Sindromul poliuro-polidipsic

Présentation au sujet: "Sindromul poliuro-polidipsic"— Transcription de la présentation:

1 Sindromul poliuro-polidipsic
USMF ”Nicolae Testemițanu” Sindromul poliuro-polidipsic medici rezidenți specialitatea Medicină de Familie Zinaida Alexa – asistent universitar 2012 Release by MedTorrents.com

2 Scopul acestui curs este de a pune în evidență bazele fiziopatologice ale sindromului poliuro-polidipsic prezent în patologiile endocrine, precum și elaborarea unui algoritm de diagnostic util în practica medicului de familie

3 Planul cursului Noțiuni de fiziologie, fiziopatologie a poliuriei
Reglarea metabolismului hidroelectrolitic Algoritmul de diagnostic al sindromului poliuro-polidipsic Diagnostic diferențial: Diabetul insipid Hiperparatiroidia Diabetul zaharat Hiperaldosteronismul

4 Definiție Poliurie – diureză nictimerală crescută circa de 2 ori mai mult, decât normativele de vârstă (100ml/h sau 2,4 l în 24 ore). Polidipsie – senzație exagerată de sete, calmată printr-o ingestie de băuturi abundentă.De cele mai multe ori este consecutivă poliuriei. Sindromul poliuro-polidipsic – asocierea poliuriei și polidipsiei

5 Tubul renal elaboreaza urina definitiva din urina primara
tubul contort proximal are rol: regularea pH-ului. 70% din apa, potasiul, fosfatul, glucoza, clorul din urina primara sunt absorbite la acest nivel; ansa lui Henle, cu rol in: stabilirea unui gradient de concentratie, contribuirea la elaborarea urinii mai concentrate prin reabsorbtia apei; tubul contort distal, reguleaza pH-ul si concentratia calciului. Se realizeaza reabsorbtia sodiului prin cotransportul sodiu-clor. Acesta este impermeabil pentru apa si se varsa in tubul colector; tubul colector, La adult, aproximativ 180 l de plasma sunt filtrati in fiecare zi, dar 99% din aceasta este reabsorbita, astfel incat se elimina doar 1,5 l de urina zilnic.

6 Metabolismul hidric Consumul hidric și producția de urină sunt controlate prin interacțiuni complexe între: osmolaritatea plasmei volumul de fluide în patul vascular centrul setei rinichi sistemul hipotalamo-hipofizar.

7 Metabolismul hidric Hormonul antidiuretic (Vasopresina) joacă rolul determinant în: Controlul reabsorbției tubulare a apei Producția de urină Concentrarea urinei Balanța hidrică a organismului

8 Formarea ADH se realizează la nivelul nucleilor hipotalamici supraoptic și paraventricular (prin stimularea osmoreceptorilor și baroreceptorilor). Transportul ADH se realizează de-a lungul axonilor și este depozitat în neurohipofiză

9 Își exercită acțiunile prin legare de receptori:
V1 - musculatura neteda arteriole - vasoconstrictie; V1b - hipofiza - stimuleaza eliberarea de ACTH V2 - tubii colectori, deschid canalele de apă "aquaporine" - reabsorbție de apă liberă Efectele fiziologice majore Reducerea diurezei – hormon antidiuretic Efect vasoconstrictor (vasopresină) cu efect hipertensiv (durată de min)

10 ADH acționează la nivelul celulelor epiteliale de la nivelul tubilor contorți distali și a tubilor colectori – unde crește permeabilitatea hidroosmotică a acestor celule. Urina primară (diluată) din sectorul tubular, trece în sectorul interstițial (concentrată) din medulara renală. În prezența ADH volumul de lichid de la nivelul nefronului scade conservând astfel fluidele organismului. În absența de ADH nu se realizează difuziunea apei și a fluidelor în sectorul interstițial - ultrafiltratul glomerular hipotonic trece nemodificat la nivelul tubilor distali și tubilor colectori

