PRÉPARER PAR: AMEL HABES Université Dr. Yahia FARES de Médéa Faculté des Sciences Section Sciences de la Nature et de la Vie Master 1 :IMMUNOLOGIE ET MALADIE.

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1 PRÉPARER PAR: AMEL HABES Université Dr. Yahia FARES de Médéa Faculté des Sciences Section Sciences de la Nature et de la Vie Master 1 :IMMUNOLOGIE ET MALADIE INFECTIEUSE

2 Myélome multiple  Myélome Multiple = Maladie maligne = dyscrasie plasmocytaire = maladie de kahler.  Pathologie tumorale hématologique la plus fréquente après les myélodysplasies.  Touche les gens plus de 65 ans  Pathologie tumorale des plasmocytes médullaire

3 Moelle osseuse et sang

4 Moelle osseuse IgD, IgE : deux types de myélomes moins fréquents. IgG, IgA : les deux types de myélome les plus courants.

5 Comparaison entre les plasmocytes normaux et myélomateux  Plasmocytes normaux: - Noyau excentré - Chromatine mottée - Cytoplasme tres basophile - LB au stade terminal de différentiation vers la sythese d’AC  Plasmocytes tumoraux: - Chromatine fine - Nucléole apparent - Noyau volumineux et parfois binuculée

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7 Evolution de gammapathie monoclonale Mgus Myélome indolent Myélome multiple Leucemie plasmcytaire

8 MGUS  Le MGUS est une condition hématologique pré-maligne asymptomatique définie par la présence de: - Protéine monoclonale sérique a une concentration inferieure 30g/L - Infiltration medullaire plamocytaire monocolonale inferieure de 30 % - Pas d’atteinte d’organe en lieu avec la dyscrasie plasmocytaire (CRAB, amylose) - Absence d’anémie, d’insuffsance rénale, d’hypercalcémie et de lésions osseuses ostéolytiques

9 Myélome multiple  Plasmocyte médullaire clonale supérieur de 10%  Evidence de dommage d’organe attribuable à la gammapathie monoclonale  Hypercalcémie  Anémie: chute de l’HB sous de la limite normal de laboratoire  Lésion osseuse

10 Physiopathologie  Plasmocyte myélomateux secrète : 1) Une immunoglobuline complète ou un fragment de cette immunoglobuline 2) OAF = ostéoclaste activating factor  IL6, Rank ligand, Ostéoprotégerine - activation ostéoclastique et - inhibition ostéoblastique 3) LIF = Facteur inhibiteur de la prolifération des lymphocytes B - MIP-1alpha

11 physiopathologie Figure : Interactions entre les cellules du MM et le micro environnement

12 Physiopathologie Figure : Physiopathologie de l’activation ostéoclastique au cours du MM.

13 Physiopathologie Figure : Physiopathologie de l’inhibition ostéoclastique au cours du MM.

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15 Bilan biologique. Bilan immunochimique Myélogramme Analyse cytogénétique des plasmocytes tumoraux Bilan d’imagerie.

16 Diagnostic de myélome multiple 1. Bilan biologique : Hémogramme : FNS anémie normochrome, normocytaire arégénérative. Vitesse de sédimentation et CRP : VS élevée. Calcémie : hypercalcémie (liée à l’ostéolyse). Créatininémie : insuffisance rénale. β2 microglobuline : hyperprotidémie. Lactate déshydrogénase (LDH): La LDH peut refléter la masse de cellules tumorales.

17 Diagnostic de MM  2. Bilan immunochimique : - Électrophorèse des protéines sériques : pic étroit (ou bande) évoquant la présence d’une immunoglobuline monoclonale, ou d’une hypogammaglobulonémie sans protéine monoclonale. - Immunofixation : Confirmation du caractère monoclonal (1 seul type d’Ig est secrété par les plasmocytes tumoraux) - Protéinurie des 24 heures - Dosage des chaînes légères libres sériques

18 Une électrophorèse de protéines sériques (SPE) et une électrophorèse par immunofixation ont été réalisées, lesquelles ont démontré une gammapathie monoclonale d'immunoglobuline G kappa.

19 Diagnostic de MM  3. Myélogramme (confirmation du diagnostic) : infiltration médullaire avec plasmocytes > 10 %  4. Analyse cytogénétique des plasmocytes tumoraux  5. Bilan d’imagerie ( lésion ostéolytiques classique) : emporte pièce sans condensation périphérique

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21 Traitement  Le myélome multiple évolue souvent lentement et peut ne pas présenter de signes ou de symptômes.  Les personnes qui souffrent de myélome multiple, mais qui ne présentent aucun symptôme peuvent ne pas avoir à commencer un traitement immédiatement.  Elles doivent toutefois rendre régulièrement visite à leur médecin pour suivre l'évolution de l'affection.

22 Traitement Il faudra éventuellement soigner la maladie si : le taux de calcium dans votre sang augmente. le taux de protéine M dans votre sang ou dans votre urine augmente. vos os démontrent des signes d'affaiblissement. vous développez des symptômes. vous souffrez de troubles de la fonction rénale.

23 Traitement  Parmi les différents types de traitement, on trouve bisphosphonates la chimiothérapie la radiothérapie les traitements novateurs la transplantation de cellules souches

24 Conclusion  Le myélome multiple est une lymphoprolifération B, maligne, clonale, plasmocytaire qui sécrète un excès d’immunoglobuline monoclonale ou un fragment de cette immunoglobuline.  Les plas x stimulent la résorption osseuse responsable de lacunes mocytes tumorau osseuses avec risque de fracture pathologique et d’hypercalcémie.  Le diagnostic de myélome multiple repose sur la mise en évidence de ce clone monoclonal et de la prolifération maligne médullaire de plasmocytes monoclonaux dystrophiques.  Le traitement associe une chimiothérapie (à discuter avec une équipe d’hématologie, en fonction de l’âge physiologique du patient), la radiothérapie, et parfois la chirurgie.

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