Lithiase biliaire inhabituelle

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1 Lithiase biliaire inhabituelle

2 Catherine A, 19/09/1972, 1 fille de 3ans
. Mai-juin : 3 crises douloureuses d’allure biliaire . Juillet : hospitalisation. Biologie : GGT 260 UI, PA x 2N Echographie : lithiase vésiculaire + calcifications intra-hépatiques Bili IRM

3 Sténose biliaire Empierrement

4 Catherine A, 19/09/1972, 1 fille de 3ans (grossesse sans problème)
. Mai-juin : 3 crises douloureuses d’allure bilaire . Juillet : hospitalisation. - Biologie : GGT 260, PA 2 N - Echographie : calcifications intra-hépatiques - Bili IRM : sténose biliaire segmentaire empierrement en amont de la sténose. - Biopsie hépatique : absence de fibrose hépatique ou de lésion de CS. Diagnostic ? CAT ?

5 Catherine XXXXXXXX xxxxxxxxx

6 Chantal F, née le 20/10/52 . Mars 1986 : cholecystectomie pour lithiase . Décembre 1986 : récidive des douleurs. Cathétérisme biliaire normal. . Novembre 1995 : récidive des douleurs. EES : calcul cholédocien Ø 6 mm. Sphinctérotomie endoscopique. . Octobre 1996 : récidive des douleurs Sténose orifice sphinctérotomie : dilatation. . Octobre 1996 à juin 2009 : crises multiples. . Juin 2OO9 : extraction d’un calcul cholédocien.

7 Catherine XXXXXXXX xxxxxxxxx

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9 LPAC (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis)
Catherine A, 19/09/1972, 1 fille de 3ans (grossesse sans problème) . Mai-juin : 3 crises douloureuses d’allure bilaire . Juillet : hospitalisation. - Biologie : GGT 260, PA 2 N - Echographie : calcifications intra-hépatiques - Bili IRM : sténose biliaire segmentaire empierrement en amont de la sténose. - Biopsie hépatique : absence de fibrose hépatique ou de lésion de CS. LPAC (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis) Mécanisme : mutation sur le gène MDR3 Traitement : Delursan

10 Le syndrome LPAC est du à un défaut de sécrétion de phosphatidylcholine
dans la bile Maladie de l’hépatocyte à l’origine de pathologies biliaires: « toxic bile concept » D’après O Chazouillère

11 Syndrome LPAC Précipitation de calculs cholestéroliques dans les canaux biliaires intrahépatiques

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13 Juillet 2008 Juillet 2009

14 Maladies Associées à un déficit MDR3
Déficit génétique causal  Cholestase familiale progressive intra-hépatique de type 3 (maladie de Byler) Lithiase intrahépatique cholestérolique (LPAC syndrome) Susceptibilité génétique Cholestase gravidique à γGT élevée Cholestase médicamenteuse Trauner et al, Semin Liver Dis 2007

15 Pathologies liées aux troubles de la secretion biliaire
Hépatocyte Canalicule Biliaire CIFP* 1 FIC1 CRB** Phospholipide s CIFP* 2 GGT N BSEP Acides biliaires CIFP* 3 MDR3 Phosphatidyl choline GGT LPAC Ch. gravidique * Cholestase intrahépatique familiale progressive - ** Cholestase récurrente bénigne

16 Cholestase Récurrente Bénigne (BRIC) Critères diagnostiques
Au moins deux épisodes d’ictère à plusieurs mois ou années d’intervalle Cholestase biologique Prurit GGT normale ou peu élevée Cholestase centrolobulaire histologique Absence d’obstacle biliaire Absence d’autre caus e de cholestase Luketic et al, Clin Liver Dis 2004

17 Syndrome LPAC (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis)
Symptômes biliaires avec au moins un des critères suivants (Sexe ratio: 3 femmes pour 1 homme) : Début des symptômes avant 40 ans * Récidive des symptômes après cholécystectomie * Matériel échogène dans les voies biliaires intrahépatiques * Antécédents personnels de cholestase gravidique Antécédents familiaux de lithiase biliaire avant 40 ans * forte association à présence mutation ABCB4 Rosmorduc et al, Gastroenterology 2001, 2003

18 Conclusion . Un trouble héréditaire de la secrétion bilaire doit-être évoqué devant une lithiase avant 40 ans, récidivante après cholécystectomie, “familiale”. . Le diagnostic génétique de mutation sur le gène MDR3 confirme le diagnostic . Le traitement repose sur l’AUDC qui permet de prévenir la récidive de lithiase et la fibrose hépatique

19 Lésions kystiques du pancréas

20 Diagnostic différentiel
Pseudokystes : 80 % des lésions kystiques du pancréas - pancréatite aigue - pancréatite chronique)

21 Cystadénomes séreux du pancréas
Microkystique : 75 %

22 Cystadénomes séreux du pancréas
Macrokystique : 20 % Solide : 5 %

23 Caractéristiques des cystadénomes séreux du pancréas
Fréquence : 4 à 10 % des lésions kystiques du pancréas Siège céphalique : 40 % Femme > 60 ans Douleurs abdominales : 75 % Amaigrissement : 15 % Risque de cancer : exceptionnel Diagnostic différentiel : Cystadénome mucineux, TIPMP

24 Cystadénome mucineux du pancréas

25 Paroi épaisse

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27 Caractéristiques des cystadénomes mucineux
Sex ratio F / H : 6 Siège : corps queue du pancréas Tumeur unique à paroi épaisse Risque de cancérisation + (végétations intra-kystiques)

28 Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas
TIPMP

29 Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas
Canaux secondaires Canal principal Prolifération papillaire de l’épithélium des canaux pancréatiques qui devient mucosécrétant

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31 Clinique 15 % des lésions kystiques du pancréas (tête et isthme : 70 %) Hommes / Femmes : 2,2 ; âge moyen : 65 ans Découverte fortuite ou douleurs abdominales (pancréatite) Exploration - Echographie - Scanner abdominal - Bili-wirsungo-IRM Pronostic : risque de cancer à 5 ans - Canaux secondaires : 15 % - Canal principal : 40 %

32 TIPMP multiple des canaux secondaires pancréatiques

33 TIPMP du canal de Wirsung

34 Surveillance Protocoles en cours d'évaluation - initialement EES + biliIRM - TIPMP du canal principal suivi annuel - TIPMP des canaux secondaires : 1er contrôle à 1 an puis tous les 2 ans Niveau de preuve modeste....