La phonation chez l’enfant hémiplégique Dr

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1 La phonation chez l’enfant hémiplégique Dr
La phonation chez l’enfant hémiplégique Dr. Martine LE ROY - JOLY Lannion mardi 24 mai 2005 Natasha

2 Sommaire Introduction Rappel sur la neuromotricité de la phonation
La voix La parole La pathologie L’examen de l’enfant hémiplégique Conséquences de l’ hémiplégie sur la phonation Les conséquences des troubles phonatoires sur le langage Dossiers Conclusion

3 Introduction La parole : une activité cérébrale une activité vocale
[In « speech synthesis and recognition », Holmes] Bien que l’acte de parole s’insère dans la dynamique complexe de l’activité expressive de chacun et que nous parlions avec tout notre corps, la parole est principalement produite à partir d’ organes qui appartiennent d’ abord aux appareils respiratoires et de déglutition dont les fonctions premières sont vitales. L’acte moteur de la parole correspond à la superposition des conduites phonatoires et articulatoires qui font appel à une succession complexe de mouvements rapides, souples et coordonnés, reliés aux entrées sensorielles, visuelle et auditive. La parole n’est pas une fonction, mais un média dont la fonction est la communication. La parole : une activité cérébrale une activité vocale une activité auditive

4 En cas d’hémiplégie Les hémiplégies de l’enfant (congénitales ou précoces) ont la réputation de pouvoir se développer discrètement et se manifestent rarement prioritairement par un trouble de la phonation. On remarquera cependant que ces enfants présenteront souvent un retard ou un trouble du langage dont de petits indices au niveau de la sphère bucco-faciale peuvent être observés précocément. Il est évident que dès qu’on craint une atteinte neurologique, même mineure, à fortiori si on l’ observe dès qu’ elle touche l’ axe corporel, il est important de vérifier le bon fonctionnement oro-pharyngé.

5 Neuromotricité bucco-faciale
Des voies supra-nucléaires relient le cortex frontal aux noyaux du tronc et permettent une activité volontaire: La Voie pyramidale permet le contrôle des mouvements périphériques de manière quasi instantanée, située au niveau des parties basse et postérieure de la circonvolution frontale ascendante dans les deux hémisphères, pour la motricité du pharyngo-larynx. La Voie extra-pyramidale du cortex moteur aux zones sous- corticales des noyaux gris centraux pour la régulation et la coordination des mouvements volontaires. Les nerfs crâniens impliqués dans la motricité phono-articulatoires sont : Le V et le VII ou facial (protubérance). Les IX,X,XI,XII (bulbe).

6 Représentation anatomique des voies motrices:
En haut, à droite: vue latérale gauche du cortex gauche. La zone hachurée devant la scissure de Rolando qui sépare le lobe frontal du pariétal, représente l’ aire motrice primaire ou Circonvolution Frontale Ascendante. En bas, la coupe frontale des hémisphères passant pas l’ aire motrice primaire (trait vertical du premier schéma), doit être complétée par la même voie pyramidale à droite. A gauche: structure de l’ aire motrice primaire FA a : vue latérale gauche b : frontale Le faisceau géniculé rejoint les noyaux moteurs des nerfs crâniens après avoir croisé la ligne médiane (cortex gauche: noyaux droits). Le noyau assure donc la motricité homolatérale périphérique et chaque aire corticale contrôlera la motricité phonatoire opposée.

7 La spécialisation La spécialisation des hémisphères cérébraux pour le langage n’est pas immédiate. On sait qu’ultérieurement L’hémisphère gauche sera plus efficace que le droit pour le contrôle du matériel linguistique en particulier du décodage des sons de la parole. Le faisceau arqué relie les zones d’analyse des messages verbaux acoustiques à celles responsables de la programmation de l’articulation. Les aires associatives construisent l’ asymétrie. Les aires auditives primaires de projection simple (gyrus de Heschl) des deux hémisphères se projettent sur les aires secondaires et tertiaires (Wernicke et Broca) reliées par le faisceau arqué à la partie antérieure. Les aires associatives secondaires unimodales d ’ analyse auditivo-phonémique au niveau du Planum Temporal. Les aires tertiaires associatives plurimodales pour les représentations mentales du langage. S’ il existe une atteinte précoce de l’ hémisphère cérébral qui commande la main dominante, une réorganisation fonctionnelle s’ engage. La plasticité est variable selon les individus, mais on peut dire qu’ il existe une suppléance inter-hémisphérique après lésion unilatérale précoce. Département de Biologie, Université de Washington

