L’Hypotension Intracrânienne Spontanée

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1 L’Hypotension Intracrânienne Spontanée
Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse

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6 Clinique « typique » Céphalée caractéristique :
Critères IHS: « céphalées diffuses ou sourdes s’aggravant au cours des 15 minutes après la station debout ou assise avec au moins l’un des symptômes suivants: - raideur de nuque - étourdissement - hyperacousie - photophobie - nausée » Survient ou s’aggrave en quelques minutes après passage en station debout, alors qu’elle disparaît en moins de 30 minutes après passage en position déclive. Facteurs favorisants: effort à thorax bloqué, toux, éternuement, traumatisme mineur, contexte de pathologie du collagène. Douleur en général diffuse (parfois postérieure avec raideur de nuque) Non pulsatile.

7 Clinique « typique » Autres symptômes : Acouphènes (50%)
Vertiges (39%) Nausées, vomissements Distorsion auditive Symptômes visuels : amputation du CV, diplopie (VI) (40%) Douleurs trigéminales, hémispasme facial Trouble de la vigilance Radiculalgies cervicales Examen neurologique normal sauf si complications…

8 Clinique « moins typique »
Mea, neurol sci, 2007  Penser à rechercher le caractère orthostatique Caractère positionnel transitoire Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients Céphalée en coup de tonnerre Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …

9 Clinique « moins typique »
Mea, neurol sci, 2007  Penser à rechercher le caractère orthostatique Caractère positionnel transitoire Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients Céphalée en coup de tonnerre Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …  IRM

10 ASPECTS IRM Prise de contraste pachyméningée diffuse.
- Linéaire (non nodulaire), épaisse,ininterrompue, Sus et sous tentorielle, touchant la faux et la tente du cervelet. Respect des leptoméninges. Absent dans 15 à 20 % des cas

11 ASPECTS IRM Prise de contraste pachyméningée diffuse.

12 ASPECTS IRM Epaississement de la dure mère en FLAIR.

13 ASPECTS IRM Hyperhémie pituitaire.

14 ASPECTS IRM Collections liquidiennes sous-durales.
- Fréquentes (20 à 70 %). - En général peu épaisses (< 1 cm) et asymptomatiques. - Typiquement situées sous la prise de contraste. Aspect de dédoublement de la prise de contraste.

15 ASPECTS IRM Déplacement crânio-caudal du cerveau
Effacement des citernes prépontiques. - Ptose des amygdales cérébelleuses.

16 ASPECTS IRM Imagerie médullaire Collections liquidiennes extradurales
- Dilatation des plexus veineux épiduraux avec prise de contraste massive.

17 Inutile, le plus souvent.
EXAMEN DU LCR Inutile, le plus souvent. Eventuellement pour le diagnostic différentiel. Classiquement: - pression du LCR < 70 mm d’eau. - hyperprotéinorachie > 1 g ou plus. - réaction cellulaire (< 50 lymphocytes). Rarement: normal

18 RECHERCHE DE LA FUITE Inutile, le plus souvent. Trois méthodes :
- cysternographie isotopique. - Myelographie et myelo-scanner. - IRM du rachis Localisation au niveau du manchon arachnoïdien d’une racine nerveuse à l’étage thoracique ou à la jonction cervico-thoracique.

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20 Thromboses veineuses cérébrales
COMPLICATIONS Hématomes sous duraux Thromboses veineuses cérébrales

21 Sept 07 : céphalées sans caractère orthostatique net IRM normale

22 Nov 07 : céphalées à caractère orthostatique IRM typique et HSD

23 Femme, 26 ans, sans antécédent,non migraineuse.
Pas de traitement en dehors d’une contraception orale. 21/08/2003 : cervicalgies puis céphalées d’installation progressive, postérieures, non pulsatiles, peu invalidantes. 22/08/2003 : Majoration des céphalées alors qu’elles avaient disparu pendant la nuit. Apparition de sensations vertigineuses avec nausées et de vomissements. Traitement symptomatique anti-émétique.

24 22/08/2003 au 1/09/2003 : céphalées clairement orthostatiques la confinant au lit: apparition à la station debout en 10 minutes et disparition rapide en position couchée. Totalement asymptomatique couchée Syndrome polyuro-polydipsique. Traitement par paracétamol et AINS 01/09/2003: Céphalées violentes, holocrâniennes, partiellement améliorées par le clinostatisme. Vomissements. Traitement par triptans et anti-émétiques. 02/09/2003: Cinq minutes après le lever,céphalées intense, confusion et troubles du comportement. Hospitalisation

25 J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

26 J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

27 Thrombose du sinus latéral droit
J3: persistance de céphalées permanentes sans amélioration couché. Thrombose du sinus latéral droit

28 Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension
J30: Asymptomatique après alitement et héparine IV. Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension

29 TRAITEMENT Guérison spontanée aidée par l’alitement, l’hyperhydratation, la caféine, la théophilline Blood patch(s) Chirurgie

30 L’Hypotension Intracrânienne Spontanée
Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse