L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile

Présentation au sujet: "L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile"— Transcription de la présentation:

1 L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile
IXème congrès National d’Hématologie 10-12 mai 2012

2 Introduction L’hémorragie cérébrale est l’un des événements hémorragiques graves et sévères de l’hémophilie Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques Survient à tout âge: nouveau né, enfant et adulte Peu d’études épidémiologiques: déterminant: facteurs de risque Intérêt de la prophylaxie préventive des récurrences

3 Objectifs 1er temps Définir une prévalence Taux de mortalité
Séquelles neurologiques 2ème temps Rechercher les facteurs de risque de mauvais pronostic Définir :modalités du traitement de la phase aigue Place de la prophylaxie

4 Matériels et Méthodes Etude rétrospective ,multicentrique 15 ans( ): Participation 12 services: Ouest: Oran (hématologie, pédiatrie), Mascara, Tlemcen Est: Constantine, Sétif, Annaba Centre: Tizi Ouzou (pédiatrie), BeniMessous (hématologie, pédiatrie A,B) Fiche technique établie , adressée données recueillies: âge patient, type d’hémophilie, degré de sévérité, ACC, statut sérologique, âge de survenu de l’HIC, symptomatologie, facteurs risque (HTA),moyen Dgc et lieu saignement(scanner, IRM), durée substitution, prophylaxie , récurrence (HIC),devenir

5 Resultats 28 FICHES:28 patients Adultes:19 Enfants:9

6 Nombre de patients

7 Nombre de patients

8

9

10 Statut sérologique et inhibiteurs
Nombre de patients

11 Nombre de patients

12 Nombre de patients

13 Nombre de patients

14 Résultats :traitement
Les patients traités précoce:24h 1ére dose:50-80 UI/kg 90µg/kg(VIIa)

15 Dose totale de substitution facteur s VIII et IX
UI de FAH

16 Jours

17 Mg de rFVIIa

18

19 UI de FAH

20 Mg de rFVIIa

21 Nombre de patients

22

23

24

25 Eléments pronostiques et facteurs de risque

26 Nombre de patients 23% 50%

27 Nombre de patients 35% 0%

28 Nombre de patients

29 COMMENTAIRES 4% d’HIC sur 700 hémophiles suivis
Patients sous TRT à la demande (intérêt : étude comparative: P/prophylaxie) Différentes tranches d’ages, 14% nouveau né Ne concerne pas que l’hémophilie sévère:11% (mineure) ;7%(modérée) 64% hémorragie spontanée,10,7% (HTA): Intérêt rechercher d’autres facteurs de risques: (Plaquettes, consommation tabac) Durée. Substitution:13 jours (patients sans ACC) 6 jours(patients avec ACC) prophylaxie:36%, INSUFFISANT:EXPLIQUANT?? Récurrence: 5 patients(5 épisodes patient) (3 épisodes :patient ACC +) Intérêt Protocole bien établi

30 COMMENTAIRES Accident grave Mettant en jeu :Pc fonctionnel
5 patients :troubles moteurs (17%) 6 patients :séquelles neurologiques (28%) Met en jeu le Pc vital: 8 décès (28,5%) Facteurs / Pc vital: Degré de sévérité (tous patients décédés: sévères) Infection virale : HIV(7%), HCV(11%) La présence d’inhibiteurs(14%) Lieu de saignement :intra parenchyme ,intra ventricule Substitution intensive précoce favorise l’apparition d’ACC: Observé chez 2 nouveaux nés développés par la suite des inhibiteurs

31 Conclusion HIC grave Mortalité significative Séquelles lourdes
Importance éducation des hémophiles Consultation moindre signe Substituer d’abord, réfléchir après Intérêt d’un protocole de substitution, Prophylaxie bien conduite

32 Participation: Services
Tlemcen:hématologie:Mesli Constantine:hématologie:Sidimansour Setif:hématologie:Hamdi Annaba/hématologie:Djennouni,Griffi Oran:hématologie:HadjTouhami,Rahal Pédiatrie:Attou Mascara:hématologie:Mehalhal Tizi Ouzou:pédiatrie:Benbacha Benimessous:pédiatrieA:Boukhellal,Khiari,pédiatrieB:Cherif,Bensenouci Hématologie:Bensadok,Belhani

33 Je vous remercie pour votre attention