Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique

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1 Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique
Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie

2 Large domaine anatomo-physiologique
3 étages intracrâniens : antérieur, moyen, postérieur Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne Orbites et voies optiques Endocrinien : ante et post hypophysaire  large domaine histologique

3 Syndromes neurologiques
Etage antérieur : Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques Non spécifique : HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie Découverte fortuite

4 Syndromes ORL Epistaxis Obstruction nasale Sinusite Douleurs locales
Anosmie Hypoacousie, « oreille pleine »

5 Syndromes orbitaires Exophtalmie (non pulsatile)
1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome Gonflement palpébral, larmoiement Douleurs orbitaires Diplopie Kératites(occlusion palpébrale incomplète) : urgence

6 Syndromes endocriniens : adénomes et craniopharyngiomes
Hypersécrétions Felles : petit adénome Pas de sécrétion clinique : gros adénome Insuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGH Diabète insipide : craniopharyngiome ou post chirurgie des adénomes Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme Autres hypothalamiques

7 Limites chirurgicales: Bénignes, histologiquement
Sinus caverneux : III, IV, VI, V : fonctionnel ICA : vital Apex orbitaire , fissure orbitaire supérieure Fosse ptérygo-maxillaire Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

8 2 améliorations récentes
Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique Chirurgie endoscopique

9 Méningiomes orbitaires
Gaine du nerf optique Périorbite : sphéno-orbitaires Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

10 Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)

11 Méningiome de la gaine du N.O.
En masse ou « engainant » B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmie Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.) Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou envahissement C.O. Radiothérapie stéréotaxique fractionnée

12 Méningiomes sphénoorbitaires

13 Méningiomes sphéno-orbitaires périorbite=périoste=dure-mère
Sexe ratio : 9 f / 1 h En plaque >>> en masse Centrés sur grande aile sphénoïdale Comblement fosse temporale externe Exophtalmie et gonflement palpébral Evolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

14 Chirurgie : 1ère intention
Preuve histologique HIC si masse significative Exophtalmie : stabilisée ou réduite AV et CV : stabilisés, peu améliorés Limites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os) Récidives : fréquence si recul Radiothérapie complémentaire: quand ?

15 Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m

16 Rhabdomyosarcome : urgence

17 Méningiomes sinus caverneux
Découverte fortuite III, IV ou VI V rarement (cavum de Meckel) Caverneux stricts propagés au SC Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel Avec récidives (selon recul…) Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)

18 Sinus caverneux

19 Tumeurs de l’ethmoïde Adénocarcinomes Métastases
Esthésioneuroblastomes

20 Adénocarcinomes ethmoïde
Tumeurs malignes Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique) Formes ORL : exérèse carcinologique possible parfois Formes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans marges Radiothérapie complémentaire

21 Adénocarcinomes ethmoïde

22 Adénocarcinomes ethmoïde

23 Voie trans-basale

24 Voie trans-basale

25 Tumeurs osseuses Tumeurs primitives :
- bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle - malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique (lacrymal) Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

26 Ostéome ostéoïde

27 Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

28 Chondrosarcome

29 Merci de votre attention
K.L.Mourier