8 Sommaire Introduction Rappel sur la neuromotricité de la phonation
La voix La parole La pathologie L’examen de l’enfant hémiplégique Conséquences de l’ hémiplégie sur la phonation Les conséquences des troubles phonatoires sur le langage Dossiers Conclusion Je ne peux dans le temps imparti décrire les organes en cause , leur fonctionnement, l’ acquisition chez l’ enfant et et la phonétique articulatoire dont l’ analyse est cependant essentielle à la compréhension de la difficulté motrice.

9 La phonation Dans la phonation interviennent deux composantes: la voix et l’articulation de la parole. La parole est définie comme le langage oral, impliqué dans une fonction à dimension cognitive, alors que la voix seule s’inscrit dans une intention à dominante expressive, première production dans la construction d’ un système à valeur communicative. On peut dire que la parole appartient au domaine de la motricité fine et s’inscrit dans l’ensemble du développement psychomoteur. L’articulation de la parole est définie comme la réalisation puis l’ enchaînement de gestes, selon la convention d’ une langue. C’est un phénomène moteur complexe, au service d’un système de communication.

10 La voix La voix est la résultante d’un ensemble de gestes dont la dynamique s’ organise autour de l’ axe vertébral sur trois étages: la soufflerie assurée par les organes de la respiration, déterminent en particulier les paramètres d’intensité et de durée. Le générateur de son assuré par larynx, organe vibrateur, détermine la hauteur du son. Sa variation détermine l’ intonation ou mélodie. Les résonateurs en particulier le pavillon pharyngo-buccal, déterminent le timbre qui s’ exprime dans l’articulation de la parole. La voix est une expiration sonorisée.

11 Les cordes vocales Plan glottique
abduction des cordes vocales en inspiration Acquisition chez l’ enfant: Les jeux de voix précèdent l’ articulation de la parole. A la naissance, le canal oro-pharyngé est en pente douce, le voile du palais et l’ épiglotte se touchent presque, la cavité pharyngée est réduite, le larynx n’ a pas de mouvement d’ ascension, il est haut-situé, la cavité buccale est plus courte, et est occupée par la langue, les muscles sont faibles, les piliers du voile en particulier ainsi que la musculature mandibulo-faciale. Tout ceci explique les caractères vocaux des tout-petits, dont les mouvements respiratoires sont rapides et brefs. On entend au début des vocalisations réflexes, des cris et des sons végétatifs pour contrôler le souffle et installer une coordination pneumophonique. Puis des sons vocaux aigus, un timbre nasalisé, parfois bitonal, une émission tremblée, soufflée. Il affine en même temps les mouvements de succion. La position de tête favorise la production des bilabiales (/p/ /b/ /m/) et les occlusives apparaissent. adduction des cordes vocales en phonation

12 Organes phonatoires Les six robinets dans la parole
d’après F. Le Huche Correspondent aux productions phoniques selon leur modalité de réalisation motrice.

13 « La femme du boulanger »

14 Evaluation des capacités phonatoires
Fiche d’identité classique Facteurs environnementaux: Attitude parentale (aspects psychoaffectifs, sollicitation). Attitude de l’enfant (joyeux, craintif, communiquant, inhibé, opposant, boudeur, humeur variable) et avis des parents. Examen clinique de la face et de la sphère ORL. Bilans: De déglutition des liquides, des solides, la succion. De la vidange salivaire. De la voix et du mode respiratoire. De l’articulation, de la parole et du langage. De la discrimination fine Des praxies et des gnosies. fosses nasales, état des tympans, pharynx, cavum, voile éventuelle nasofibroscopie. éventuelle tympanométrie, audiométrie ou PEA. Liens avec l’ orthophoniste, moteur de l’ évaluation.