11 Rolul ADH în reglarea osmolarității plasmei, a masei de sânge li a presiunii sanguine
Creșterea presiunii osmotice a plasmei Osmoreceptorii hipotalamici HIPOTALAMUS Scăderea volumului de sânge; Scăderea presiunii sanguine ADH Receptori atriali de întindere HIPOFIZA RINICHI ARTERIOLE RETENȚIA APEI VASOCONSTRICȚIE

12 Mineralocorticoizii – au rolul principal în menținerea concentrației plasmatice normale a electroliților Na, Cl, K Scad eliminarea renală de Na prin creșterea reabsorbției sale la nivelul tubului contort distal, proces însoțit de retenția consecutivă de Cl Cresc eliminarea urinară de K+ și H+ Reabsorbția excesivă de NaCl determină reabsorbția excesivă a apei, cu retenție hidrosalină în sectorul extracelular. Favorizează resorbția Na și schimbul cu K și la nivelul glandelor salivare, sudoripare și celulele epiteliale ale TGI.

13 Reglarea: stimulii secreției de aldosteron sunt reprezentați de scăderea volumului lichidelor extracelulare și a volemiei sau scăderea concentrației de NaCl în lichidul tubular ajuns în nefronul distal. Acești stimuli acționează asupra celulelor maculei densa și determină descărcări de renină din celulele juxtaglomerulare. Renina acționează asupra angiotensinogenului, convertindul în angiotensină I, iar pe aceasta acționează enzima de conversie care generează angiotensina II. Angiotensina II este cel mai puternic vasoconstrictor natural și stimulator al secreției de aldosteron. Variațiile concentrațiilor Na și K de asemenea influențează secreția aldosteronului; hiponatriemia și hiperpotasemia cresc secreția de aldosteron. Mineralocorticoizii în exces duc la hipernatriemie, hopkaliemie și alcaloză.

14 Influența hormonilor asupra metabolismului hidroelectrolitic
Glucocorticoizii – posedă efecte mineralocorticoide slabe, direct proporționale cu secreția lor, crescând reabsorbția tubulară de Na și eliminarea K atât direct, prin acțiune la nivel renal, cât și indirect, prin activarea sintezei hepatice de angiotensinogen. Eliminarea K este stimulată de glucocorticoizi datorită intensificării catabolismului proteic tisular. Somatotropul – are efect de retenție a Na, Cl, apei dar în același timp reține și K, acțiunile sale fiind independente de ale aldosteronului. Excreția tuturor electroliților este diminuată, ei fiind dirijați către țesuturile în creștere. Catecolaminele – adrenalina și noradrenalina scad filtrația glomerulară, dar stimulează eliberarea reninei și reabsorbția sodiului, în timp ce dopamina induce vasodilatație renală, inhibând secreția de aldosteron și reabsorbția sodiului. Hormonii tiroidieni – antagoniștii ADH, din care cauză în excesul de T3, T4 putem avea insuficiență de ADH Estrogenii – produc retenție hidrosalină la nivel tisular, acțiune ce explică apariția edemelor premenstruale, pseudoanemiei de diluție în sarcină, hipertensiune arterială la acele femei ce administrează timp îndelungat estrogeni. Progesteronul – acționează ca inhibitor competitiv al aldosteronului, cu scăderea reabsorbției de Na și favorizează retenția K. Androgenii – rețin în organism atât sodiul cât și potasiul pentru sinteza proteică.

15 Poliuria este o tulburare frecvent întâlnită și prezintă o serie de posibile cauze:
Poliuria asociată cu secreția sau acțiunea deficitară a ADH Diabetul insipid Hiperinsulinismul Polidipsia psihogenă Hiperhidratarea în urma administrării i/v de lichide Poliuria datorată excesului de substanțe aflate în soluție Aport crescut de sare sau proteine Diuretice osmotice Diabet zaharat Afecțiuni primare glomerulare IRC și IRA Poliuria datorată altor factori cu acțiune diuretică Furosemid Antagoniști ai aldosteronului

