Approche épidémiologique de la Maladie de waldenstrom en Algérie

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1 Approche épidémiologique de la Maladie de waldenstrom en Algérie
Approche épidémiologique de la Maladie de waldenstrom en Algérie. Etude Nationale, multicentrique a propos de 91 cas sur une période de 05 ans ( ) K.DJOUADI-LAHLOU1 F.BELHADRI2, R.AHMED-NACER2, R.M.HAMLADJI2, M.C.RAHALI1, F.Z.ARDJOUN1, C.GHRZLANEM3, T.ABAD3, H.HAMMOUDA4 ,A.MERZOUGUI4, S.HAMDI4, A.CHERIF HOSNI5, H.TOUHAMI5 , A.AHMIDATOUM6,L.LOUANCHI6, BELHANI6, N.BOUDJERRA6 L.CHAREF7, M.A.BEKADJA7, N.SIALI8, Z.ZOUAOUI8, S.GHERRAS9, H.AITALI9. S.BOUGHRIRA10, F.GRIFFI10, HOUTI10, N.MESLI11, S.BOUGOUFFA12, W.TIBERMACINE12, F.SOLTANI12, N.ZEROUAL12, SAIDI12. Congres Sahts octobre 2015 

2 Introduction Maladie de Waldenstrom
hémopathie maligne syndromes lymphoproliferatifs chroniques. infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse. Immunoglobuline monoclonale sérique de type (Ig) M.

3 Introduction 1 à 2 % des hémopathies malignes
6% des syndromes lymphoproliferatifs B. âge médian 72ans . prévalence exacte ? → critères diagnostiques mal définis → fréquences des formes asymptomatiques. incidence est de 3,4 par million d’habitants chez l’homme 1,7 chez la femme . incidence augmente avec l’âge , en effet elle passe a 36 ,4 chez l’homme et à 16,4 chez la femme après 75 ans .

4 Introduction objectifs
étude nationale, coopérative, multicentrique, descriptive et rétrospective réalisée sur une période de 05 ans allant de janvier 2009 à décembre 2013. principal : incidence de la maladie de Waldenstrom en Algérie. Secondaires : → répartition géographique de cette affection. → répartition selon les caractéristiques cliniques des patients. → répartition selon les caractéristiques biologiques des patients. → répartition des patients, selon les protocoles thérapeutiques utilisés en Algérie.

5 Matériel et méthodes 1Fiche technique 3Services hématologie logistique
Tests biostatistiques  calcul de l’incidence et l’incidence spécifique (âge >60 ans) (rapportée a 1  habitants). Investigateur principal exploitation des données 1Fiche technique 2Validation 3Services hématologie 4Dossiers médicaux +fiches consultation 5 Fiches techniques remplies

6 Services d’hématologie
TIZI OUZOU ANNABA10 TLEMCEN BATNA12 ORAN BENI MESSOUS6 EHU ORAN 7 S/BELABES 8 CPMC HCA2 BLIDA SETIF4

7 → incidence spécifique > 60ans est de 21,9 /million d’habitants
Résultats  janv 2009 à décem 2013 : 91 cas Incidence : l’incidence globale = 2,43 /million d’habitants. → Augmentation incidence avec l’âge → incidence spécifique > 60ans est de 21,9 /million d’habitants V.Leblond EMC Fevrier 2014

8 répartition des nouveaux cas sur la période allant de 2009 à 2013

9 R .M.Hamladji Etat des lieux de la prise en charge des hémopathies malignes en Algérie Revue Algérienne d’Hématologie N° 8 /9 Septembre Evaluation des fréquences des hémopathies malignes en Algérie

10 Répartition selon l’age et le sexe
L’âge médian 62 ans ( 39 à 95 ans ). sex ratio H /F de 2 ,3.

11 Répartition des patients selon les caractéristiques cliniques
Notre série Nombre CAS % ATCDS MGUS 08/ 36 22 SIGNES GENERAUX 75 83% Fièvre 29% Sueurs profuses 21 27% 23 30% Amaigrissement ASTHENIE 64 70%

12 syndrome hémorragique
Caractéristique clinique Nombre de cas % Syndrome tumoral 75 83 % hépato-splénomégalie  48 63% adénopathies 57 75% Syndrome infectieux 13 14% syndrome hémorragique 12 13% cutané 7 58% muqueux 5 41% Hgie rétinienne 05

13 syndrome d’ hyperviscosité
34 34 % Céphalées, 100% vertiges 91%, Bourdonnement d’oreilles 70% obnubilation, 6% un œdème papillaire 03 9,6% Neuropathie périphérique 3,37%

14 Caracteristiques Biologie
Hémogramme 91 (100% ) Hémoglobine 8g/dl globules blancs  1400 plaquettes elts /mm3, lymphocytes 8389 (600 à ) Frottis sanguin globules rouges en rouleaux 50% L’immunophenotypage sur sang périphérique 14 cas (15%).

15 Medullogramme 36 cas (39,4%) Infiltration lymphoïde polymorphe
53% (12 à 93%. ) myélodyplasie 26cas (72%).

16 PBO 46 cas (50%) Infiltration lymphoïde diffuse 16 cas 34%
meylofibrose 24 cas 52%

17 Bilan protidique Electrophorèse des protides 86 cas (94 ,5%)
protidémie moyenne 102 ,5 g/l 60 à 147 g /l Pic monoclonal ß cas δ cas taux moyen de l’IgM 45g/l 04 ,01 à 77 g /l  isotype kappa 64 cas (74%) isotype lambda 18 cas (20%) protéinurie de bence Jones 08 /21 cas (38%).

18 Complications auto-immunes
anémie hémolytique auto immune 08 cas Test de coombs + IgG 03 cas IgM 03 cas Mixte IgG +Complément dans 02 cas  Agglutinine froide 02 cas Cryoglobulinémie Absente recherchée 16cas

19 Bilan d’hémostase temps de Quick allongé dans 02 cas
TCK allongé dans 06 cas Recherche d’un inhibiteur /coagulation :01 cas anticoagulant anti facteur VIII

20 sérologie virale de l’hépatite C
pratiquée dans 86 cas (94 ,5%) positive dans 33cas (38%). beta2microglobuline pratiquée dans 82 cas (48 %), >3mg/l dans 05 cas (10,6%).

21 Traitement 1ere ligne patients Asymptomatiques Symptomatiques TYPE TRT
abstention22 cas (24%)  Indication TRT 69 Cas CHOP  11 cas R-CHOP  16 cas COP  12 cas, R-COP  2cas Endoxan + corticoïdes  6 cas, R-Endoxan  8cas Fludarabine  R-Fludarabine  01 cas FCR  01cas chloraminophéne 10 cas

22 Discussion Waldenstrom : incidence faible en Algérie
2,48 par million d’habitants 1,18%, des hémopathies malignes sous estimée ? formes asymptomatiques formes classées /lymphomes lympho- plasmocytaire

23 Discussion →âge jeune de survenue âge médian → 66 ans (Algérie)
→ 72ans littérature . → prise en charge hétérogène/ Insuffisances diagnostic thérapeutique V.Leblond EMC Fevrier 2014

24 conclusion Intérêt d’établir un consensus national
→ uniformiser la prise en charge de la maladie de waldenstrom a l’echelle nationale → Etablir un diagnostic précis → TRT optimal échanges plasmatiques thérapies ciblées