Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon

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1 Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon
Splénomégalie Adénopathies Jean-Noël Bastie Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon

2 La RATE Organe de consistance molle et friable, la rate n’a pas de forme propre : elle se moule sur les organes de voisinage. C’est un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm d’épaisseur; 200 grammes

3 La RATE

4 La RATE

5 Rôle de la RATE Siège de l’hématopoïèse durant la vie fœtale
Absence d’activité hématopoïétique dès la naissance Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges anormaux Elimination des débris cellulaires

6 Splénomégalie Le développement d’une splénomégalie résulte :
soit d’une augmentation de pression dans le système porte soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique soit d ’une hyperplasie lymphoïde soit d’une métaplasie myéloïde. soit d’une infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)

7 Conséquences d’une splénomégalie
Quelque qu’en soit la cause

8 Diagnostic d’une splénomégalie

9 Etiologies des splénomégalies:
maladies infectieuses bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ; tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ; larva migrans ; distomatose mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques hémopathies malignes leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle) leucémie myélo-monocytaire chronique hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom bénignes toutes les hémolyses chroniques

10 Etiologies des splénomégalies :
hypertensions portales blocs intra-hépatiques cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive) granulomatoses (sarcoïdose, etc.) bilharziose hépatosplénique maladie de Wilson maladie veino-occlusive fibrose hépatique congénitale  blocs sus-hépatiques thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) insuffisance cardiaque droite blocs infra-hépatiques thrombose portale compression tumorale

11 Etiologies des splénomégalies :
- maladies inflammatoires systémiques lupus érythémateux disséminé polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty) sarcoïdose maladie de Still maladie périodique - maladies de surcharge dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer histyocytoses X ; amylose, hémochromatose  - origines tumorales bénignes kyste épidermoïde lymphangiome kystique ou non hémangiome kystique ou non malignes secondaires  (métastases spléniques qui sont rares) primitives (angiosarcome, fibrosarcome) lymphome

12 Approche diagnostique devant une splénomégalie :

13

14 Les ganglions lymphatiques :

15 Principales aires ganglionnaires :

16 Aires ganglionnaires cervicales :

17 Adénopathies :

18 Mécanismes responsables des adénopathies :

19 Diagnostic clinique des adénopathies :

20 Diagnostic d’une adénopathie superficielle isolée :

21 Examen clinique :

22 Imagerie des adénopathies « profondes » :

23 Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

24 Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

25 Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

26 Approche diagnostique d’une adénopathie :

27 Biopsie ganglionnaire :

28 Approche diagnostique d’une adénopathie :

29 Orientation diagnostique : cas cliniques

30 Orientation diagnostique : cas cliniques