15 Sommaire Introduction Rappel sur la neuromotricité de la phonation
La voix La parole La Pathologie L’examen de l’enfant hémiplégique Conséquence de l’ hémiplégie sur la phonation Les conséquences du trouble phonatoire sur le langage Dossiers Conclusion

16 La pathologie Des lésions cérébrales précoces plus ou moins étendues pourront avoir des conséquences sur la motricité bucco-faciale avec une possible spasticité, un trouble de la motricité volontaire, de la coordination du mouvement. Les atteintes varieront également en fonction de la période à laquelle les lésions seront apparues. L’ hémiplégie congénitale ne s’ accompagne pas de PF alors qu’ elle peut être présente pour une lésion survenue ultérieurement. A 9 mois on peut observer une éventuelle spasticité ou athétose, sans certitude. A 12 mois on peut affirmer une hémiplégie et éliminer un simple retard psychomoteur. A 18 mois, on peut s’interroger sur le pronostic. La voie cortico-faciale directe par le faisceau géniculé est inhibée par la voie croisée entraînant une mort axonale avant deux ans. Une lésion à ce niveau est responsable de PF controlatérale. Il existerait une suppléance inter-hémisphérique après lésion unilatérale précoce. On sait qu’à 4 mois on peut repérer si les réflexes archaïques sont encore présents, s’ il existe une hypotonie, des troubles de déglutition, une modification des vocalisations. L’asymétrie reste d’ appréciation difficile.

17 Hémiplégie droite - Hémiplégie gauche
On n’a pas montré de différences significatives pour la phonation, entre enfants atteints d’ hémiplégie droite ou gauche si l’ atteinte est antérieure à six mois environ. En cas de lésion précoce de l’ hémisphère cérébral qui commande la main dominante, une réorganisation fonctionnelle s’ engage: on peut dire qu’ il existe une suppléance inter-hémisphérique après lésion unilatérale précoce. Plus tard, une lésion de l’HG aboutira évidemment à des déviances linguistiques plus perceptibles, en lien avec la spécialisation hémisphérique. L’ hémisphère droit sera impliqué dans les processus vocaux (mélodie, rythme) intervenant dans l’ organisation temporellede la parole. Les conséquences seront plus importantes si à l’ hémiplégie, s’associe une épilepsie, ou des troubles extra-pyramidaux, ou une ataxie. La voix cortico-faciale directe (FG), est inhibée par la voix croisée avec pour conséquence une mort axonale avant 2 ans. Avant 2 ans, si lésion unilatérale, les axones directs ne sont pas inhibés et assurent la motricité faciale des 2 cotés (suppléance inter-hémisphérique qu ’on retrouve au niveau du langage). De 2 à 5 ans, une lésion de l ’HD peut provoquer une aphasie plus fréquemment que chez l ’adulte. L ’aptitude syntaxique et phonologique : HG, peu compensée par HD. Le lexique : les 2. Question : impact de la préférence manuelle obligatoire dans les troubles du langage oral ou écrit, d ans le bégaiement, dans les DA. Problématique du contrôle de la prosodie (durée, rythme, pause, variation mélodique) au regard de la latérisation hémisphérique dans l ’organisation de la parole.

18 Examen de l’enfant L’écoute, l’observation visuelle et le toucher doux sont les trois sens investis pour l’ examen clinique de l’enfant chez qui on suspecte une atteinte neurologique. Il se réalise au repos, en activité, lors du repas, à l’effort et dépend de l’ âge de l’ enfant. Il est d’ autant plus important du point de vue diagnostic que l’ imagerie donne peu d’ informations à ce niveau. Il sert également à orienter la rééducation. On observe les attitudes posturales, la mimique, le regard, les gestes accompagnateurs, les modes de communication, le rire, les pleurs, d’ éventuels mouvements involontaires. On écoute les vocalisations, les cris, les gazouillis, le babil. On recherche d’ éventuelles dysmorphies ou déformations faciales (asymétrie labiale), mandibulaires, des grimaces, des crispations, des syncinésies péri-buccales (éliminer la douleur liée à un éventuel RGO).

19 En cas d’hémiplégie Une hémiparésie plus rarement une PF avec atteinte possible des lèvres et des muscles des joues qui étirent la commissure latérale des lèvres. On peut noter un bavage asymétrique par défaut d’ occlusion, ou lié à des contractions irrépressibles, ou à une faiblesse de l’ orbiculaire des lèvres, des rétractions du releveur de la lèvre supérieure, d’ une faiblesse d’aspiration. La tête peut être en hyper-extension, ou en flexion latérale, la rotation limitée d’un côté. L’enfant s’adapte plus difficilement aux changements de position, surtout brusques. On peut observer une hyper-réactivité, des ROT vifs, des syncinésies péribuccales. On note le type de réactions aux stimuli en fonction de leur force.

