Hypoplasie de l’artère pulmonaire droite et dextrocardie mimant  une embolie pulmonaire : A propos d’un cas R.Yahiaoui, K.Khanouf, S.Kadouche, A.Alet,

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1 Hypoplasie de l’artère pulmonaire droite et dextrocardie mimant  une embolie pulmonaire : A propos d’un cas R.Yahiaoui, K.Khanouf, S.Kadouche, A.Alet,  R.Amrane, D.Hakem*, A Berrah*,Z. Bennoui**, M.Issad** Pneumologie , Médecine interne*, CHU Bab-El-Oued, Alger; Cardiologie** C.H.U Beni Messous, Alger, Algérie Introduction : L’hypoplasie de l’artère pulmonaire droite ou gauche sont parmi les anomalies vasculaires pulmonaires les plus rares. Objectif : Revoir à travers une observation d’hypoplasie de l’artère pulmonaire droite chez un adulte simulant un tableau d’embolie pulmonaire. Observation : Patient âgé de 23ans, sans antécédents particuliers est hospitalisé pour une suspicion d’embolie pulmonaire (EP) devant une dyspnée d’effort stade II NYHA, une polypnée à 28cyc/mn, une tachycardie à110btt/mn et une hypoxie à l’effort. La radiographie thoracique montre un petit poumon droit  sombre attirant le médiastin(Figure1). L’angio-scanner thoracique révèle une dextrocardie, une amputation totale de la branche droite de l’artère pulmonaire avec une discrète circulation médiastinale, une absence d’opacification des veines pulmonaires droites et une rétraction de l’hémi thorax  avec une hernie transmédiastinale antérieure du poumon controlatéral (Figure 2). Une absence de la perfusion du poumon atteint est également notée à la scintigraphie de perfusion.(Figure 3) Le dosage des D. Dimères est négatif, le taux de pro-BNP est à<100pg/ml et le reste du bilan biologique est normal. L’exploration fonctionnelle respiratoire( EFR) révèle un syndrome restrictif (CVF à 68% de la valeur prédictive). L’ensemble de ces anomalies morphologiques permet de retenir le diagnostic d’hypoplasie de l’artère pulmonaire droite. L’ECG et l’échographie cardiaque couplée au Doppler ne décèlent  pas de malformations cardiaques associées et ne montrent pas de stigmates compatibles avec un accident thromboembolique. Discussion : L’hypoplasie de l’artère pulmonaire est une anomalie rare habituellement associée à d’autres malformations cardiovasculaires. L’âge moyen du diagnostic est de 14 ans (37%). Les patients présentant une hypoplasie pulmonaire sont sensibles aux infections respiratoires (40%), ont une hypoxie à l’effort (40%), une hypertension artérielle pulmonaire ‘HTAP’ (44%) et présentent des hémoptysies (20%). Le diagnostic de l’hypoplasie de l’artère pulmonaire est porté tardivement chez notre patient resté asymptomatique jusqu’à l’âge adulte avec une symptomatologie dominée par la dyspnée et l’hypoxie à l’effort orientant initialement au diagnostic d’une EP. La décision prise après la discussion du cas en réunion de concertation pluridisciplinaire est de surveiller le patient et de recourir à une embolisation, à une lobectomie ou à une pneumonectomie qu’en cas de graves complications (hémoptysies, infections respiratoires récidivantes). Conclusion: Autrefois l’hypoplasie de l’artère pulmonaire était de découverte  chirurgicale. Aujourd’hui son diagnostic définitif est facilité par l’angioscanner thoracique, l’imagerie par résonnance magnétique ‘IRM’ et l’angiographie pulmonaire dés lors que le dépistage fœtal est défaillant. La prise en charge consiste à traiter les complications (infections, hémoptysies, hypoxie..). Le pronostic dépend de l’association à des malformations cardiaques congénitales (situations cliniques plus bruyantes et donc de découverte plus précoce), de complications thrombotiques et de risque d’évolution vers une HTAP. Fig1(Rx du thorax) : petit poumon droit sombre attirant le médiastin Fig2 (Angio-scanner ) : dextrocardie, amputation totale de la branche droite de l’artère pulmonaire avec une discrète circulation médiastinale, absence d’opacification des veines pulmonaires droites et une rétraction de l’hémi thorax Fig 3 Scintigraphie pulmonaire de perfusion: défaut de la perfusion du poumon droit 1-Fraser, LR, Müller NL, Colman N, Paré PD. Anomalies du développement affectant les vaisseaux pulmonaires. Dans: Fraser RS, Paré PD, Eds. Diagnostic du Fraser et de la maladie de Pares de la poitrine. Quatrième édition. Philadelphie.WB Saunders Company, 1999; 2- Harkel A, N Blom, Ottenkamp J. Absence unilatérale isolée d'une artère pulmonaire. Chest 2002; 122: 3- Sharma, Bieuei F, E. Dillon : Agénésie de l'artère pulmonaire gauche avec les PDA et hypoplasie du poumon gauche. Appl ligne Radiol 2004; 06:33. 4- René M, J Sans, Dominduez J, et al. Unilatérale agénésie de l’artère pulmonaire présentant une hémoptysie: Traitement par embolisation des collatérales systémiques. Cardiovasc Interv Radiol 1995; 18: