RCP Nationale PRISIS LIPODYSTROPHIES.

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1 RCP Nationale PRISIS LIPODYSTROPHIES

2 IDENTIFICATION DU PATIENT
Présentation du patient: 1ère fois suivi Mr/Mme…..(initiales) Date de naissance: Médecin/Centre référent:

3 DESCRIPTION DU PATIENT
Age Taille Poids Acanthosis nigricans? Lipoatrophie généralisée? Partielle? Localisation? Lipohypertrophie? Localisation? Obésité androïde? Gynoïde? Lipomes? Taille, Localisation, Neuropathie associée, Contexte excès d’alcool ou non? Hypertrophie musculaire?

4 PHOTOS DU PATIENT

5 PATIENT (si absence de photo?)

6 Parents consanguins? Issus du même village? ATCD familiaux notables
Fratrie? Arbre généalogique

7 Apparition d’autres symptômes/ âge d’apparition
HISTOIRE DE LA MALADIE 1er symptôme: Age au 1er symptôme Apparition d’autres symptômes/ âge d’apparition

8 DESCRIPTION MÉTABOLIQUE
Diabète? Date de début, traitement, équilibre Hypertriglycéridémie? Chiffre max de TG? Traitement? ATCD pancréatite aiguë? Stéatose hépatique? Echographie, bilan hépatique? SOPK?

9 Généralisée? Partielle? Acquise? Congénitale? DEXA MG?
DESCRIPTION LIPODYSTROPHIE Généralisée? Partielle? Acquise? Congénitale? DEXA MG? Leptinémie, adiponectinémie?

10 DESCRIPTION CARDIOVASCULAIRE
Explorations rythmiques? Explorations coronariennes? Explorations vasculaires?

11 Troubles orthopédiques? Rétractions tendineuses?
AUTRES PATHOLOGIES? Signes de vieillissement précoce? Cataracte, athérosclérose précoce, signes osseux, raccourcissement claviculaire et/ou des phalanges, signes cutanés sclérodermiformes, dyschromies cutanées, dysmorphie, alopécie, micrognatie Neuropathie? Troubles orthopédiques? Rétractions tendineuses? Maladies auto-immunes?

12 DIAGNOSTIC CLINIQUE SUSPECTE?
Lépréchaunisme ou Syndrome de Rabson-Mendenhall Syndrome SHORT Insulino-résistance de type A Insulino-résistance de type B Lipodystrophie partielle familiale Syndrome de Dunnigan Syndrome de Barraquer Simons Lipodystrophie généralisée congénitale Lipodystrophie acquise Syndrome progéroïde Lipomatose de Launois-Bensaude Autre?

13 ANALYSES GÉNÉTIQUES?

14 PRISE EN CHARGE ACTUELLE

15 QUESTIONS POSEES?