16 Diagnostic diferențial
Poliurie cu polidipsie Diureza osmotică Diabet zaharat Glucozuria renală (Sindrom Fanconi) IR poliurică Interferențe cu eliberarea de ADH și/sau răspunsul la ADH Diabet insipid Hipercalcemia Hipertiroidismul Hiperaldosteronismul Patologii renale - Sindrom nefrotic, pielonefrita, IRC etc Polidipsia primară Polidipsia psihogenă

17 Sindromul poliuro-polidipsic poate apărea în tabloul clinic a diverselor maladii endocrine, așa ca:
Diabetul insipid – deficit de ADH Diabetul zaharat – poliuria e determinată de diureza osmotică indusă de glucozurie, care secundar induce polidipsia Hiperaldosteronismul primar – poliuria este determinată de hipokaliemie – diabet potasic Hiperparatiroidismul primar – poliuria este provocată de hipercalcemie – diabet calcic

18 Examinarea pacientului cu sindrom poliuro-polidipsic
1. Confirmarea diurezei crescute Este necesar de a concretiza caracterul poliuruei – cantitatea urinei, perioada de apariție noapte/zi, legătura cu administrarea lichidelor. Necesită diferențiere cele două noțiuni: Poliurie – cantitatea urinei eliminată este mai mare de 100ml/h sau 2,4 l în 24 ore Polakiurie – creșterea numărului de micțiuni nocturne

19 Examinarea pacientului cu sindrom poliuro-polidipsic
2. Determinarea cauzei poliuriei Obligatoriu sunt necesare următoarele investigații: Aprecierea glucozei în sânge și urină Determinarea concentrației de Ca total și Ca ionizat Evaluarea nivelului de K seric Precizarea densității urinare Osmolaritatea sanguină și urinară

20

21 Protocolul probei cu restricție hidrică G.L. Robertson
Investigații: Colectarea sângelui pentru aprecierea osmolarității și Na; Colectarea urinei pentru aprecierea densității, volumului și osmolarității; Bolnavul se cântărește Controlul Ps și TA Procedurile se repetă la fiecare 1-2 ore în dependență de starea pacientului În timpul probei se interzice consumul lihidelor, de regulă se exclude și alimentarea 8 ore, (dacă se hră/lnește pacientul se recomandă – alimende sărace în lichid și glucide) Proba se întrerupe: Perderea în greutate 3-5% Polidipsie insuportabilă Înrăutățirea stării generale a pacientului Creșterea concentrației de Na și osmolaritatea sângelui pai sus de valorile fiziologice Creșterea osmolarității urinii mai mult de 300mOsm

22 Diabetul insipid (E 23.2) patologie determinată de incapacitatea rinichiului de a reabsorbi apa și a concentra urina, datorită secreției sau acțiunii insuficiente de ADH, și se manifestă prin polidipsie exprimată și excreție masivă de urină diluată. Diabetul insipid – DI hipotalamic, DI hipofizar sau neurohipofizar.

23 Clasificare Central (hipotalamic, hipofizar) determinat de dereglarea sintezei sau secreției de ADH Nefrogen (renal, vasopresin rezistent) se manifestă prin rezistența renală la acțiunea vasopresinei Polidipsie primară dereglare în care setea patologică (polidipsie dipsogenă) sau dorința compulsivă de a bea (polidipsia psihogenă) duce la o administrare excesivă de lichide care inhibă secreția fiziologică de vasopresină, și duce la dezvoltarea unor semne clinice caracteristice diabetului insipid, însă în cazul dehidratării organismului secreția de vasopresină revine la normal. gestagen legat de activitatea enzimelor placentare * argininaminopeptidaza care degradează vasopresina funcțional apare la copii primului an de viață, determinat de imaturitatea sistemului renal de concentrare a urinei și activitate crescută a fosfodiesterazei, care inactivează receptorul pentru vasopresină, și conduce la o acțiune de scurtă durată a acestuia iatrogen – administrarea diureticilor.