20 En cas d’atteinte spastique
On peut observer des anomalies dans la succion spontanée ou au contact du doigt: absence, lenteur, fuites, régurgitations, d’ éventuelles fausses routes qui peuvent conduire à un gavage. La déglutition peut ne pas être coordonnée entre les étages bucco-pharyngés et laryngés, être perturbée par des contractions statiques, des spasmes laryngés ou des aspirations. Les mouvements de langue peuvent être perturbés, déviés ainsi que le mode d’ occlusion labiale. On peut observer des cocontractions des muscles du plancher de la bouche. On vérifie le mouvement mandibulaire et plus tard l’ articulé dentaire et l’ état bucco-dentaire. Le mode respiratoire, élan inspiratoire, les pauses, sachant que la phonation est rendue possible par la régulation automatique de la capacité pulmonaire phonatoire utile. On examine le voile du palais (rhinolalie ouverte, reflux nasal).

21 Dysphonie Les troubles de la voix parlée peuvent être liés à:
une mauvaise synchronisation pneumophonique, une voix faible sauf dans le cri et des variations d’ intensité difficiles à contrôler avec attaques en coup de glotte ou décalées une fuite vélaire avec nasalisation du timbre un timbre voilé par insuffisance d’ adduction des cordes vocales. Je n’ ai pas observé d’ atteinte récurrentielle (X) mais il peut y avoir une asymétrie aryténoïdienne après intubation, en lien avec une ankylose une voix détimbrée par serrage du conduit vocal ou déperdition d’air en phonation une hauteur usuelle aiguë par tensions des CV et des variations mélodiques limitées et difficilement contrôlées (limite la voix chantée). Une dysphonie par atteinte récurrentielle correspondrait à une atteinte bulbaire (X). Une ankylose aryténoïdienne serait consécutive à une intubation.

22 Trouble de la parole La parole se développe plus tardivement, avec production d’ onomatopées brèves, monosyllabées, redoublement de syllabes plus tardif. L’articulation pourra être perturbée par la PF avec des difficultés pour arrondir les lèvres « o/ou/u/eu » ou pour les voyelles tendues « i/é/è ». Des raideurs au niveau des articulateurs avec des allongements de syllabes, des distorsions sur les apico-dentales « t/d/ /n », les sifflantes « s/ z » parfois élidées, l’opposition antéro-postérieure «t/k, d/gu, r» difficile surtout dans les groupes complexes. Les plosives labiales sont mieux compensées « p/b ». A l’ extrême, dans l’aphasie motrice, on peut parler de dysarthrie corticale, avec un langage non-fluent, des dystonies, des distorsions, améliorées par la répétition.

23 Trouble de la parole (suite)
En lien avec la spasticité, on peut noter: un débit peut être saccadé, haché, le nombre de syllabes diminué dans le mot, parfois des inversions de syllabes. Les praxies bucco-faciales(à différencier d’une atteinte du tonus) et les gnosies y compris auditivo-verbales peuvent être perturbées. On peut noter des dystonies oro-mandibulaires, des syncinésies, des raideurs avec mimique parfois figée. Un bégaiement, plutôt tonique (différent de la palilalie). La répétition est plus stable dans le cas d’ hémiplégie isolée que pour d’autres IMOC (étude sur la reconnaissance vocale). La rétention immédiate peut être difficile en raison de l’ instabilité des productions. Les manifestations sont différentes en cas d’ athétose.

24 Troubles mineurs Plus classiquement on pourra également entendre des erreurs non spécifiques, identiques à celles relevées dans un retard de parole classique: sigmatisme interdental, le sigmatisme latéral, confusions « tr/cr » ou assimilations « trotodil ». simplification par élision du /r/ «ouge» «ouvé» ou simplification des groupes consonantiques «touvé» ou réduction à la dernière syllabe parfois la première, une articulation mouillée «ayon» distorsions ou substitutions: «ati » pour «assis», «seval»  labialisation «pal» pour «table» ou voyelles floues ou nasalisées. Ils peuvent également souffrir d’ un RP « ordinaire », d’ autant que leur vécu médical n’ est pas toujours simple.

