J. Harm Keizer F. Chevalier

J. Harm Keizer F. Chevalier
Adénopathies

Adénopathies : cas clinique
Patient a: 25 ans Depuis une semaine: f° (38°5), léger état grippal, adénopathies disséminées (cervic. Antérieures, postérieures, axillaires et inguinales) Mal dans la bouche Éruption sur le dos Examen clinique Ganglions disséminés: peu indurés, 1 à 2 cm., peu sensibles Cavité buccale: gorge un peu rouge et petites ulcérations disséminées Rate semble un peu gonflée, foie et normal Éruption maculo-papulaire peu intense sur le tronc Compléments d’anamnèse? Examens para-cliniques? Hypothèses?

Patiente b: 24 ans Boule dure derrière la clavicule gauche, pas d’autre symptôme Examen clinique: Adénopathie indurée d’environ deux centimètres Autres aires ganglionnaires sont libres, foie et rate non gonflés Pas de fièvre, état général est normal Compléments d’anamnèse? Examens para-cliniques? Hypothèses?

Patient C 48 ans Ganglion inguinal gonflé et douloureux depuis deux semaines Pas de F°, pas de plaintes urinaires Intervention récente d’un abcès péri-anal Ganglion gonflé environ 2 cm., dur et sensible Autres aires sont libres Complément anamnèse? Examens? Hypothèses?

Adénopathies : généralités
Ganglion? « nœuds lymphatiques » sur le trajet des vaisseaux lymphatiques Organes lymphoïdes secondaires (rate, amygdales..) Seuls les ganglions « superficiels » sont accessibles à l’examen clinique

Aires ganglionnaires et zones de drainages

Adénopathie : généralités

Drainage: Occipitaux: cuir chevelu postérieur Rétro-auriculaires: oreille, cuir chevelu Pré-auriculaires: oreille, cuir chevelu, conjonctives Sous-maxilaires et sous-mentonnier: bouche, langue et partie inférieure du visage. Jugulo-carotidiens: sphère ORL et thyroïde mais également visage et bouche. Cervicaux postérieurs (entre le trapèze et le bord postérieur du SCM): parties postérieures et latérales du cou, occiput et mastoïde. MAIS AUSSI: EBV, TUBERCULOSE, LYMPHOME, CANCERS DE LA TETE ET DU COU…

Adénopathies: généralités
Drainage Sus-claviculaires: tête, seins, viscères abdominaux et pelviens. REMARQUE: Atteinte gauche oriente vers une pathologie abdominale (Virchow);estomac, pancréas, testicules, ovaires, prostate. Atteinte droite oriente vers le thorax: œsophage, poumons, médiastin. Axillaires: membre supérieur, sein, paroi thoracique Epitrochléens: avant-bras Inguinaux: organes génitaux externes, fesse et région péri-anale, membre inférieur

adénopathies Cas clinique C

Les ganglions lymphatiques ne sont normalement pas palpables en situation non pathologique. Sauf les ganglions inguinaux et cervicaux antérieurs (dans contexte d’infection orl récente).

Définitions Une adénopathie est un gonflement d’un ou de plusieurs ganglions. Distinction importante Adénopathie localisée: atteinte d’un seul ganglion ou de plusieurs ganglions dans un seul territoire ganglionnaire Adénopathie généralisée: atteinte de plusieurs aires ganglionnaires

Adénopathies: généralités
Caractéristiques du ganglion Taille: < 1 cm Localisation(s) Dur, rénitent (évolution de la dureté vers un ramollissement) Sensible, indolore Adhérence ou fixité Inflammation périphérique, fistulisation Autres aires ganglionnaires Autres aires de drainage: rate, foie…