24 Clasificare Central: B. Nefrogen:
Fiziopat. - distrugerea peste 80% neuroni/ sectionare tija/ distrugere osmoreceptori Etiologie - idiopatica, tumorala, infiltrativa, ischemica, lezionala, infectioasa, genetica autoz dominanta/recesiva B.  Nefrogen: Genetic - familial (X-linkat, recesiv); Boli renale cronice (ex. pielonefrita cronica); Hipopotasemia, hipercalcemia; Boli infiltrative/granulamoatoase; Toxic: litiul, demeclociclina, barbiturice, metoxifluran

25

26

27 Clinica Poliuria Polidipsia Diurnă, mai frecvent nocturnă
Urină incoloră, constantă în 24 ore Volum urinar crescut : -DI minor 4-5 l, -DI mediu 6-10 l, -DI major l. Polidipsia Moderată, jenantă, absenţa ingestiei de lichide duce oboseală Lichidele reci sunt preferate, cantitatea de lichide îngerate este egală cu diureza

28 Planul de investigaţii
Analiza generală a urinei (densitatea urinară) Proba Zimniţkii Osmolaritatea urinei şi a plasmei Testele dinamice (restricţie hidrică, testul la ADH, testul la diuretice) Examen neuraradiologic (Rg craniului, CT, RMN) Examen neurooftalmologic

29 Diagnostic Densitatea urinară < 1005
Osmolaritatea urinară < 200mOsm/kgH2O Osmolaritatea plasmatică crescută sau normală

30 Tratamentul Cauza Hormonoterapie de substituţie Alte medicamente
Minirin Desmopresin acetat (spray, instilaţii) Adiuretin Alte medicamente

31 Sindromul de hipercalcemie
Densitatea specifică < hipercalcemie HIPERCALCEMIE Hiperparatiroidismul Limfosarcomul Mielomul multiplu Bolile granulomatoase Interferarea acțiunii ADH la nivelul tubular Afectarea receptorilor pentru ADH la nivelul tubilor renali Scăderea transportului de Na și Cl la nivelul interstițiului (medularei renale)

32 În toate cazurile în care densitatea urinei < 1
În toate cazurile în care densitatea urinei < este corelată cu valori anormal crescute ale calcemiei se recomandă investigații complementare pentru depistarea cauzei

33 Hipeparatiroidismul primar (osteoza fibrochistică, Boala Reclinghausen) este consecinţa hipercalcemiei provocate de hipersecreţia de PTH, cel mai frecvent având substrat un adenom paratiroidian sau, mai rar, o hiperplazie a celor patru glande paratiroide. Incidenţă variabilă în populaţie (1/ ) [Dumitrache C. 2002, Starcova N. 2002]; Incidenţa creşte odată cu vârsta [Dumitrache C. 2002]; Afectează preponderent vârsta de 40 – 50 ani [Starcova 2002, Dedov I. 2000];. Se întâlneşte de 2-3 ori mai frecvent la sexul femenin Este subestimată din cauza a numeroase cazuri asimptomatice. Diagnosticul HPTH primare se efectuază cu întârziere, momentul de la apariţia primului simptom până la stabilirea diagnosticului durează circa 10 ani [ Dedov I. 2000] .

34 Efectele PTH Osul Acţiune asupra osteoclastelor, cu eliberarea sărurilor de Ca din ţesutul osos, hipercalcemie, hiperfosfatemie. Acţionează asupra receptorilor osteoblastelor, care produc factori locali tisulari, ce activează precursorii osteoclastelor – mărind astfel numărul şi activitatea acestora. Efectele de scurtă durată – determină osteosinteza, cele de lungă durată – destrucţia osoasă. Excesul de PTH duce la scăderea densităţii osoase. Rinichii Scade reabsorbţia fosfaţilor, determină fosfaturie Tubul digestiv Activează 1alfa-hidroxilaza, ce transformă 25-oxicolecalciferolul în forma activă 1,25-dioxicolecalciferol (calcitriol), care ameliorează absorbţia Ca în intestin şi creşte reabsorbţia lui în tubii renali.

