jeune homme 18 ans , pas d’antécédent , détresse respiratoire aiguë

Présentation au sujet: "jeune homme 18 ans , pas d’antécédent , détresse respiratoire aiguë"— Transcription de la présentation:

1 jeune homme 18 ans , pas d’antécédent , détresse respiratoire aiguë
Opacité en regard du hile droit

2 orientations diagnostiques
Vol masse tiss du médiastin antérieur et hémitho D+ Compression et refoulement des cavités cardiaques D sans épanch péric Hétérogène avec zones de nécrose centro-tum, faible reh, surtt périph EFFET DE MASSE SUR vcs ET i tumeur germinale (germ cell tumor) thymome invasif Hodgkin LMNH orientations diagnostiques

3 Compression de l’AP sans signe d’envahissmt

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5 thrombose de la veine iliaque gauche
Masse hép centrée sur le sillon du lig rond Thrombose des veines iliaques comm thrombose de la veine iliaque gauche

6 α-foetoprotéine à 16000 UI/l β-HCG négative
ponction-biopsie transpariétale ( en urgence ! ! ! ) le traitement doit être déclenché le plus rapidement possible ; attention au temps perdu pour "le bilan" ……(ou pour attendre les résultats de l'ana-path…..) tumeur germinale non séminomateuse

7 Contrôle après chimiothérapie (avant chirurgie)
Régression taille et nécrose partielle

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9 Tumeurs médiastinales d’origine embryonnaire
Tumeur primitive du médiastin résultant d’un trouble du développement embryonnaire ou dérivant de cellules germinales primitives Deux grands types de tumeur: Tumeurs germinales: Tératome (mature, immature, cancérisé) Séminome Tumeur germinale non séminomateuse: Carcinome embryonnaire T du sinus endodermique (Yolk sac) Choriocarcinome Kystes médiastinaux: Kystes bronchogéniques et paraoesophagiens Kystes pleuropéricardiques Lymphangiomes kystiques Hémangiomes bénins Kystes méningés T germinales: identiques à leur équivalent testic ou ovarien: classif OMS Kystes: malformations de tissus normalement prst ds cavité tho adulte

10 Tumeurs germinales malignes du médiastin : séminomes et TGNS
Homme jeune (30 ans) Asymptomatique dans 15-30% des cas Compression médiastinale: Douleur thoracique Dyspnée Toux Hémoptysie (extension endobronchique) Syndrome cave supérieur Signes généraux: Fièvre AEG, amaigrissement Métastases pulmonaires, pleurales, osseuses, ganglionnaires, hépatiques, cutanées (TGNS)

11 Diagnostic Imagerie: TGNS: Séminomes purs: Marqueurs tumoraux:
Volumineuse tumeur (10cm) du médiastin antérieur et moyen gauche (2/3 des cas) et unilatérale Densité tissulaire, faiblement rehaussée après IV Remaniements nécrotiques centro-tumoraux: hétérogène Calcifications rares Infiltration pariétale Séminomes purs: Aspect lobulé Densité uniforme, homogène Marqueurs tumoraux: α-foetoprotéine (tumeur embryonnaire à composante vitelline , T du sinus endodermique , yolk sac tumor) β-HCG (tumeur à composante trophoblastique)

12 Traitement TGNS: Séminomes:
Chimiothérapie première (cisplatine) en urgence ++++ Chirurgie d’exérèse Séminomes: Chirurgie d’exérèse première Suivie d’une radiothérapie ± chimiothérapie néoadjuvante