Réunion de la commission inter régionale sud-ouest

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1 Réunion de la commission inter régionale sud-ouest
Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires

2 Schwannome vestibulaire
Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI) NF2 éliminée (5% des cas ) Fréquence: 9,4 cas/ million d’habitants Données générales: age, état général, traitement, profession.

3 Schwannome vestibulaire
Potentiel évolutif variable 1/3 faible (0,2mm/an) = stable 1/3 modérée 2mm/an 1/3 rapide 1cm/an Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif Pas d’urgence 3 attitudes possibles Surveillance Intervention chirurgicale Radiothérapie stéréotaxique

4 Schwannome vestibulaire
Découverte de plus en plus tôt voir fortuite Importance de l’intégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral Bilan pré thérapeutique Morphologique: taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur Fonctionnel: audition et motricité faciale

5 Revue de la littérature
Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit? Contrôle tumoral Complications Surveillance

6 Réponses Contrôle tumoral : Complications :
87% des cas (20% stables) 13% opérés Complications : 32% audition détériorée 12% hydrocéphalie 11% PF 8% trijumeau ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation

7 Réponses Surveillance : Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire
Pendant 5 ans Contrôle à très long terme? Pas de guérison, en rémission.

8 Rapport de la SNCLF Résultats fonctionnels de la radiochirurgie Régis, Pellet
Contrôle tumoral : 97% des cas (87%) Opérés? Complications : 32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%) 1% hydrocéphalie (12%) 1,3% PF (11%) 0,6% trijumeau (8%) 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

9 Revue de la littérature
Référence 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?

10 Réponses Résultats identiques à la radiochir:
27% préservation audition utile conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%, quelle que soit le volume tumoral 8% audition améliorée Les autres séries : entre 20 et 70% pour de petites tumeurs inf. à 20mm

11 Réponses Résultats microchirurgie:
1% mortalité 97% conservation du nerf facial 18,6% fuites de LCR, 1 méningite 16,2% céphalées sévères Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

12 Revue de la littérature
Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

13 Réponses Volume de la tumeur inf. à 15mm
Degré de remplissage du CAI par la tumeur Qualité de l’audition préopératoire Article relatant le degré de remplissage du CAI 386 cas chirurgicaux – essai de préservation de l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)

14 Volume tumoral Classification morphologique de KOOS
Stade I Intra canalaire Stade II Tumeur accouchée dans l’angle mais n’atteignant pas le tronc cérébral Stade III Grosse tumeur, comblant tout l’APC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule Stade IV Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule

15 Consensus 2003 sur le volume tumoral

16 Revue de la littérature
Référence 3: Comment définie-t-on la qualité de l’audition préopératoire? et la motricité faciale?

17 Réponses Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) =
Tonale PTA inférieur à 50dB Vocale SDS supérieur à 50%

18 Consensus 2003 classification des auditions

19 Réponses

20 Revue de la littérature
Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?

21 Réponses Augmentation de la pression dans le CAI Fraisage extensif:
Ouverture du canal semi circulaire postérieur Vibration lors du fraisage Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde) Envahissement du labyrinthe

22 Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur
Place du canal semi circulaire postérieur Coupe TDM frontale Coupe TDM horizontale

23 Revue de la littérature
Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

24 Réponses Degré d’ablation de la tumeur
Activité electrophysiologique du nerf facial pendant la résection Réponse à la stimulation à la fin de la procédure chirurgicale État clinique au réveil État clinique à la sortie État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann

25 Réponses Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432 Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver aucune paralysie pré-op n’a régressé Intérêt des approches combinées

26 Femme de 48 ans, assistante sociale
Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM? IRM en T2

27 Analyse de l’IRM Volume, taille, stade de tumeur Vacuité du CAI
Place du canal semi circulaire postérieur

28 Explorations fonctionnelles ORL pré-op.
Analyse PEA

29 Femme de 48 ans, assistante sociale
Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM Conduite à tenir? IRM en T2

30 Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition.
Explorations fonctionnelles ORL post-op

31 Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan
Homme 36 ans agriculteur Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan IRM découverte fortuite Grade 2-3 Conduite à tenir? Déc 97

32 2002 1999 2004 Radiochirurgie par gamma unit sept 1998
Surveillance: audiogramme idem, IRM 2000 2002 1999 2004

33 Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles?
Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Coupes coronales

34 Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? tonale vocale

35 Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Conduite à tenir?

36 Grade 2 au fond du CAI G, Audition controlatérale de mauvaise qualité Traitée par gamma unit mars 2001 Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

37 À 6 mois : volume tumoral augmenté Conduite à tenir?
6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire À 6 mois : volume tumoral augmenté Conduite à tenir? 2000 2001

38 Nécrose centro tumorale post radique À surveiller
Conduite à tenir? Nécrose centro tumorale post radique À surveiller 2000 2001

39 6 mois volume augmenté puis stable
Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale Conduite à tenir? 2002 2004

40 6 mois volume augmenté puis stable
Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale Conduite à tenir?

41 Conduite à tenir? Opérée par voie trans labyrinthique Conservation du facial grade 1

42 Réponses aux objectifs
Thème: Schwannomes vestibulaires

43 Grands principes du traitement chirurgical
Exérèse totale Confirmation histologique Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral Progression dans l’amélioration du geste chirurgical surveillance électrophysiologique Équipe otoneurochirurgicale

44 Éléments qui guident l’indication chirurgicale
Données générales: age, état général, traitement, profession État clinique neurologique Conséquences fonctionnelles: bilan pré thérapeutique (classification) Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et audition controlatérale Décision du patient

45 Indications en fonction du volume
Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général: Surveillance Intervention chirurgicale Radiothérapie stéréotaxique Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général

46 Complications du traitement chirurgical
Mortalité 1% Morbidité: Liquorrhées 5% attention aux méningites Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2) Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

47 Voies d’abord Classiques: Trans pétreuse Combinées:
Rétro sigmoïde (conservation audition) Trans labyrinthique Trans pétreuse Rétro labyrinthique Sus pétreuse Combinées: Rétro sigmoïde + sus pétreuse Collaboration oto neurochirurgicale

48 Abord rétro sigmoïde Position, EMG Incision Abord osseux Dure-mère

49

50 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale
Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

51

52

53 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale
Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

54

55 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale
Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire Stimulateur Fermeture +++ (graisse)

56

57 Abord translabyrinthique
Position Incision Abord osseux Dure-mère

58 Abord translabyrinthique = chirurgie trou de serrure
1 2 3

59 Abord translabyrinthique
Repères anatomiques

60 Abord translabyrinthique
VII Principes de dissection et ablation Vidange intra tumorale Dissection des bords Dissection dans le CAI squelettisé du facial en respectant le plan de clivage

61 Surveillance post-op immédiat et prise en charge
Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction) Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal) Recherche d’escarres Lever précoce pour le syndrome labyrinthique

62 Surveillance à moyen et long terme
Post radiochirurgie: Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire Pendant 5 ans Contrôle à très long terme? Pas de guérison, en rémission. Post opératoire Degré d’ablation de la tumeur État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann, IRM à 3 ans Guérison