35 Patogenie Excesul PTH → hiperfosfaturie → hipofosfatemie → stimulează sinteza de calcitriol → absorbţia excesivă de Ca →hipercalcemie →activarea osteoclastelor → hipercalcemie → la osteoliză şi osteosinteză, care este mai lentă din care cauză se determină osteoporoza şi osteodistrofia → eliminarea Ca din oase → hipercalcemie, hipercalciurie Hipercalcemia: → lezarea epiteliului tubilor renali → nefrolitiază → scăderea funcţiei renale →arterioscleroză şi calcificarea vaselor → defecte ulceroase a tractului digestiv + HTA → hipertrofie ventricolului stâng → calcinate a valvelor, calcinate coronariene

36 Deși nu este o maladie rar întâlnită, heterogenitatea simptomelor permite o evoluție îndelungată, până la stabilirea diagnosticului cu certitudine

37 Manifestările clinice ale HPTH primar
Sindromul manifestărilor osoase (osteodistrofia hiperparatiroidiană) – se determină la 50%. Se manifestă prin osteoporoză, din cauza rezorbţiei Ca din oase, => dureri în oase şi articulaţii, => deformarea scheletului (degete, articulaţii, vertebre) => fracturi patologice. Sindromul dereglărilor musculare – manifestate prin hipotonie musculară cu astenie => adinamie, scăderea excitabilităţii neuro-musculare. Tulburările osoase asociate cu cele musculare produc infirmităţi ale mersului => şchiopătat => târât => în final bolnavul fiind incapabil să părăsească patul.

38 Manifestările clinice ale HPTH primar
Sindromul manifestărilor renale - se determină la 40 – 50%. Poliurie Polidipsie Hipoizostenurie Urolitiază Aceste manifestări se datoresc faptului că este dereglată reabsorbţia apei, din cauza Diminuării sensibilităţii tubilor renali la acţiunea vasopresinei, apărute ca urmare a calciuriei masive.

39 Manifestările clinice ale HPTH primar
Sindromul gastrointestinal – se determină circa la 50 % Anorexie, greaţă, vome, constipaţie, calculi intestinali duri, dureri abdominale difuze, uneori melene prin ulcer gastric sau duodenal (10%). Episoade frecvente de pancreatită (10%) În cazul pancreatitei nivelul Ca seric scade, posibil sub acţiunea glucagonului ce se secretă în exces. Dereglările cardiovasculare Hipertensiunea arterială şi aritmiile Scurtarea intervalului ST, aplatizarea undei T prin hipokaliemie pe ECG Dereglări psihoneurologice Tulburări de caracter şi a funcţiei intelectuale, depresie, somnolenţă Encefalopatie hipercalcemică

40 “Semne de alarmă” pentru suspectarea HPTH primar

41 Explorarea directă Diagnosticul 1
Dozarea PTH care poate fi majorat de 8 – 12 ori. Scintigrafia paratiroidelor cu 99Tc sau 201Tl. În prezent este folosită 99mTc-sesta MIBI = MIBI (Méthoxy Isobuthyl Isonitrile)+ marcher radioactiv Techneţiu (99mTc) – cu doza de iradiere mai mică, sensibilitatea 91%. Se foloseşte pentru localizarea preoperatorie a adenoamelor mai mici de 1 gr.

42 Diagnosticul 2 USG a glandelor paratiroide
Sensibilitatea 34 – 95% Nu este informativă în localizarea atipică Tomografia computerizată sau RMN

43 Diagnosticul 3 Explorarea indirectă
Hipercalcemia – semn patognomonic al HPTH. Există şi forme de HPTH cu normocalcemie, în special la dereglarea funcţiei renale, este un semn prognostic nefavorabil. Ca total (Norma 2,25 – 2,75 mmol/l) şi Ca ionizat (Norma 1,12 – 1,37 mmol/l) are o importanţă biologică majoră. Calciuria (Norma 200 – 400 mg/24 ore) este direct proporţională cu calciemia. Hipofosfatemie Fosfaturia – există hiperfosfaturie, însă este influenţată şi de aportul alimentar. Hidroxiprolina urinară este constant crescută Fosfataza alcalină – indică gradul afectării osoase.