Caractéristiques du ganglion: information plus gros = plus de risque d’être pathologique (pas de risque néoplasique si <1 cm., 8% entre 1 et 2.25 cm. Et 38% au-delà de 2.25 cm.) Poly-adénite= maladie « généralisée » Induration et adhérence= plus de risque de malignité Rénitence, fistulisation= infection Sensibilité=plutôt infection Inflammation périphérique=péri-adénite Fistule= infection(griffes de chat, mycobatéries) Atteinte foie et rate= infection « généralisée » et néoplasies hématologiques

adénopathies Cas clinique B

Contexte Âge, antécédents, traitement, tabac, alcool… Profession, loisirs, voyages Animaux Histoire et évolution de la maladie Douleur? Plaie? Infection locale? Signes généraux (F°, sueur, prurit, amaigrissement, …)

Contexte : informations Age: + âgé = + à risque (risque 0.4 % si <40 ans – 4% si >40 ans pour adénopathie « sans explication ») ATCDTS: néoplasie, tuberculose… Médicaments : certains traitements provoques des adénopathies ( voir liste) Tabac et alcool augmentent le risque de néoplasie

Contexte : informations Profession, loisirs: vétérinaires, chasseurs, promeneurs… (tularémie, maladie griffe de chat, maladie de Lyme…) Voyages: maladies tropicales, MST (sida, syphilis, urétrites…) Animaux: Chats, ovins, rongeurs, gibier

Contexte : informations Plaie et infection locale : évoquent de prime abord un « ganglion de drainage » Signes généraux : F° : infection, néoplasie Perte de poids : néoplasie Sudations importantes : Tuberculose, lymphome ou autre néoplasie Prurit : lymphome

adénopathies Cas clinique C

Adénopathie : médicaments

Doit-on se méfier? Probabilité de néoplasie ( à la biopsie) sous jacente face à une adénopathie « non expliquée » 60% quand réalisée dans un centre de référence 17% quand le patient est référé par un généraliste 1.1% dans une pratique courante de médecine générale

Adénopathies : démarche diagnostique
Adénopathie isolée ou poly-adénopathie? Isolée= un ou plusieurs ganglions dans une seule aire Poly-adénopathie= plusieurs aires concernées (foie, rate !) Remarque: Ganglions « invisibles » médiastinaux à évoquer si symptômes pneumo-digestifs ou atteint sus-claviculaire.

Adénopathie isolée : démarche diagnostique
Causes à envisager: Infection locorégionale Adénite de drainage Mycobactéries Griffe de chat toxoplasmose Cancer drainé dans cette aires Néoplasie sanguine : hodgkin, lymphome non hodgkinien, leucémie (rare).

Infections locorégionales: Exploration méticuleuse des zones qui sont drainées par cette zone Adénite à pyogènes (strepto, staphylo) Mycobactéries (tuberculose et mycobactéries atypiques) (également poly-adénopathie) Maladie des griffes de chat Toxoplasmose (peut également provoquer une poly-adénopathie)

Isolée et drainage d’une infection locale En fonction de la localisation exploration méticuleuse Reprendre power point « drainage »

Isolée et adénite Streptocoques et staphylocoques (parfois anaérobies) Adénite inflammatoire, douloureuse , éventuellement péri-adénite, parfois lymphangite associée. Adénopathie se développe en quelques heures Péri-adénite possible Porte d’entrée peut être discrète voire introuvable Porte d’entrée cutanée ou bucco-dentaire (aussi anaérobies) Prise de sang inflammatoire avec CRP élevée et neutrophilie ++ Traitement: Antibiothérapie: Porte entrée cutanée: viser staphylocoque Porte entrée bucco-dentaire: viser streptocoque et anaérobies Drainage si suppuration

Isolée et mycobactéries Évolution lente (en jours, semaines voire plus pour TBC) Ganglions peu douloureux et peu inflammatoires avec adhérence. Évolution possible vers la fistulisation (qui ne se tarit pas!) Signes généraux PARFOIS pour TBC (pas toujours à l’avant plan) Localisation: cervicale +++, axillaire, inguinale (attention localisations multiples possible), souvent unilatérale Pour TBC : chercher d’autres localisations (pulmonaires, digestives…) miliaires! Érythème noueux possible

Isolée et mycobactéries Mycobactéries atypiques Mycobacterium bovis Localisation axilaire Exposition professionnelle Kansasii: enfants Avium intracellulare , scrofulaceum: immunodéprimés (SIDA) Germes du sol, pénétration par la bouche Localisations: ganglions sous mentonniers, sous maxillaires, intra-parotidiens Pas de F° ni de signes généraux Ganglions « caoutchouc », péri-adénite, fistulsation.

