histiocytes dermiques. -sécrétion d’ACTH: *Le fer bloque le groupement « SH » ce qui va inhiber la thyrosinase donc on aura une synthèse accrue de mélanine ce qui donnera une mélanodermie diffuse. -Biologie: hyperferritinémie. -Dans le foie, l’accumulation touche en 1 er les hépatocytes puis s’étendant aux cellules de KUPFFER: *destruction du parenchyme. *fibrose: cirrhose hypertrophique.

5 -Aspect macro: Foie hypertrophique cirrhotique de teinte rouillée, de consistance ferme à indurée. -Aspect micro: *accumulation du fer: cellules de KUPFFER + hépatocytes. *fibrose: nodules cirrhotiques. -Mise en évidence: *coloration de Perls: bleu. *coloration bleu de Prusse. (+) 2.Les hémosidéroses localisées: -à la suite d’hémorragies, en particulier au niveau: *d’hématome en voie d’organisation. *d’hémorragies pulmonaires (poumon cardiaque). *de tumeur vasculaire (sarcome de KAPOSI)

6 B)Les surcharges en bile (cholestase ou stase biliaire) -accumulation intra hépatique. -Défaut d’excrétion biliaire: la bilirubine passe dans le sang ce qui donnera un ictère (jaunisse)+ prurit+ urines foncées. -En macro: *foie hypertrophié. *verdâtre & mou. *aspect de cirrhose micronodulaire (avancée). Remarque: Remarque: La maladie de GILBERT= déficit enzymatique qui donnera un ictère à bilirubine non-conjuguée. -En micro: *dépôts brunâtres denses « en boules » au niveau des hépatocytes, des canalicules & des canaux biliaires en cas d’ictère à bilirubine conjuguée ou directe. *coloration de FOUCHET (vert).

7 C)Surcharge en cuivre: céruléoplasmine -La céruléoplasmine est un antioxydant (inhibe les réactions inflammatoires) & un transporteur de cuivre. -si l’élimination biliaire du cuivre ou la synthèse de la céruléoplasmine diminue on aura une accumulation du cuivre dans le sang ce qui donnera des dépôts tissulaires.  La maladie de WILSON: autosomique récessive -de transmission autosomique récessive (AR). -Dégénérescence hépatolenticulaire due à un déficit en céruléoplasmine. -Localisations: *hépatique: stéatose, nécrose, cirrhose. *cornéenne: anneau de KAYSER-FLEISHER & cataracte « en fleur de tournesol ». *peau: pigmentation. *rénale: atteinte tubulaire. *SNC: perte neuronale. -Macro: cirrhose macronodulaire. Rhodanine -Mise en évidence: Rhodanine (rouge brun).

8 D)Pigments mélaniques: -mélanine normale: grains ou en mottes. Fantana-Masson -Coloration: Fantana-Masson (noir).  Hyperpigmentations: mélanodermie -Maladie d’ADDISON (MSH): mélanodermie généralisée. -tumeurs: mélanome malin (mélanodermie localisée). -malnutrition.  Hypopigmentations: -Localisée: cicatrice cutanée. -généralisée: albinisme (AR): une enzymopathie caractérisée par l’inhibition de la thyrosinase.

9 E)Lipofushines (lipochromes): -l’accumulation augmente avec l’âge. -pigment soluble. -polymères lipidiques & phospholipidiques formant des complexes avec les protéines. -Micro: pigment brun: fine granulation péri- nucléaire.

10 A)Anthracose & anthraco-silicose: poumons système lymphatique -anthracose= accumulation du carbone dans les poumons ou dans le système lymphatique. -l’anthracose correspond à une coloration noire. -l’anthracose n’est pas une lésion mais elle peut être associée à des cristaux de silice (sclérose: anthraco-silicose). Macro: -Macro: poumon: nodules de petite taille d’aspect ardoisé ou noirâtre + pachypleurite fibreuse. Histologie: -Histologie: *des nodules qui correspondent à des alvéoles détruits par la fibrose « fibro- hyalinose » (augmentation du collagène). *macrophages avec des particules de silice. Remarque: Il n’entraine pas des remaniements secondaires. B)Autres: 1.Tatouage. 2. Pigments d’origine médicamenteuse (iatrogène): -accumulation d’un complexe (métabolite + argent + mélanine) autour des annexes. -argyrisme (gouttes nasales).