44 Explorarea efectelor hipersecreţiei de PTH Scintigrama osoasă
Diagnosticul 5 Explorarea efectelor hipersecreţiei de PTH Scintigrama osoasă Radiografia oaselor Varianta osteoporotică Varianta clasică sau osteoza fibrochistică Varianta “pedjetoidă”

45 Scintigrafia paratiroidelor

46 Ostéite fibrokystique : un signe d'hyperparathyroïdie devenu exceptionnel
Résorption sous-périostée particulièrement visible sur le bord radial des phalanges et les houppes ; calcinose extra-osseuse (métacarpo-phalangienne de l'index)

47 Tratamentul Intervenţia chirurgicală este unica metodă de tratament, eficacitatea 95-98%. Este indicat în cazul: Hipercalcemie mai mare de 3,0 mmol/l; Calciurie mai mare de 400mg/24ore Prezenţa nefrolitiazei, osteitei fibrochistice, ulcer stomacal sau duodenal Vârsta sub 50 ani Tratament preoperator Dietă bogată în fosfaţi şi alimente cu conţinut scăzut de Ca Tratament de rehidratare Sol NaCl 0,9% până la 2-3 l/24 ore pentru creşterea excreţiei glomerulare de K Sol Furosemid 80 mg excreţia forţată a Ca Pentru fixarea ca în oase în timpul crizei se administrează calcitrin 10 – 15 un i/v, perfuzie sub controlul nivelului seric de Ca GCS hidrocortizon 100mg/24 ore pentru a scădea absorbţia Ca în intestin 2. Tratment postoperator - pentru restabilirea rapidă a structurii osoase se recomandă: alimente ce conţin Ca, Preparate de Ca + Vit D3 Fizioterapie

48 Tratamentul Tratamentul conservativ de regulă se indică după tratamentul chirurgical nereuşit sau în cazul contraindicaţiilor pentru tratament chirurgical. Administrarea fosfaţilor – înlătură hipercalcemia şi preîntâmpină formarea calculilor renali. Sunt contraindicaţi în IRC. Se folosesc foarte rar Estrogeni+gestageni se folosesc la femeile cu HPTH uşoară la femeile în postmenopauză Bifosfonaţii inhibă rezorbţia osoasă. Alendronatul 10 mg/24ore sau 70 mg/săptămînă timp de 2-5 ani Calcimimetice inhibă nivelul PTH, prin creşterea sensibilităţii receptorilor pentru Ca de pe celulele principale a paratiroidelor

49 Hiperaldosteronismul primar este un temen generic, diseminând un grup de perturbări caracterizate prin producţia excesivă de aldosteron, independentă de sistemul Renină – Angiotensină, cel mai frecvent la nivelul zonei glomerulare a cortexului suprarenal

50 Fiziopatologie Creşterea reabsorbţiei de sodiu, determinând creşterea conţinutului total de sodiu: Circulant – (până la 152 mmol/l) datorită creşterii presiunii de perfuzie şi a factoului natriuretic atrial, ce determină un fenomen de “scăpare” Intracelular (modficarea permeabilităţii celulare cu intrarea Na şi ieşirea K din celulă), creşterea reactivităţii vasculare la agenţii vasoconsntrictori Creştera reabsorbţiei de apă – determină creşterea volumului lichidian extracelular şi plasmatic, fără edeme

51 Fiziopatologie Depleţie potasică (spontană 80-90% sau uşor indusă prin ingestie crescuto de Na) prin blocarea reabsorbţiei, antrenând: Secreţie renală crescută de ioni de hidrogen (independentă de reabsorbţia de sodiu), cu creşterea bicarbonaţilor plasmatici şi alcaloza Rezistenţa la hormonul antidiuretic Nefropatie kaliopenică – scăderea capacităţii de concentrare (densitate sub 1015, urină cu pH neutru sau alcalin, azotemie moderată), evoluţia prelungită duce la apariţia leziunilor degenerative arteriolare şi ale tubilor proximali Scăderea toleranţei la glucide Hipokaliemia severă poate perturba funcţia baroreceptorilor, determinând hipotensiune ortostatică