Maladie des griffes de chat (bartonella henselae) Contagion par morsure, griffure, contact salive du chat avec les conjonctives. Délai de une à deux semaines avant apparition d’une « papule » à l’endroit d’inoculation. Indolore. Devient une vésicule L’adénopathie de drainage se développe après ½ à quatre semaines après la lésion cutanée. Adénopathie isolée, gonflée et douloureuse Croissance pendant une à deux semaines. Fièvre modérée. Puis péri-adénite et douleur +++ Evolution vers involution progressive (50%) ou rénitence et fistulisation Remarque: Bactéries rarement mises en évidence à la culture du liquide ponction Intérêt des antibiotiques dans le traitement?(pour le stade adénopathie)

Adénopathie isolée et péri-adénite (inflammation de la peau en face du ganglion, contours du ganglion difficiles à distinguer) Penser Strepto ou staphylocoques Griffe de chat Mycobactéries atypiques Tuberculose Pour les trois premiers: inflammation aiguë et subaiguë. Peau rouge, chaude et douloureuse Pour la TBC : inflammation chronique avec eau de teinte bleutée et froide et non douloureuse.

Cancer drainé par le ganglion Ganglions jugulo-carotidiens: Cancers ORL Cancers thyroïdiens Cancer de la langue, bouche Ganglions sus-claviculaires Cancer pulmonaire Cancers abdominal, pelvien, seins? Ganglions axillaires Cancer du sein Ganglions inguinaux Cancer canal anal Cancer organes génitaux externes Mélanome : toute aire ganglionnaire Importance du contexte, des signes généraux, de l’aspect du ganglion (voir plus haut)

Néoplasie sanguine Surtout Hodgkin et lymphomes Rarement leucémies Importance du contexte, symptômes généraux( f°, sueurs, prurit, perte de poids…)

Poly-adénopathie : démarche diagnostique
Virus véhiculé par les globules blancs EBV, adénovirus, HIV en primo-infection, rubéole, rougeole, varicelle, hépatite A en phase initiale, CMV. Dans ces cas le malade est souvent fébrile Toxoplasmose Le plus souvent donne une adénopathie isolée mais peut donner une « réaction ganglionnaire » Patient est fébrile ou pas HIV en phase chronique Adénopathies multiples et PAS DE F°

Causes non infectieuses Maladies néoplasiques Maladie de hodgkin, lymphome, leucémie lymphoïde aiguë,.. Maladies inflammatoires Sarcoïdose, maladie de Still de l’enfant.. DRESS Drug rash with eosinophilia an systemic syndrome

Virus véhiculés par les globules blancs On sera orienté ou pas par la clinique Dans tous ces cas, la prise de sang montre un » syndrome sanguin mononucléosique» Neutropénie en dessous e 3000 par µl Lymphocytose qui dépasse souvent 4500 par µl et parfois jusque par µl ( atténuation lente après guérison) « lymphocytes atypiques » dépassant les 20% Possibilité: anémie hémolytique, thrombopénie Le syndrome est complet pour EBV, HIV, CMV et inconstant ou moins typique dans les autres cas

Mononucléose: Trois manifestations majeures: F°: modérée, parfois élevée. Élevée dix jours puis décroit en dix jours (fatigue mais bon état général) Atteintes des muqueuses respiratoires : pharyngite de sévérité variable, rhinite conjonctivite, gonflement des paupières supérieures, durée 7 à 10 jours Ganglions: hypertrophie progressive (cervicaux ant. ++, post.+++, axillaires +), foie, rate. Biologie: formule mononucléosique, IgM anti-VCA dès le début anti EA apparaissent ensuite.

