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Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de GAUCHER
Dr Ali Maroua CHU Med VI Marrakech
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Introduction La maladie de Gaucher est une maladie de surcharge lysosomale dont les manifestations cliniques sont extrêmement variables ;la splénomégalie et l’hépatomégalie sont constantes dans la forme la plus répandue de type1
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Matériel et méthodes Il s’agit d’un patient de 22 ans ;suivi en hématologie pour maladie de Gaucher sous traitement médical enzymatique .il présente une bicytopénie avec anémie à 8g et une thrombopénie à il n y a pas de manifestations neurologiques ou ophtalmologiques. Ce patient présente une splénomégalie sévère à l’examen clinique et au scanner ;cette splénomégalie a un retentissement surtout respiratoire et hématologique par hypersplénisme.
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Résultats Ce patient est opéré dans notre formation avec à l’exploration une énorme splénomégalie arrivant jusqu’au pelvis et pesant 4 kg. le geste opératoire a consisté en une splénectomie avec des suites post-op simples.
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Conclusion La splénomégalie dans la maladie de Gaucher peut être de très grande taille avec un retentissement fonctionnel et traitement reste la splénectomie.
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