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Signes‐Diagnostic‐Traitement
mercredi 9 juillet 2014 Poliomyélite antérieure aiguë I. INTRODUCTION Définition Intérêt II. SIGNES TDD : Forme paraplégique commune de l'enfant Incubation Période d'invasion ou phase préparalytique Période d'état ou phase paralytique Ex complémentaires Evolution Formes cliniques Formes avec atteinte neurologique Formes selon l’âge : Risque accru des formes respiratoires Formes selon le terrain III. DIAGNOSTIC Diagnostic positif Diagnostic Différentiel Phase préparalytique Phase paralytique C. Diagnostic étiologique IV. TRAITEMENT Traitement curatif But Moyens Indications B. Traitement préventif CONCLUSION POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUE Signes‐Diagnostic‐Traitement I. INTRODUCTION A. Définition Maladie de HEINE‐MEDIN est une virose aiguë, endémo‐épidémique ou sporadique, contagieuse et immunisante, due à des entérovirus : les poliovirus de type 1, 2 et 3. B. Intérêt Maladie à déclaration obligatoire Affection grave mej le pronostic fn / des séquelles d’infirmités motrices définitives Et le pronostic vital / paralysie des musc respiratoires Prévention repose sur la généralisation de la vaccination / le PEV II. SIGNES TDD : Forme paraplégique commune de l'enfant Incubation Généralement silencieuse et dure 7 jours à 1 mois, mais durée moyenne inconnue et possibilité d’une durée d’incubation prolongée allant jusqu’à 45 jours Période d'invasion ou phase préparalytique Durée 3 6 jours et se traduit brutalement, à une heure précise, généralement en fin de journée, par : une fièvre à 38 – 39°C d’apparence banale associée à une pharyngite et des trbl digestifs : anorexie, vomiss, diarrhée ou constipation On peut noter sur peau claire, une alternance de rougeur et de pâleur de la face associée à des crises sudorales.
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20/11/2016 le sd dlrx caractérisé par des myalgies des mbr inf, rachialgies (dos), sig de LASEGUE patient en DD, MI en extension, l’examinateur soulève le mbr qui reste tjrs en extension, à partir d’un certain angle formé avec le plan du lit, le patient ressent une dlr de type radiculaire un sd méningé est pratiquement constant la ponction lombaire (déconseillée à cette phase car elle accélèrerait l’installation des paralysies). Malgré tout effectuée, elle ramènerait un LCR clair, légèrement hypertendu avec une lymphocytose modérée = 25 – 200 élts/mm3, normale ou peu élevée = 0,5 0,8 g/l et une glycorachie normale. une protéinorachie Les trbl sphinctériens à type de rétention d’urine avec globe vésicale visible à l’inspection. 3. Période d'état ou phase paralytique Ce sont paralysies rapide en 48 heures habituellement le matin d’emblée massive des mbr inf (paraplégie) sans prodrome ("paralysie du réveil" ou "paralysie matinale" de WEST), touchant d'emblée tous les muscles qu'elles doivent atteindre ; d’installation brutale, de type périphérique, flasque, avec abolition des ROT, amyotrophie précoce et importante, trbl vasomoteurs ; Pas de sig de BABINSKI, ni trbl de la sensibilité. toujours asymétriques, topographie anarchiques, massives ou le plus souvent limitées Certains musc sont touchés avec prédilection : le fessier, le quadriceps et la loge antéro externe de la jambe (notamment le jambier ant). L’installation des paralysies ne coïncide pas avec la diminution des sig généraux et nullement avec la disparition du sd dlrx. La fièvre peut durer plusieurs semaines et doit faire craindre une aggravation des paralysies. Dans un contexte d’épidémie, devant un tel tableau de paralysie flasque aiguë, le diagnostic de PAA est évident. 4. Ex complémentaires Ponction lombaire pour analyser LCR (déconseillée s’il y a suspicion clinique de PAA à la phase pré paralytique) au début on note une pléiocytose avec une protéinorachie normale, puis vers la 3ème semaine le nbr d’élts diminue tandis que la protéinorachie augmente : c’est la classique dissociation albuminocytologique. Les prélèv de selles permettent d’isoler le virus en culture Le sérodiagnostic est positif et meé les Ac ; effectuer 2 prélèv à 2 semaines d’intervalle. Evolution EDS essent cliniques cstes : T°, TA, pouls et FR ex clinique complet : système nerveux, app locomoteur et resp + + testing musc Modalités évolutives Phase de récupération ou de régression des paralysies : précoce, imprévisible, incomplète ; Dès les 2 3 premières semaines, la fièvre s'amende avec régression des paralysies ; Elle dure 24 mois ;