toxoplasmose Le plus souvent un seul ganglion Ganglion hypertrophié d’abord élastique puis ferme, mobile sur les plans superficiels et profonds, indolore. Le plus souvent dans le cou (postérieur) mais atteintes d’autres aires est possible Palpables plusieurs mois Pas de signes généraux Formule sanguine normale; parfois lymphocytose (moins de 5 % de lympho. Atypiques). Parfois augmentation des transaminases Anticorps IgM présents au moment de la réaction ganglionnaire. Ig G ensuite avec un maximum à 1- 2mois

CMV F° est le symptôme principal: 39-40° avec oscillations importantes, de 1 à 7 semaines, EG assez altéré sauf en dehors des épisodes fébriles. Autres symptôme plus rares Splénomégalie Éruption rubéoleuse(prise ampicilline) Gonflement ganglionnaire Angine exsudative exceptionnelle Biologie: neutropénie précoce, lymphocytose ensuite(beaucoup d’atypiques) parfois tardive mais qui se prolonge longtemps(quelques mois), thrombopénie fréquente Élévation des transaminases et G-gt Élévation des LDH

HIV Primo-infection F° 38°5-39°5, 3 à 15 jours ensuite fébricules et myalgies Syndrome grippal Éruption cutanée peu intense sur le tronc Pseudo primo-infection herpétique (bouche, génitale) Très souvent hypertrophie de nombreux ganglions périphériques et splénomégalie Biologie: neutropénie et lymphopénie, thrombopénie,anticorps spécifiques après 6-12 semaines, mais charge virale très importante à ce moment là Séropositivité Hypertrophie de nombreux ganglions (0.5 à 2 cm): mobiles, non adhérents, élastiques, indolores Zones multiples et inhabituelles: cervicale postérieure, creux axillaires, épitrochléens, creux poplités, bord internes des omoplates, crêtes illiaques Symptômes cutanés +++(dermatite, folliculite, verrues, moluscum…) NB quand les ganglions disparaissent: indice de mauvais pronostic.

Causes non infectieuses Causes néoplasiques On est en général orienté par les symptômes mais… L’hémogramme peut donner trois types d’orientation Hyperlymphocytose Présence de blastes Pancytopénie ou bicytopénie

Causes néoplasiques, prise de sang de type « hyper-lymphocytose »: Si 20 % ou plus de lymphocytes « atypiques »: syndrome mononucléosiques. Si lymphocytes matures (>4500/mm³ adulte, >8000/mm³ enfant): se référer au contexte Contexte infectieux: virose Toux quinteuse: coqueluche F° persistante: brucellose Adulte et adéno-splénoméglie + anémie ou thrombopénie Lymphocytose isolée de plus de deux mois Ces deux derniers cas évoquent une hémopathie lymphoïde: demander VS, CRP, marqueurs lymphocytaires, électrophorèse des protéines

Causes néoplasiques, prise de sang montre des blastes ou pancytopénie ou bicytopénie: De prime abord il s’agit d’une leucémie et le patient doit être adressé à un hématologue pour contrôler le myélogramme

Adénopathie : mise au point
Adénopathie isolée ou poly-adénopathie Si adénopathie isolée non inquiétante par son aspect ni par le contexte: une simple surveillance de quatre semaines est raisonnable Pour les poly-adénopathies, les recommandations suggèrent d’être plus prudent et de faire au moins une prise de sang.

