NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION

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1 NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION
Sandrine BAYLE CHU Saint-Etienne DESC de Réanimation médicale Clermont-Ferrand Juin 2008

2 Définition (1) Pathologie survenant :
- en dehors de tout ATCD neurologique - au cours d’un séjour en réanimation - avec ventilation mécanique prolongée Atteinte neuronale pure périphérique avec axonopathie, polyneuropathie de réa ou « critical illness polyneuropathy » Leijten FS et al Clin Neurol Neurosur 1994 Atteinte musculaire : « critical illness myopathy » myopathie aux corticostéroïdes et myopathie nécrosante de réanimation Souvent coexistence des deux atteintes : neuromyopathie de réanimation Mesejo A, Nutr Hosp 2006

3 Historique 1er cas rapporté dans la littérature en 1977 :
- jeune femme de 24 ans hospitalisée pour un état de mal asthmatique - amélioration respiratoire mais difficulté de sevrage car faiblesse neuromusculaire sévère généralisée (quadriplégie isolée) après hydrocortisone et pancuronium Mac Farlane et coll. Lancet 1977

4 Fréquence Difficile à estimer, mal connue
Séries rétrospectives, bilans incomplets, critères d’inclusion, recrutements différents Prédominance masculine (7/3), âge moyen 50 ans pour CIP, + rare chez les enfants Sher R J Pediatr 1995, William Pediatr Crit Care Med Mais fréquent : 22 à 82% pour CIP !!! 36 à 80% pour CIM L’incidence augmente avec la gravité et la durée de séjour 50 à 70% si diag clinique % Fletcher SN Crit Care Med 2003 46% si SDMV ou sepsis ou VM prolongée : Stevens Intensive care med 2007 36 à 70% De Jonghe B Intenive Care Med 1998 41 % Berek K Intensive Care Med 1996 >80% si exploration électrophysio 95% à l’EMG Fletcher SN Crit Care Med 2003 76% à l’EEP De Jonghe B Intenive Care Med 1998 - 70 à 90% si histologie % Berek K Intensive Care Med 1996

5 Physiopathologie Cause inflammatoire : sepsis, SIRS
Origine inconnue, discutée et multifactorielle : Cause inflammatoire : sepsis, SIRS - autotoxines (Il, IFN, TNF, Pg) aux propriétés axonopathiques ? - agression par toxines microbiennes, médiateurs inflammation  œdème périnerveux avec hypoxie nerveuse par perméabilité vasculaire et extravasation Cause circulatoire : hypoperfusion  débit sanguin des vasa nervorum sans autorégulation  lésion ischémique du nerf périphérique Cause métabolique : hyperglycémie, hypoalbuminémie, hypoxie Cause toxique : pour CIM Bolton Crit Care Med 1996 Zochdone Brain 1987 Van den Berghe et coll, NEJM 2001, 345: Gallagher Crit Care Med Weiner P Chest 1993

6 Intensive insulin therapy in critically ill patients
Etude prospective, randomisée, 1548 patients 2 groupes : insulinothérapie intensive (0,8 à 1,1 g/l) ou ttt conventionnel sur patient adulte avec VM A 1 an :  mortalité de 8 à 4,6% (42%, p<0,04) si >5j surtout chez patients avec sepsis et SDMV, par un effet anti inflammatoire  durée de séjour,  mortalité hospitalière,  durée VM,  EER,  infection et surtout  EMG pathologique soit CIP et meilleure récupération Facteurs prédictifs de CIP : bactériémie, ttt conventionnel, support vasopressif >3J, EER Van den Berghe et coll NEJM :

7 Intensive insulin therapy in critically ill patients
Van den Berghe et coll NEJM :

8 Contexte et facteurs de risque (1)
Hund EF Crit Care Med 1996 - sepsis* - SIRS* - SDMV* - hospitalisation > 1 sem - score APACHE III* ... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA) *FR indépendants FR patients : - score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints Leijten FFS Intens Care Med 1996 Schweickert WD, Chest 2007 Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001 Visser LH, Eur J Neurol 2006 De Letter MA Crit Care Med 2001 De Jonghe et coll JAMA 2002 Leijten FSS Intensive Care Med 1996