52 Fiziopatologie Creşterea excreţiei de magnesiu care alături de alcaloză, poate determina crize de tetanie. Depresia sistemului Renin-Angiotensină – creşterea volumului plasmatic şi a concentraţiei de sodiu inhibă activitatea celulelor juxtaglomerulare, ducând la supresia secreţiei de renină, măsurabilă prin scăderea activităţii reninei plasmatice (ARP). Alte efecte ale aldosteronului fibroză miocardică, vasculară, renală Efecte hipertensive directe prin mecanisme centrale Creşterea numărului de canale de Ca cardiace

53 Hipersecreţie de aldosteron
Reabsorbţia de Na   Excreţia de K   Excreţia de H   Hipervolemie Hipokaliemie Alcaloză metabolică Poliurie Hipertensiune arterială Depresia sistemului R-A Fenomene musculare

54 Tabloul clinic Sindromul cardiovascular Sindromul neuromuscular
Sindromul renourinar

55 Sindromul cardiovascular
Hipertensiunea arterială Constantă, sistolo-diastolică, cu valori moderate (200/100mmHg) Bine tolerată, se poate asocia cu cefalee, greaţă, vărsături Fundul de ochi stadiul I-II Relativ frecvent – hipotensiune ortostatică fără tahicardie reflexă Rar – hipertensiune malignă

56 Sindromul cardiovascular
Modificări ECG Hipertrofie ventriculară stângă moderată Subdenivelarea segmentului ST, aplatisarea sau inversare undei T, unda U Tulburări de ritm (extrasistole ventriculare, uneori fibrilaţie ventriculară cu sincopă)

57 Sindromul neuromuscular
Astenie musculară de tip miasteniform: Predominant diurnă Cu jenă deglutiţie, ptoză palpebrală, imposibilitatea menţinerii capului Accese paretice paroxistice Instalate brusc, cu revenire spontană Predominant la membrele inferioare, cu evoluţie ascendentă Însoţită de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase Fenomene de hiperexcitabilitate neuromusculară Crampe, spasme musculare, acroparestezii Semnele Chvostec şi Trousseau pozitive Rar, crize de tetanie generalizată, mai frecvent la femei

58 Sindromul reno-urinar
Polidipsie – restricţia hidrică este rău tolerată, dar mai bine ca în diabetul insipid Poliuria – cu nicturie (nemodificată de ADH)

59 Hipertensiune arterială Sindrom poliuro-polidipsic
Hiperaldosteronism Hipertensiune arterială Sindrom poliuro-polidipsic Sindrom neuromoscular

60 Diagnosticul Deosebirea hiperaldosteronismului primar de alte cauze de hipertensiune Identificarea tipului de hiperaldosteronism Date biologice Investigaţii imagistice

61 Teste bazale Ionograma Sanguină -
hipokaliemie (<3,5 mol/l) Hipernatriemie moderat crescut sau normal Alcaloză metabolică Hipomagneziemie hipercloremie Urinară - hiperkaliurie peste 30mEq/24 ore. Raportul Na/K urinar scăzut. Precauţii: Dieta normosodată (regim hiposodat diminuază perderile renale de K) Întreruperea medicaţiei: spironolactona 3 săptămâni, alte diuretice 1 săptămână Recoltare trei zile consecutiv, fără garou, pentru a evita staza venoasă. Nivelul K creşte la trecerea din clino în ortostatism.