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emedecine: Poliomyélite antérieure aiguë Elle est rapide pdt le 1er semestre, puis devient plus lente après laissant tjrs des séquelles. 20/11/2016 Ailleurs, elle se fait vers des compl l’extension des paralysies avec atteinte de l’app resp des séquelles : au bout de 2 à 3 ans d’évolution il n’y a plus de récupération, les lésions sont fixées. Elles sont souvent graves, entraînant une infirmité définitive : atrophie musc, trbl trophiques, une rétraction tendineuse, une paralysie, un trbl de la croissance chez l’enfant. Un sd postparalytique peut se développer audelà de 15 ans d’évolution chez un sujet aux ATCDS de PAA stabilisée ; elle est caract par une nouvelle phase d’amyotrophie musc. Formes cliniques Formes avec atteinte neurologique Formes respiratoires (formes hautes, cervicobulbaires) Les plus fréquentes chez l’adulte avec mej du pronostic vital. Parfois inaugurales et isolées ; ou surviennent à la phase d’extension de la forme spinale commune : on parle alors de la forme ascendante de LANDRY. Caract par une paralysie des musc respiratoires, une atteinte des centres bulbaires avec anarchie du rythme respiratoire, des trbl de la déglutition, un encombrement bronchique. Formes méningées pures Elles réalisent un tableau de méningite aiguë lymphocytaire d’évolution favorable sans paralysie. Formes encéphalitiques Tableaux d’ataxie aiguë, de sd parkinsonien. Formes sans atteinte neurologique Formes pseudogrippales : rhinopharyngite ou angine avec fièvre, céphalées, courbatures Formes digestives : diarrhée fébrile avec ou sans vomissements et myalgies, sd dlrx abd pouvant simuler une appendicite ou une péritonite Formes cardiaques : myopéricardite poliomyélitique isolée Formes fébriles pures Formes inapparentes ou asymptomatiques : ce sont les plus fréquentes (9095% des cas) ; elles ont un intérêt épidémiologique. Formes selon l’âge : Risque accru des formes respiratoires Formes selon le terrain Forme du NRS Sur ce terrain, la phase préparalytique peut manquer (c'est la classique paralysie de matin ou sd de WEST) et les séquelles sont plus fréquentes et plus graves raccourcissement d’un mbr, déformation des pieds, des mains, des hanches avec risque de luxation, du rachis avec risque de scoliose. Forme de la femme enceinte le risque de paralysie est plus important chez celles qui sont en contact avec des sujets atteints, que chez les autres femmes ou hommes exposés à la maladie. Le poliovirus peut traverser le placenta ; mais on n'a jamais observé une atteinte fœtale lors de l'infection de la mère Adulte : grave, formes hautes fréquentes et séquelles importantes III. DIAGNOSTIC Diagnostic positif Contexte d'épidémie, contage, absence de vaccination Paralysie flasque asymétrique d'install massive et brutale avec amyotrophie sans trbl de la sensibilité. Isolement de poliovirus dans les selles ; Sérologie polio sur un prélèv de sang initial, suivi d’un second une à 2 semaines plus tard Isolement possible du virus dans la gorge au début de la maladie,
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sécrétions rhinopharyngées)
20/11/2016 dans le LCR et dans les selles pendant 2 3 mois La PCR permet de différentier le virus sauvage d’une souche vaccinale. Diagnostic Différentiel Phase préparalytique Grippe, Méningite bactérienne et non, lymphocytaire aiguë, Mononucléose infectieuse, Leptospirose Rhumatisme articulaire aigu Phase paralytique La discussion se fera avec les neuropathies périphériques Arthrites pseudoparalytiques de l’enfant : arthrites infectieuses, la drépanocytose. Un examen minutieux permet de faire la part des choses Sd de GUILLAIN BARRE : Les paralysies d’install progressive de qlq heures à 10 jours, homogènes et symétriques, dans un climat apyrétique. Paresthésies des extrémités (crampes, picotements, hypoanesthésie de la paume des mains et de la plante des pieds) L’examen du L.C.R. montre une dissociation albuminocytologique précoce. La régression se fait complètement sans laisser des séquelles en 60 jours Paralysie du nerf sciatique poplité externe secondaire à une injection au niveau de la fesse. Paralysies diphtériques : précédées par une angine pseudomembraneuse, puis successivement : paralysie vélopalatine, paralysie de l'accommodation, polyradiculonévrite ascendante ; Botulisme : paralysie bilatérale et symétrique à marche descendante avec trbl sécrétoires (sd sec), paralysie oculaire (presbytie, paralysie de l'accommodation). Pas de fièvre, pas de sig méningés. Myopathie congénitale de DUCHENNE Myasthénie Diagnostic étiologique Agents pathogènes : les poliovirus appartiennent à la famille des Picornaviridae et au genre entérovirus. Ces sont des virus à ARN dont il existe 3 types