Imagerie Echographie(+ doppler) Permet d’affirmer la nature ganglionnaire de la tumeur Permet d’orienter le diagnostic vers une adénopathie bénigne réactionnelle ou une adénopathie. Sensibilité de 80-90%, spécificité 70-85% Scanner Utile pour description anatomique très précise. Mais surtout pour ganglions profonds et bilan d’extension. IRM Pas beaucoup d’indications

Biopsie? D’emblée si le ganglion est inquiétant Score (vassilakopoulos TP Baltimore 2000) 6 variables 1.Âge: 0 < 40 ans, 1 >40 ans 2.sensibilité palpatoire: 0 si -, 1 si + 3.taille du ganglion le plus gros: 0 si < 1cm², 1 entre cm², 2 entre cm². 4. prurit généralisé: 0 si absent, 1 si présent 5. ganglion supra-claviculaire: 0 si absent, 1 si présent 6. consistance: 1 si dure 0 si non. Score z= 5x1 – 5x2 + 4x3 + 4x4 + 3x5 + 2x6 – 6 Si on choisit un score >ou= 1 come seuil d’indication de biopsie, sensibilité= 95% et spécificité= 81%

Adénopathies : enfants
Comme pour les adultes: Importance du contexte et de l’anamnèse Examen précis de toutes les aires et de l’aspect des ganglions Eléments augmentant le risque de malignité: Âge, taille du ganglion(>2cm.), nombre d’aires atteintes, nodules supra-claviculaires, fixité, anomalie à la RX thorax Signes généraux: absence de symptômes ORL, état général, sudation nocturne, perte de poids, anémie Eléments non orientant: F°, toux, splénomégalie, induration et sensibilité des ganglions

Quelques particularités Importance de la variation du poids État des vaccinations: rougeole, rubéole Causes plus fréquentes chez enfants: Pédiculose… maladie de Kawasaki

Biopsie? Biopsie précoce peut être indiquée chez enfants avec: Symptômes systémiques (altération EG, f°>une semaine, sudation nocturne, perte de poids >10%) Ganglions supra-claviculaires ou cervicaux bas Aires multiples Ganglions adhérents, indurés, non sensibles Anomalie de l’hémato ou RX thorax Pas d’infection ORL Ganglion de plus d’un centimètre en période périnatale

Adénopathies généralisées : enfants

Adénopathies supra-claviculaires : enfants
Une adénopathie supra-claviculaire doit toujours être investiguée: RX thorax Hémato complet biopsie

Adénopathies axillaires : enfants

Adénopathies cervicales : enfants
Distinction entre atteinte uni ou bilatérale Atteinte aiguë bilatérale Le plus souvent liée à une affection virale des voies respiratoires supérieures Atteinte aiguë unilatérale Provoquée le plus souvent par des staph. Dorés,strepto du groupe B Parfois par anaérobies, tularémie…peste

Atteinte aiguë bilatérale Atteinte la plus fréquente La surveillance simple est de mise. Attitude se modifie en fonction de l’état général de l’enfant et/ou de l’évolution des ganglions Enfant en bon état général et ganglions non inquiétants: Suivi hebdomadaire jusqu’à régression Enfant avec état général altéré, F°, symptômes progressifs ou persistants (plus de 6 à 8 semaines) Prise de sang: hémato complet, CRP, tests hépatiques, sérologies (EBV, HIV, CMV), autres sérologies? Intradermoréaction?

Atteinte aiguë unilatérale Evaluation dépend de l’état général et de l’évolution de l’adénopathie Enfant peu malade et ganglions non inquiétants Suivi hebdomadaire et suivi de la taille jusqu’à régression Enfant modérément malade (état général), ganglions légèrement chauds et sensibles sans fluctuation Ponction à l’aiguille semble intéressante pour guider antibiothérapie. Remarque une culture stérile n’exclut pas formellement une infection par anaérobie (y penser chez enfant avec mauvaise dentition) Enfant fort malade avec état général très altéré et/ou ganglions fluctuant Incision et drainage (milieu hospitalier)

Adénopathies inguinales : enfants
Peuvent être seulement surveillées durant quelques semaines (deux à quatre) ou traitées empiriquement si rien n’évoque un risque de malignité (perte de poids>10%, anomalie hémato ou RX thorax, CRP élevée, F°..)

Adénopathies inguinales : enfants

J. Harm Keizer F. Chevalier

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