LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DE L’OS : A PROPOS D’UN CAS

Présentation au sujet: "LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DE L’OS : A PROPOS D’UN CAS"— Transcription de la présentation:

1 LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DE L’OS : A PROPOS D’UN CAS
BOUCHNAK.N, CHARFI.M, CHERIF.I, FOURTI.S, GHORBEL.D, BOUHAOUALA.MH Service d’imagerie médicale, Hôpital des forces de sécurité intérieure La Marsa, Tunisie

2 INTRODUCTION Tumeur très rare
première description par EVANS et SANERKIN en 1965 50 cas dans la littérature Diagnostic difficile Diagnostic anatomopathologique

3 OBJECTIF Rapporter une nouvelle observation de léïomyosarcome primitif de l’os Préciser les principales caractéristiques de cette tumeur rare à l’imagerie

4 OBSERVATION Antécédents = 0 Gonalgies gauches depuis plusieurs mois
Homme 33 ans Antécédents = 0 Gonalgies gauches depuis plusieurs mois Bon état général

5 IMAGERIE Radiographies du fémur gauche F+P Fig 1:
Lacune géographique diaphysaire inférieure à grand axe vertical du fémur gauche, de type IC de Lodwick (1a), érodant la corticale postéro-externe (1b) avec une réaction périostée uni lamellaire 1a 1b

6 IMAGERIE TDM du fémur gauche
Fig 2: coupe axiale (2a) avec reconstruction sagittale en fenêtre osseuse (2b) montrant une lésion lytique, de densité tissulaire, centro-médulaire, mal limitée et compliquée d’une rupture de la corticale

7 RESULTATS IRM du fémur gauche
Fig 3: coupe sagittale en SET 1(a), et axiales en SET1 Fat sat après Gado (b et c) et STIR(d) montrant un processus tissulaire en hypo-signal T1, hyper-signal T2 hétérogène et rehaussé de manière intense par le Gadolinium à point de départ centromédullaire avec importante extension aux parties molles

8 DIAGNOSTIC Diagnostic évoqué : processus expansif évolutif à point de départ centro médullaire biopsie osseuse ETUDE ANATOMO PATHOLOGIQUE AVEC ÉTUDE IMMUNO-HISTOCHIMIQUE LÉIOMYOSARCOME ÉPITHÉLIOÏDE

9 BILAN D’EXTENSION TDM thoraco-abdominale : absence de métastase TRAITEMENT Résection chirurgicale en zone saine suivie d’une reconstitution par prothèse totale du fémur Suivi à 12 mois Absence de récidive locale ou de lésion secondaire

10 DISCUSSION Tumeur maligne primitive rare Adulte d’âge moyen
Pas de prédominance de sexe Siège de prédilection : métaphyse et/ou diaphyse des os longs, essentiellement près du genou La nature primitive est affirmée après avoir éliminé une métastase d’un léiomyosarcome extra-osseux (utérin ou digestif +++)

11 DISCUSSION CLINIQUE Douleurs ± masse palpable ou fracture
L’intervalle entre le début des symptômes et le diagnostic varie de 3 mois à 10 ans avec une moyenne de 12 mois

12 DISCUSSION IMAGERIE Non spécifique Radiographies standard
Plage d’ostéolyse souvent unique mal limitée ± rupture corticale ou fracture Réaction périostée rare TDM Plus sensible pour préciser l’intégrité de la corticale Son intérêt reste discutable pour l’évaluation de l’extension tumorale intra- et extra-osseuse

13 DISCUSSION IMAGERIE IRM
Signal bas en T1, intense et hétérogène en T2 avec un rehaussement homogène après injection de Gadolinium Apprécie l’extension tumorale intra-médullaire et dans les tissus mous Etudie les rapports avec les structures vasculaires et nerveuses avoisinantes

14 DISCUSSION L’aspect en imagerie n’étant pas spécifique, plusieurs diagnostics peuvent être discutés notamment le fibrosarcome, l’histiocytofibrome malin, le chondrosarcome et le lymphome

15 DISCUSSION L’examen anatomo-pathologique permet de suspecter le diagnostic et c’est l’immuno-histochimie qui permet d’avoir un diagnostic de certitude pour affirmer le diagnostic de léiomyosarcome

16 DISCUSSION Pronostic Souvent réservé
Dépend principalement du grade histologique, du taux de récidive et des métastases Métastases : poumon, rachis lombaire et foie

17 DISCUSSION TRAITEMENT Doit être précoce
Chirurgical précoce : Résection en zones saines Chimio- et radiothérapie : non efficaces

18 CONCLUSION Tumeur mésenchymateuse hautement maligne
A évoquer devant toute lésion agressive et purement ostéolytique d’un os long de l’adulte L’ IRM est indispensable pour le bilan d’extension Diagnostic de certitude anatomo-pathologique L’exérèse la plus large possible constitue le traitement de cette tumeur