9 Contexte et FR CIP (1) - sepsis* FR patients : - SIRS* - SDMV*
Hund EF Crit Care Med 1996 - sepsis* - SIRS* - SDMV* - hospitalisation > 1 sem - score APACHE III* ... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA) * FR indépendants FR patients : - score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints Leijten FFS Intens Care Med 1996 Schweickert WD, Chest 2007 Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001 Visser LH, Eur J Neurol 2006 De Letter MA Crit Care Med 2001 De Jonghe et coll JAMA 2002 Bednarik Journal of Neurology 2005 Leijten FSS Intensive Care Med 1996

10 Contexte et FR CIM (2) Sepsis, SRIS, SDMV
Dénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravants FR médicamenteux : non indépendants - corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure - curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995 - aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNM et surtout avec sepsis Zochodne, Brain, 1987 Russel DM Am J Clin Nutr 1984 Schweickert WD, Chest 2007 Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Stevens Intensive Care Med 2007

11 Contexte et FR CIM (2) Sepsis, SRIS, SDMV
Dénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravants FR médicamenteux : non indépendants - corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure - curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995 - aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNM et surtout avec sepsis Zochodne, Brain, 1987 De Jonghe et coll, JAMA 2000

12 Diagnostic clinique (1)
Mode de révélation quasi constant pour les 2 : difficulté de sevrage de la ventilation mécanique car atteinte de tous les nerfs, y compris le nerf phrénique Cause la plus fréquente de sevrage difficile liée à la durée de la VM …mais pas systématique Leijten FSS Intensive Care Med 1996 Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005 Schweickert WD, Chest 2007 Leijten FSS Intensive Care Med 1996 Leijten FSS Intensive Care Med 1996

13 Diagnostic clinique (2)
Signes neurologiques : même présentation clinique - déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et membres inférieurs, plus significatif aux MS, de sévérité variable, hypotonie - amyotrophie variable, souvent présente - ROT diminués voire absents - atteinte sensitive inconstante, que si CIP - paires crâniennes normales, rare atteinte faciale Visser LH, Eur J Neurol 2006 De Jonghe et coll, JAMA 2002 Hund EF, Crit Care Med 1996 Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

14 Diagnostic clinique (2)
Signes neurologiques : - déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et MI, plus significatif aux MS, de sévérité variable - amyotrophie variable, souvent présente - ROT diminués voire absents - atteinte sensitive inconstante, que si CIP - paires crâniennes normales De Jonghe et coll, JAMA 2002 Visser LH, Eur J Neurol 2006 Hund EF, Crit Care Med 1996 Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

15 Diagnostic clinique (3)
Mais…sous diagnostiquée Examen neuro difficile en réa car sédation du patient, voire curarisation, coopération médiocre Diag souvent tardif, peu sensible et peu spécifique Essais d’examens cliniques neuromusculaires standardisés utiles comme facteurs prédicteurs... Schweickert WD, Chest 2007 Bio : N sauf  CPK si CIM nécrosante (pic à J4) PL : LCR normal ou légère protéinorachie Besoin de plus d’examens…mais invasifs : au lit du malade pour un diagnostic plus précoce et plus fréquent Clowes GHJ NEJM 1983

16 Diagnostic paraclinique (1)
Electrophysiologie : Diminution du nombre de fibres nerveuses donc des potentiels d’action nerveux,sans atteinte de la myéline donc vitesses de conduction N EMG : - de détection : (recueil activité électrique sans stimulation) au repos dénervation aiguë, peut persister longtemps, potentiels de fibrillation, de fasciculations, potentiels lents de dénervation > en distalité pour CIM et CIP

17 Diagnostic paraclinique (2)
EMG : - de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude ,  modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire - difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine Trojaberg J Clin Neuromusc Dis 2002 Fletcher SN Crit Care Med 2003 Hund EF, Crit Care Med 1996

18 Diagnostic paraclinique (2)
EMG : - de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude ,  modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire - difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine Fletcher SN Crit Care Med 2003 Hund EF, Crit Care Med 1996

19 Diagnostic anatomopathologique
Biopsie neuromusculaire : type et sévérité de l’atteinte, confirmation du diagnostic, notamment en cas d’atteinte mixte Atteinte axonale primitive, dégénérescence de type Wallérienne, perte de fibres myélinisées de gros calibre, atrophie de dénervation aiguë et chronique myéline normale ± sévère, fibres motrices ± sensitives pas de lésion inflammatoire ni vasculaire pas d’atteinte nerfs crâniens ni SNC Leijten Clin Neurol Neurosurg 1994 Zochodne, Brain, 1987 Hund EF, Crit Care Med 1996 Bolton J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984

