Malformations urinaires et génitales de l'enfant

Présentation au sujet: "Malformations urinaires et génitales de l'enfant"— Transcription de la présentation:

1 Malformations urinaires et génitales de l'enfant
Rein Voie excrétrice Vessie Urètre Prépuce Testicule Autre

2 Rein Anomalie de situation, de forme, de nombre.
Dysplasie multikystique Polykystose rénale

3 Voie excrétrice Hydronéphrose par syndrome de la jonction pyelourétérale Malformations pyelique et calicielles Duplicité Bifidité Mégauretère Ectopie urétérale Urétérocèle

4 Vessie Reflux vésicourétéral Extrophie vésicale Immaturité vésicale??
Enurésie???

5 Urètre et Prépuce Phimosis Hypospadias Valves de l'urètre postérieur
Épispadias

6 Testicule Cryptorchidie Agénésie déférentielle Hydrocèle Varicocèle

7 Autres Ambiguïté sexuelles Vessie neurologiques

8 Généralités Progrès dans la prise en charge
Plus précoce ( Diagnostic ante natal) Plus efficace ?? (techniques chirurgicales) Rôle +++ de l'échographie anté natale TRAITEMENT PRECOCE AVANT LE STADE DES COMPLICATIONS

9 Épidémiologie 1/200 Naissances 80% Garçons Hypospadias hydronéphrose
Syndromes polymalformatifs fréquents

10 Rappel embryologique Reins en place à la 9è semaine d'aménorrhée
Sécrétion rénale: 9-12 SA Diurèse pendant la vie embryonnaire 12ml--> 28ml/h: permet de maintenir le volume du liquide amniotique Chute de la diurèse -->> Oligoamnios ou anamnios

11 Échographie anténatale
Vessie: SA Uretères visibles si dilatés Reins 15 SA Bassinet <10 mm à 5 mois < 15 mm à 9 mois Dépistage systématique Découverte d'un oligo ou anamnios

12 Diagnostic des malformations urinaires
Dg anténatal avant la naissance: exceptionnelles indications d'interruptions thérapeutiques de grossesse (Prune Belly? ..) Après la naissance: confirmer le dg: Échographie UIV UCRM Traitement précoce ( dans la première année le plus souvent)

13 Diagnostic post natal des malformations urinaires
Dg post natal : S Cliniques Infection urinaire Gros rein Douleur Hématurie

14 Syndrômes malformatifs les plus fréquents
Hydronéphrose Mégauretère Reflux vésico Cryptorchidie Phimosis

15 Hydronéphrose: 3 points essentiels
Dilatation échographique n'est pas synonyme d'obstruction Obstruction peut être associée à d'autres malformations (reflux duplicité...) Système dilaté n'est pas synonyme de traitement chirurgical

16 Hydronéphrose: Moyens Diagnostic
Étiologie: Achalasie Vaisseau polaire Clinique: Garçon > fille Infection, douleur, masse abdominale,HTA, …. Le plus souvent, diagnostic anténatal (1/800à 1500 grossesses)

17 atrésie effet-valve vaisseau P Inf

18 UIV avec épreuve au lasilix
Échographie Importance de la dilatation du bassinet des calices --> classification en 5 stades Valeur du cortex et échogénicité du cortex UIV avec épreuve au lasilix Valeur de la fonction rénale (retard de sécrétion, opacification urétérale) Rein controlatéral Etat de la voie excrétrice, pathologie associée (calcul) UCRM Exploration isotopique: DTPA lasilix ou MAG 3

19 Hydronéphrose:Traitement
Fonction du degré d ’obstruction Fonction de la nature de l'obstacle Achalasie urétérale Vaisseau polaire Traitement: surveillance ou chirurgie Pyeloplastie Rarement anastomose urétéro calicielle

20 jean, 14 ans écho AN: RAS douleur lombaire G augmentée par la boisson

21 6 Mois post Op

22 Anomalies de l'uretère Mégauretère
Achalasie de l'extrémité terminale de l'uretère Dilatation ++++ de l'uretère qui est large épaissi tortueux Traitement chirurgical: Remodelage de l'uretère +/- réimplantation avec trajet anti reflux

23 Reflux Fille+++ Découverte devant des épisodes de PNA, rarement protéinurie, HTA, Insuffisance rénale Diagnostic par UCRM : 5 Stades Échographie +++ Vérifier l'urètre+++ UIV Optionnelle, cystoscopie rarement indiquée Traitements réimplantation chirurgicale selon COHEN Traitements endoscopiques???

24 Duplicité urétérale Pathologie du pyelon supérieur Ectopie
Réimplantation ou ablation Urétérocèle Incision, ablation avec réimplantation Pathologie du pyelon inférieur Reflux Réimplantation des deux uretères Hydronéphrose

25 Anomalie de la vessie Megavessie +/- Mégauretère et aplasie de la paroi ventrale abdominale : Prune belly Vessie de lutte chez le garçon: Valves de l'urètre?? Extrophie vésicale

26 Anomalies de l'urètre Hypospadias 1/ 300 naissances
Traitements d'autant plus difficiles que le méat est proximal Nombreuses techniques chirurgicales reposant sur des lambeaux prépuciaux Épispadias: exceptionnel

27 Pathologie des OGE Testicules non descendus Rappel embryologique
Migration de la région lombaire vers les bourses Trans abdominale trans inguinale Conséquences de la cryptorchidie Hypofertilité rôle de la dysplasie ou de l'hyperthermie Dégénerescence

28 Diagnostic Interrogatoire Inspection palpation
Si impalpable: Echographie? Coelioscopie? Traitements Médical: HCG Abaissement chirurgical Hydrocèle communicante Affection bénigne et fréquente Diagnostic clinique Traitement chirurgical par voie inguinale

29 Prise encharge et évolution des syndrômes malformatifs
Danger: L'insuffisance rènale 20% des insuffisances rènales de l'efant sont d'origine malformative 40 % des uropathies de l'enfant ayant évolué avant l'adolescence vers l'IR ont été diagnostiquées à la naissance Que faire: Diagnostic précoce avant les complications Suivi régulier à long terme

30 Conclusions Dg Précoce Echographie Traitement précoce Suivi évolutif
Prise en charge >>> Age adulte