62 Dozări hormonale Aldosteron sanguin Condiţii de recoltare:
Regim normosodat, cu adăugare de sare 1 gr/zi cu 3 zile înainte de test Întreruperea tratamentului (timp dublu comparativ cu K) Minim 6 ore de repaos înainte de recoltare Valori normale 3-14 ng/dl

63 Aldosteron urinar Aldosteron urinar în 24 ore (în aceleaşi condiţii de aport sodat ca şi cele descrise anterior ). se dozează metaboliţii aldosteronului: 18-glucuronid sau tetrahidro-aldosteron – crescuţi în hiperaldosteronism. activitatea reninei plasmatice (ARP) este scăzută şi nu creşte după administrarea de diuretice sau dietă hiposodă. ARP normală sau crescută exclude hiperaldosteronismul primar. Valori normale 1-3 ng/ml/h.

64 Raportul aldosteron plasmatic/activitatea reninei plasmatice
Raportul aldosteron plasmatic/activitatea reninei plasmatice. Aldosteronul plasmatic (AP) şi activitatea reninei plasmatice (ARP) sunt determinate în ortostatism, fără a necesita condiţii speciale de recoltare, dar de preferat înainte de orice tratament. Valoarea normală a raportului AP/ARP - în jur de 10, hiperaldosteronismul primar depăşeşte, de obicei, 50. NB!!! Raportul AP/ARP este un foarte bun test screening, valoarea > 25 fiind considerată sugestivă pentru hiperaldosteronismul primar. 18-hidroxicorticosteron. Dozarea acestui precursor este utilă pentru diferenţierea adenomului de hiperplazie, în adenom 18-OH-corticosteronului fiind mult crescute. CONCLUZIE!!! Modificările tuturor parametrilor sunt mai mari în tumori (şi mai ales în carcinomul glomerular) decât în hiperplazie.

65 Tratament Obiective Principii
Îndepărtarea sursei excesului de mineralocorticoizi Corectarea perturbărilor electrolitice Principii În tumori intervenţia chirurgicală este obligatorie, metodele medicale fiind paleative În hiperpazii tratamentul chirurgicl cel ma des este inutil

66 Diabetul zaharat Hiperglicemia se însoţeşte de o creştere a diurezei, datorită acţiunii osmotice a glucozei. Se ştie că tubul renal nu poate resorbi mai mult decât 350 mg glucoză / min. Orice cantitate de glucoză ce depăşeşte această posibilitate de resorbţie tubulară va fi eliminată. Pentru eliminarea glucozei este necesară o anumită cantitate de lichid (1 mosmol glucoză necesită pentru diluţie minimum 2,14 ml apă/min). Glucozuria atrage după sine eliminarea unei părţi din lichidul extracelular. Pe de altă parte, hipertonia plasmatică şi deshidratarea intracelulară au ca efect setea intensă, iar excitarea osmoreceptorilor hipotalamohipofizari va duce la o hipersecreţie de ADHcare va tinde la creşterea reabsorbţiei de apă în tubul distal renal, încercând sa micşoreze diureza.

67 Reglarea secretiei de ADH
1. Factori osmotici - Osm serica normala =  mosm/l; - Osm urinara maxima =  mosm/l - Variatii ale osm serice de doar 1% determina modificarea conc. ADH! - Osmoreceptori - hipotalamus antero-lateral, sensibili! - Osm serica - determinata de Na seric (95%) 2.  Factori hemodinamici: - baroreceptorii din atrii, sinus carotidian, arc aortic; - Hipovolemia importanta (scaderea cu 8-10% a volumului sanguin) cu hipotensiune care depaseste capacitatea de reglare a SN autonom determina cresterea secr ADH 3.   Factori emetici: - Zona chemoreceptoare aria posttrema; -         Factori declansatori - hipoxia acuta, cetoacidoza, raul de miscare; -         Apomorfina, nicotina, alcool. 4. Hipoglicemia acuta, hipoxia, hipocapneea 5. Stressul; 6. Temperatura (crecuta creste eliberarea ADH); 7. Glucocorticoizii inhiba secr. ADH 8. Factori farmacologici: + morfina, nicotina, carbamazepina, barbiturice, metoclopramid, agonisti beta-adrenergici etc. -         alcool, clonidina, glucocorticoizii, fenitoina etc.