20 Diagnostic anatomopathologique
La biopsie musculaire est moins traumatique que la biopsie nerveuse atteinte musculaire : 3 types intriqués atophie des fibres musculaires de type II non spécifique (cc) nécrose et vacuoles (précoce et focal) des cellules musculaires, macrophages (SDMV) perte des filaments épais de myosine (asthme+cc+curares) aspécifique réinnervation : prolifération de cellules de Schwann avec régénérescence axonale Etudes nécropsiques…Pas toujours simple en réa Complémentaire des EEP et bonne corrélation Latronico Lancet 1996 Kerbaul Crit Care 2004

21 Diagnostics différentiels
Toujours penser à une autre cause potentielle… Guillain Barré (démyélinisation) Myasthénie, Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, botulisme Neuropathie axonale motrice aiguë Porphyrie aiguë intermittente Curarisation prolongée avec IR ou IH (atteinte bloc transmission neuromusculaire) Dérégulation haute du R à l’Ach de la JNM (motoneurone) Carences nutritionnelles graves, toxiques, médicaments, Infections Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Bolton Intensive Care Med 1996

22 Conséquences - ( 2 à 7) Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005
 durée VM, réintubation - ( 2 à 7) Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005 - Leijten FSS Intensive Care Med 1996 j versus 7.6 j, p=0.03, De Jonghe et coll, JAMA 2002  durée de séjour  infections nosocomiales  mortalité discutée : 50% si SDMV - 60% de mortalité, plus du fait du problème médical que neuro Magistris MR Rev Neurol 2002 -  2, De Jonghe B Intenive Care Med 1998 - 30 à 60% si poly neuropathie contre 20% environ sans Coronel Crit Care Med Zochodne Brain 1987

23 Stevens Intensive Care Med 2007

24 Conséquences  coûts Altération de la qualité de vie
 durée réhabilitation Séquelles fonctionnelles souvent présentes à 1 an, récupération progressive, meilleure récupération si myopathie Visser LH, Eur J Neurol 2006 Magistris MR Rev Neurol 2002

25 Evolution Lente mais progressive sur plusieurs mois et jusqu’à 2 ans pour la CIP Récupération complète dans 10 à 50% des cas (68% Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005) (50% Van der Schaaf Disabil Rehabil 2000) Séquelles définitives motrices ou sensitives jusqu’à 50% des cas (28% tétraplégie/parésie ou paraplégie Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005), 20% avec un handicap résiduel fonctionnel à 1 an Magistris MR Rev Neurol 2002 Mesejo A, Nutr Hosp 2006 Leijten JAMA 1995

26 Traitement Pas de ttt spécifique, ttt symptomatique
Optimisation du ttt de la maladie de base et des défaillances : circulatoire, respiratoire Contrôle métabolique : glycémie+++ Support nutritionnel, ttt hyperthermie Physiothérapie précoce pour accélérer la récupération Jarrett SR Arch Phys Med Rehabil 1995 mais surtout à distance : programme de réhabilitation physique, psychique et physiothérapie intensive Watson Am J Phys Med Rehabil 2005 Pas de preuve de succès des Immunoglobulines ni des hormones de croissance Mohr M Intens Care Med 1997

27 Prévention Penser au diagnostic et le reconnaître
Diminuer l’exposition aux FR suspectés Mobilisation passive quotidienne : entretien articulaire Electro-stimulation Zanotti et al Chest 2003 Modulation de la réponse inflammatoire Attention à la iatrogénie, doses de corticoïdes les plus faibles efficaces ou décroissance rapide, réévaluer l’intérêt des curares dans le SDRA et la VM de l’asthme, monitorer, limiter les Bêta mimétiques et les aminosides CI de la Célocurine Biccard BM Anaesth Intensive Care 1998

28 Conclusion (1) Complication fréquente
Sevrage ventilation mécanique difficile Physiopathologie complexe mal élucidée Facteurs de risque et contexte Clinique + EMG ± biopsie Neuropathie ou myopathie ou les 2 : difficile de savoir, étude histologique nécessaire Pronostic : celui de la maladie sous jacente et des défaillances, surtout fonctionnel

29 Conclusion (2) Donc besoin d’études supplémentaires pour mieux comprendre la physiopathologie et les facteurs de risque, développer des traitements pour prévenir et améliorer le devenir fonctionnel, la qualité de vie des patients atteints de neuromyopathie de réanimation

30 MERCI DE VOTRE ATTENTION