25 Incidences des troubles phonatoires sur la construction du langage
A l’observation des dossiers d’enfants hémiplégiques, il est intéressant de constater qu’ils ont souvent présenté des troubles phonologiqes, avec retard d’ apparition du babil et de la parole. On notera par la suite des difficultés d’accès au langage oral et écrit dont le type d’ erreur laisse supposer de petits troubles dans la construction et l’organisation précoce de leur oralisation: la voix avec ses composantes physiques et psychoaffectives est la première production et le premier « retour sur soi » . les aspects prosodiques de la parole: l’ intonation, le rythme, la durée et les conséquences sur la longueur et l’ élaboration de l’ énoncé. les conséquences de l’ instabilité des productions, avec perturbation des retours audiophonatoires, gnosiques y compris somatognosiques, kinesthésiques, praxiques et visuels. Rôle de l’ héminégligence sur l’ oralité?

26 Du son à l’ échange L’ atteinte phonatoire et l’ effort fourni pour parler, perturbent l’ intelligibilité du discours avec pour conséquences une modification du comportement de parole portant sur: La motivation, l’ expérimentation, l’ évocation, la spontanéité. Les interactions en particulier précoces «je te comprends si tu me comprends». Les habitudes d’ imprécision qui ne permettent pas une conceptions sûre de la convention. Les aspects métaphonologiques (conscience phonologique, rétention) Les modes associés: posture, mimique, gestes,regard. Le son est corrélé au geste, il est « la trace du mouvement »…….

27 Sommaire Introduction Rappel sur la neuromotricité de la phonation
La voix La parole Evaluation des capacités phonatoires de l’enfant La pathologie L’examen de l’enfant hémiplégique Conséquences de l’ hémiplégie sur la phonation Les conséquences du trouble phonatoire sur le langage Dossiers Conclusion

28 Enfant né en 2003 Enfant présentant une hémiplégie droite.
IRM : leucomalacie périventriculaire étendue. Intubé à la naissance et gavé. Succion normalisée à six semaines. Actuellement sous micropakine. Vu à 2 mois avec hypotonie du tronc, pas de spasticité au premier examen puis hypertonie axiale à 8 mois avec ROT vifs, atteinte spastique au MS et hémiparésie faciale . Peu de vocalisations précoces. Pas de redoublement de syllabes. Héminégligence . Voix normale, sourit beaucoup, suit du regard mais difficile vers la droite. Flexion de la tête vers la gauche. Sait manifester son mécontentement, et être attentif, est dans l’ échange. Respiration adaptée. Ronfle la nuit. Entend correctement. Réagit à son nom. Pas de trouble de déglutition, il mastique et malaxe, la succion est un peu lente, la fermeture buccale complète est possible. Léger bavage avec la salive et surtout lors des repas. Boit au verre. Semble fournir beaucoup d’ efforts pour tenir la cuiller avec la main gauche, difficultés à maintenir l’équilibre. Bonne tenue de tête, mais difficulté de réalisation de la rotation vers la droite. Déviation commissure labiale et pointe de langue vers la gauche. N’ accompagne pas ses jeux de babil. Des productions vocaliques peu mélodiées, commence à produire des bilabiales « m » des sons postérieurs « k », quelques mots « donne » et protomots « èk pour verre ». Intérêt d’ une guidance et prise en charge Orthophonique précoce sur le plan de la MBFen lien avec l’ ensemble des aides apportées à l’ enfant au CAMSP .

29 Enfant né en 1998 Hémiplégie droite avec lésions de leucomalacie
périventriculaire unilatérale gauche. Atteinte Membre inférieur droit + héminégligence. A quatre ans on notait : « Enfant peu bavard, Mais appétence au langage ». Pas d’ atteinte faciale. Présente actuellement un Retard de Langage avec simplification globale de la parole qui n’est pas amélioré par la répétition. Un sigmatisme latéral. Accélération globale de la vitesse de parole. Des difficultés d’ évocation ou aspontanéité. Suivi orthophonique++ pour le langage oral et écrit.