sérologiques spécifiques de poliovirus : les types 1 (le plus pathogène), 2 et 3. Réservoir naturel : l'homme est le seul réservoir de virus. Les virus sont éliminés dans les sécrétions rhinopharyngées au début de la maladie pdt qlq jours, puis dans les selles par intermittence pendant 1 4 mois. Modes de contamination La contagiosité est importante. La transmission est fécoorale, directe (interhumaine, manu portée ou par voie aérienne à partir des sécrétions rhinopharyngées) ou indirecte par l'eau et les aliments souillés (maladie hydrique et du péril fécal). Terrain : classiquement, le jeune enfant mais aussi de l’adulte jeune surtout dans les couches défavorisées. IV. TRAITEMENT Traitement curatif But Eviter l’extension des paralysies les complications sinon PEC les séquelles Améliorer la qualité de vie Moyens MHD Nursing et appui nutritionnel Repos sur un lit dur Médicaux, essent sympt une coquille plâtrée ou résine Antalgiquesantipyrétiques : paracétamol 60 mg/kg/j en 3 prises orales Ventilation artificielle
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20/11/2016 Kinésithérapie et réadaptation Orthopédiques Chirurgie réparatrice d’un tendon, d’une déformation Appareillage : releveur d’une attelle suspendue, orthèse complète avec releveur, corset, béquilles, les cannes, les fauteuils roulant, les voiturettes. Indications Dans la forme paralytique commune des mbr inf (ou spinale) Repos au lit, malade placé dans une coquille plâtrée ou en résine, les mbr sup et inf maintenus en abduction et les pieds en bonne position pour éviter les attitudes vicieuses Antalgiques et antipyrétiques, Kinésithérapie et la réadaptation le plus précoce possible, dès l'apyrexie obtenue. Elle est passive au début, puis active dans des bains d'eau tiède, appareillage réadapté chez l’enfant en fonction de la croissance. Elles préviennent les déformations du squelette et les rétractions dues aux atrophies musc. Orthopédie Dans les formes hautes ou respiratoires : il faut évacuer le malade vers un centre de réanimation où une ventilation assistée est possible. L’encombrement simple des voies respiratoires impose la mise en position déclive, l’aspiration des secrétions, l’arrêt de l’alimentation orale et la pose de sonde nasogastrique. Dès qu’il y a une détresse respiratoire, il faut faire une ventilation assistée par une ventilation assistée par voie endotrachéale. Traitement préventif Maladie à déclaration obligatoire n°14 Isolement avec désinfection des excréta, en cours et en fin de maladie. Vaccination, il existe 2 vaccins (slogan de l’OMS : bouter la polio hors de l’Afrique) Vaccin polio oral à virus vivants atténués (souches Sabin) ou VPO : Vaccin trivalent, buccal ou oral. Il induit une immunité sérique et sécrétoire, systémique et locale, proche de l’immunité naturelle. Son administration est simple et facile. Il est relativement peu onéreux (disponible par le système d’achat de l’UNICEF). Contreindications : Femme enceinte et l'immunodéprimé. Effets secondaires : Paralysie peut survenir chez l’enfant vacciné soit chez un proche. Vaccin polio à virus tués (souches Salk, Lépine), vaccin polio injectable VPI, Inactivé (virus tué). Il n’induit pas une immunité sécrétoire. Il n’entraine pas de paralysie et présente pas de contreindication majeure mais le coût onéreux et il nécessite un personnel qualifié. Ces 2 vaccins en primo vaccination ont le même protocole : 3 doses vaccinales à 4 semaines d'intervalle, 1er rappel un an après, les autres rappels tous les cinq ans. Ces vaccins assurent une protection de 90%. Contreindications : hypersensibilité à un des composants des vaccins, à la streptomycine, déficits immunitaires congénitaux et acquis, les maladies malignes évolutives. 4 STRATEGIES ESSENTIELLES POUR L’ERADICATION DE LA PAA DANS LE MONDE la vaccination systématique par le VPO, les activités de vaccination supplémentaire [AVS] : ce sont les Journées Nationales de Vaccination, la surveillance des virus sauvages par recensement et analyse virologique des prélèv de selles cas de paralysie flasque aiguë [PFA] par le réseau de labo virologiques équipés pour effectuer la PCR (laboratoire de référence Institut Pasteur de Dakar) les campagnes ciblées de vaccination, appelées «opérations de ratissage ». CONCLUSION Maladie du PEV responsable de lourdes séquelles fonctionnelles, qui pose toujours un problème de santé publique dans certains pays en voie de développement. Sa prévention voire son éradication dans le monde pourrait être obtenue grâce à la vaccination et un soutien de tous les partenaires du monde.
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