Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN

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1 Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN
Mr P. 85 ans Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN

2 Antécédents Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire
Juin 2005 : remplacement valvulaire aortique par bioprothèse et pontage de l'IVA Terrain polyvasculaire Athérome carotidien AAA opérée il y a 10 ans AOMI Facteurs de risques cardiovasculaires HTA Hypercholestérolémie Tabagisme sevré depuis 30 ans

3 Histoire de la maladie Dyspnée
Douleurs thoraciques évoluant depuis 2 mois A l’effort et au repos Rétrosternales constrictives Sans irradiation Trinitro sensibles Hospitalisation en unité de soins intensifs cardiologiques pour surveillance

4 Échographie doppler trans-thoracique
4 CAVITES

5 IRM cardiaque : séquences dynamiques
4 CAVITES Séquence EG T2 monocoupe mode ciné True FISP

6 IRM cardiaque : séquences morphologiques
4 CAVITES TSE T1 TSE T2 TSE T2 FAT SAT

7 IRM cardiaque : séquences morphologiques
PETIT AXE TSE T2 TSE T1 TSE T1 FAT SAT TSE T2 FAT SAT

8 IRM cardiaque : injection de gadolinium
4 CAVITES Séquence de perfusion premier passage

9 IRM cardiaque : injection de gadolinium
4 CAVITES PETIT AXE Séquence de rehaussement tardif

10 Coroscanner

11 Diagnostic différentiel 1 : masse de l’OD chez l’adulte
Thrombus Plutôt OG, associé à une FA ou une IVG Pas de prise contraste après gadolinium ou périphérique si caillot organisé Métastase cardiaque Fréquence : 20 à 40 fois plus fréquente que les tumeurs cardiaques primitives Atteinte péricardique +++ Pas de contexte néoplasique connu, bilan d’extension négatif Butany J. Lancet 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005

12 Diagnostic différentiel 2 : masse de l’OD chez l’adulte
Tumeur cardiaque primitive bénigne Fréquence : 75% des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes Myxome +++ OG +++, septum inter-auriculaire, adjacent au foramen ovale Tumeur cardiaque primitive maligne Fréquence Atteinte péricardique +++ Cœur droit : 50% des tumeurs sont malignes Atteinte OD : Sarcome : angiosarcome +++ La plus fréquente des tumeurs cardiaques primitives malignes (40%) Diagnostic tardif avec métastases fréquentes Lymphome Rare +++ Même comportement en T1, T2 et après gado Meng Q. Int J Cardiol. 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005

13 Diagnostic définitif Lymphome cardiaque primitif de type B diffus à grandes cellules Évolution Patient actuellement sous chimiothérapie Aspect stable de la cible tumorale Majoration des signes d’IVD et d’IVG

14 Lymphome cardiaque primitif

15 Définition et épidémiologie
Absence d’infiltration lymphomateuse en dehors du sac péricardique après autopsie complète Masse tumorale dans le péricarde ou symptomatologie cardiaque d’infiltration cardiaque lymphomateuse au moment du diagnostic Épidémiologie Rare +++ 0,0017 à 0,28% des cancers 1,3% des tumeurs cardiaques primitives 0,5% des lymphomes extra-ganglionnaires En augmentation depuis la fin des années 80  HIV +++ Prédominance masculine Age de survenue Sujet immunodéprimés : ans Sujet immunocompétent : ans Alter P. Am J Med. 2001 Butany J. Lancet 2005 Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007

16 Type histologique et symptomatologie
80% type B diffus à grandes cellules +++ Symptomatologie clinique Triade classique des tumeurs cardiaques OBSTRUCTION / EMBOLISATION / SIGNES GENERAUX Lymphome cardiaque primitif Insuffisance ventriculaire droite Épanchement péricardique/ tamponnade Dyspnée d’effort Douleur thoracique Troubles du rythme Rolla G. Leuk Research 2002 Butany J. Lancet 2005 Trost B. J Nuclear Cardiol 2007

17 Tumeurs cardiaques = imagerie multi-modalités
Échographie trans-thoracique Imagerie de première intention +++ Limites : fenêtre acoustique étroite, champ de vue limité (VD, apex VG, racine des gros vaisseaux), opérateur dépendant, morphologie du patient Échographie trans-oesophagienne Meilleure fenêtre acoustique, excellente visualisation de la base du cœur Limites : champ de vue limité, inconfort, invasif IRM Non invasif, pas d’irradiation, imagerie multiplanaire Pas de restriction de champ de vue Résolution en contraste excellente : bilan d’extension loco-régional +++ Reproductible Limites : contre-indications, arythmie, calcium Scanner Résolution spatiale +++ Artères coronaires, calcium Bilan d’extension Limites : arythmiecoronaires Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005

18 Imagerie du lymphome cardiaque
Caractéristiques Masse cœur Dt OD >> VD Peut envahir plusieurs cavités cardiaques Atteinte péricardique +++ Infiltrante ++ Muscle adjacent, graisse épicardique, péricarde Adventice artères coronaires : coronaire droite ++ Engainement fréquent mais atteinte endoluminale rare +++ IRM Iso T1, discret hyper T2 hétérogène, Gado+ hétérogène Forme atypique Diffuse  cardiomyopathie hypertrophique Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Lee PW. Circulation 2006

19 Diagnostics Diagnostic différentiel Diagnostic histologique définitif
Cf cas clinique Sarcome : angiosarcome +++ Zones de nécrose plus importantes Plus d’atteinte valvulaire Composante intracavitaire plus importante Diagnostic histologique définitif Méthodes plus ou moins invasives Ponction épanchement péricardique Biopsie percutanée guidée sous scanner Biopsie échoguidée trans oesophagienne Biopsie endomyocardique trans jugulaire Thoracotomie exploratrice Grebenc ML. Radiographics 2000 Rolla G. Leuk Research 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005

20 Traitement Réponse modeste à la radio-chimiothérapie
En cas de syndrome obstructif important Chirurgie puis radio-chimiothérapie adjuvante En cas de forme moins étendue Chimiothérapie seule A base d’anthracyclines Association au Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20) +++ LNH B exprimant l’Ac CD20 de surface Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007

21 Conclusion Lymphome cardiaque primitif : tumeur rare
Approche diagnostique possible si démarche rigoureuse Intérêt de l’imagerie multimodalité Caractérisation lésionnelle Bilan d’extension loco-régional et à distance Diagnostic difficile  radiologie interventionnelle Suivi évolutif