30 Enfant né en 1994 La répétition et la rétention immédiate sont difficiles. Parler bébé favorisé par l’environnement: «enok» pour «remorque», élision de syllabe et transformation «néjo / champignon». En 1999: Retard de langage confirmé (tous les versants). Persistance de la simplification et flou articulatoire, Hypospontanéité, trouble de l’ évocation et lenteur globale. Redoublement des premières syllabes à consonnes plosives évoquant une palilie ? Probable difficultés attentionnelles. Pas de trouble gnosique verbal. Hémiplégie découverte à trois mois: hémiparésie droite prédominant au MS, spastique, d’ origine infectieuse. A l’IRM : séquelles d’ ischémie cérébrale et petite asymétrie de taille de l’hémisphère G (plus petit). Epilepsie apparue secondairement; Dépakine bien supportée. Héminégligence droite. Suivi orthophonique débuté à Trestel en 1997  pour retard d’apparition de la parole (commence à produire des pseudomots à deux ans et demi). Retard dans le graphisme. On note des élisions et distorsions de phonèmes rendant parfois la parole Inintelligible+ sigmatisme interdental. Légère dyspraxie linguale, labiale et des joues. Le souffle est faible, pas de bavage.

31 Enfant né en 1994, suite En 2000: amélioration de l’ articulation et efficacité de la répétition. En dénomination, on entend cependant: « poupié pour poupée, bouette ». Difficulté de réalisation des mots complexes avec désorganisation dans l’ ordre des sons et des syllabes (phonologique), des confusions «boit/aboi », plus linguistique: « ya pas de soif » pour «verre». Difficultés d’ accès au langage écrit avec confusions sonores. Aidé par les gestes BM. Perturbé par des difficultés de mémoire de travail et de conscience phonologique, il sera scolarisé à Trestel en raison des troubles neuropsychologiques. Actuellement la progression est lente en dehors de l’ articulation.

32 Enfant née en 93 Hémorragie supposée à l’ IRM fœtale (ventricule gauche). Hémiplégie affirmée à huit mois au niveau du MI droit, spastique. Utilise beaucoup sa main droite. Pas de trouble de l’ alimentation et bon développement, notamment une bonne compréhension du langage. A deux ans et demi associe trois mots mais ne forme pas de phrase, plutôt dans l’ imitation, « parler bébé » renforcé par les interactions parentales. Retard de langage confirmé à cinq ans. On s’ interrogeait également sur une éventuelle dyspraxie visuo-spatiale. Rien n’ a été signalé au niveau de la phonation. Difficultés de rétention++ -En 99 on s’ interroge sur les aspects métaphonologiques (conscience phonologique) en raison de réelles difficultés d’ accès au langage écrit. Difficultés attentionnelles+comportement. Sera orientée vers le Sessad de Trestel. On note encore des difficultés majeures de langage, avec difficultés de réalisation des mots complexes « insecte/instek »,et transformations verbales caractéristiques: « fermieuse /fermière », « posteur/postier »paraphasies? On niveau de l’ articulation on remarque encore quelques assimilations du point d’ articulation »chaige », élisions »arb,badra wa « brasdroit  » méthathèse: »bouklet de fleurs »peu aidée par la répétition, parasitée par des omissions ou Confusions phonologiques spontanées. Fluence correcte. Ne s’ appuie pas sur des repères articulatoires ou sémantiques stables. pas suffisamment être aidée par l’ écrit. Troubles mnésiques++troubles psychologiques, neuropsychologiques. Difficultés globales d’ apprentissage du langage écrit en particulier.

33 Conclusion La parole donne forme et construit un lien en impliquant des données intellectuelles, simultanément aux données psychoaffectives; de ce point de vue, elle semble être l’ expression la plus proche de ce qui définit la personne. Connaître le comportement prélinguistique de la phonation peut être prédictif et préventif. Toute démarche thérapeutique doit s’ inscrire dans un travail pluridisciplinaire précoce et durable, dans le but de normaliser l’ alimentation à visée protectrice, de prévenir les déformations en particulier orthodontiques, et normaliser les conduites prérequises à la parole. L’ intervention précoce doit permettre ainsi d’ éviter d’ entraver les processus de formulation mentale et symbolique qui constituent un langage fiable et spontané.