Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre

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1 Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre
Mouvements anormaux Dr Claire Join -Lambert CHU Bicêtre

2 Généralités Involontaires Tics peuvent être interrompus par la volonté
Repos, attitude, action, ou imprévisibles Absents au cours du sommeil Souvent du à une lésion située au niveau des noyaux gris

3 I- Les tremblements (1) Oscillation mécanique autour d’un point
produite par une activité musculaire périodique involontaire

4 I- Tremblements (2) A- Physiologique
B- De repos = syndrome extrapyramidal C- D’action et d’attitude = syndrome cérébelleux D- D’attitude seul = tremblement essentiel

5 IA- Tremblement physiologique
Rapide et fin (12 Hz) Bilatéral symétrique, pas de gène fonctionnelle Aggravé par émotion, fatigue, effort B-mimétiques, antidépresseurs, Lithium, Dépakine°, cyclosporine et Prograf°, caféine etc

6 IB- Tremblement de repos
Cf cours syndrome extrapyramidal

7 IC- Tremblement cérébelleux
D’action : apparaît lors du mouvement volontaire D’attitude Rechercher autres signe d’atteinte cérébelleuse : Syndrome cérébelleux statique : élargissement du polygone de sustentation, danse des tendons Syndrome cérébelleux cinétique : dysmétrie, dyschronométrie, adiadococinésie Hypotonie, dysarthrie, nystagmus

8 ID- Tremblement essentiel
- Autosomique dominant - Bilatéral symétrique, attitude et d’action quand il est évolué - Fonctionnellement très gènant

9 Tremblement essentiel
Tableau : diagnostic différentiel maladie de Parkinson et tremblement essentiel Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Sporadique Familial dans plus de 50% des cas Evolution relativement brève (3-5 ans) Evolution très lente Micrographie Ecriture tremblée Prédominant au repos Prédominant à l’attitude Distribution asymétrique Le tremblement du membre supérieur gagne le membre inférieur homolatéral avant de se bilatéraliser Plus symétrique A partir du membre supérieur gagne le membre supérieur contro-latéral Associé à un tremblement du menton, de la mâchoire, de la langue, respecte le cou et la voix Associé à un tremblement du cou et de la voix (tremblement de négation,voix chevrotante) Effet atténuateur de la L-Dopa à forte dose, des anticholinergiques Effet atténuateur de l’alcool et du propanolol

10 II- Mouvement choréique
Involontaire, spontané Brusque Non rythmique, non stéréotypé, aléatoire Territoires variés, diffus Repos, attitude, action Sans finalité Fond hypotonique, « réflexes vifs »  Émotion, concentration, stress Disparaît seulement pendant sommeil Peut être brièvement contrôlé par la volonté Striatum souvent

11 Etiologie Etude rétrospective de 51 cas de chorée consécutif, sans histoire familiale, 6 mois de suivi, recherche de la cause (Piccolo et al., J neurol, 2003) Vasculaire 21 Médicaments et toxiques 7 Infectieuse 6 Métabolique 6 Huntington 4 Auto-immune 2 Neuroacanthocytose 1 Sydenham 1 Indéterminée 3

12 Chorées vasculaires (Ghika-schmid, Neurol Sci, 1997)
Clinique Début brutal ++ Hémichorée ++ Récupération spontanée +/- Lésion Striatum (noyau caudé +++) Noyau sous thalamique +++ (ballisme) Pallidum Thalamus Parfois lésions multiples (Tabaton, Neurology, 1985) Cause Ischémie ou hémorragie MAV, cavernome (Carpey, JNNP, 1994) Moya moya (Gonzales-Allegre, Mov Disord, 2003) Postpump chorea (Medlock, Ann Neurol, 1993)

13 Maladie de Huntington Prévalence ~ 1/10000 (McCusker, Med J Aust, 2000) Forme typique (Di Maio, J Med Genet, 1993 – Penney, Mov Disord, 1990) Histoire familiale Début vers 40 ans, évolution sur ans Chorée, Mod affects, troubles oculomoteurs (Lasker et al., Neurology, 1987) Puis détérioration cognitive et troubles du comportement Puis dysarthrie, troubles de déglutition Fin d’évolution : syndrome parkinsonien et dystonie

14 Chorées infectieuses HIV (Piccolo, Acta Neurol Scand, 1999) Autres
Cryptocoque Toxoplasmose CMV LEMP Encephalopathie HIV Autres Creutzfeld-Jakob (McKee, Mov Disord, 2003) Lyme, syphilis Méningoencéphalites virales Tuberculose Cysticercose

15 Chorée de Sydenham (1) (Cardoso, Curr Opin Neurol, 2004 ; Cardoso, Mov Disord 1997)
Le plus souvent vers 8-9 ans, rare avant 5 ans (Tani, pediatrics, 2003) Histoire d’angine à strepto A 1 à 2 mois avant (6 mois) ASLO et autres AC anti-strepto élevés 20% unilatérale Enfants des PVD +++ (2/3 chorée au Brésil)

16 III- Ballisme Corps de Luys (noyau sous-thalamique) Unilatéral
Ample ++ Enroulement des membres Cause : AVC ischémique ++

17 IV- Myoclonies Contractions musculaires brèves, répétées, involontaires, pouvant entraîner un déplacement d’un segment de membre Causes : Epilepsies Encéphalopathies toxiques, métaboliques Creutzfeld-Jacob

18 V- Dystonie Contraction musculaire anormale et prolongée, fixant une partie du corps dans une attitude anormale Absente au repos Squelette axial (dystonie cervicale), membres, paupières (blépharospasme) De fonction : crampe de l’écrivain Idiopathique ou secondaire

19 Dystonie généralisée primaire (Vidailhet et al., 2005)

20 VI- Tics Brusque Répétitifs Stéréotypés Non périodiques
Peuvent avoir une signification Urge to move/apaisement après le tic Contrôle volontaire transitoire/exacerbation après

21 Mouvements anormaux dans le cadre d’une maladie de Parkinson

22 Dystonies de off • Ipsi ou contralatérales • petit matin ou nuit

23 Dyskinésies de début et fin de dose
Dystonie mobile Posture dystonique Spasmes douloureux