Les Mouvements anormaux involontaires. Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. Dysfonctionnement du système des ganglions de la.

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1 Les Mouvements anormaux involontaires

2 Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. Dysfonctionnement du système des ganglions de la base (système extra- pyramidal) Peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie. Reconnaissance: analyse clinique –Circonstances de survenue: repos ou action –Mode d’apparition –Caractère: bref ou prolongé, rythmiques ou irréguliers, anarchiques ou stéréotypés –Topographie

3 Les Tremblements

4 Oscillations rythmiques involontaires d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre Analyse séméiologique +++ Caractéristiques : –Siège –Amplitude –Fréquence –Régularité –Signes neurologiques associés

5 Classification De Repos Postural Cinétique ACTION

6 Classification De Repos

7 Maladie de Parkinson ++ Inaugural dans 75 % des cas Unilatéral puis bilatéralisation (3 ans) Localisation : MS, MI, mâchoire, houppe, langue Lent : 4 à 6 Hz LE TREMBLEMENT DE REPOS (1)

8 Autres syndromes parkinsoniens : –Iatrogène, Intoxication au CO –Atrophie multisystématisée, DCB (tbt myoclonique) –Paralysie supranucléaire progressive : rare –Maladie de Wilson LE TREMBLEMENT DE REPOS (2)

9 Classification Postural

10 LE TREMBLEMENT POSTURAL Notion de contraction musculaire : présent au maintien d’attitude (posture) puis lors du mouvement (cinétique) Tenir compte du caractère évolutif ++, des signes associés Les attitudes sont variables, de même que la gène fonctionnelle Causes : –Tremblement essentiel –Tr. Physiologique exagéré : médicamenteuses, métaboliques, endocriniennes...

11 Le Tremblement Essentiel Prévalence : 0,4 à 5% après 40 ans, 300 à 400 000 cas en France Débute vers 50 ans (2 pics de fréquence : 15 et 50-70 ans), F=H Familiale dans 35 à 50 % des cas (autosomique dominant, pénétrance incomplète) Bilatéral, symétrique ou non, isolé Localisation : MS (distal puis proximal), chef, larynx, tronc Rapide 6 à 12 Hz MS (5 Hz épaules, 4 à 7 Hz chef) Diminution après prise d'alcool et mouvement rapide Evolution : extension progressive en topographie et en amplitude, avec phases de stabilisation; postural puis cinétique puis repos DaT Scan, E.ph., test Dopa

12 Brève 3 à 5 ans Micrographie Repos > postural et cinétique Hémicorporel puis bil. Menton, mâchoire, langue Sporadique Effet + L-dopa Lente Ecriture tremblée Postural > cinétique > repos Moins asymétrique Cou, Voix Familial Effet + alcool, B- Tr Parkinsonien TE

13 Tremblement postural: autres étiologies Tremblement physiologique exagéré: –MS, épargne le chef –> 10 Hz –Situations physiologiques, hyperth., hypoglycémie, phéo., tabac, xanthines Maladie de Parkinson : –Parfois inaugural –Isolé dans 10 à 20 % des cas –Evolution : présent dans 60 % des cas –Lent (4 à 7 Hz), MS, dopasensible –Rapide (8 à 12 Hz), MS, MI, chef, sensible au bétabloquant Autres : Toxiques (métaux lourds), Neuropathies, (Wilson) Iatrogènes (neuroleptiques, lithium, depakine, tricycliques)

14 Classification Cinétique

15 LE TREMBLEMENT CINETIQUE (1) + postural (+- repos) (NB: « dyskinésies volitionnelles ») Membres: proximal > distal, de grande amplitude, irrégulier, multidirectionnel Tête et tronc : tremblement ataxique Fréquence lente 2 à 4 Hz Recherche d’un syndrome cérébelleux associé +++ (voies dentato-rubro- olivaires); intentionnel Causes : –Sclérose en plaques –Accidents Vasculaires –Traumatisme (grave, tronc cérébral)

16 LE TREMBLEMENT CINETIQUE (2) Pas de syndrome cérébelleux associé +++ Causes : –Iatrogène (lithium) –TE

17 AUTRES TREMBLEMENTS Tremblement orthostatique Tremblement primaire de l’écriture (Tremblement psychogène)

18 Tremblement orthostatique 50 à 60 ans, F > H gène + à +++ Tremblement des MI et du tronc en position debout immobile Tr peu visible, palpation des muscles Instabilité, disparition marche (normale), pas de chute Diagnostic différentiel : MP, trouble phobique, TE

19 Tremblement primaire de l’écriture Tremblement spécifique de tâche Débute vers 50 ans parfois plus tôt Histoire familiale (autosomique dominante) Le plus souvent isolé Sensibilité à l’alcool variable Diagnostic différentiel avec dystonie et tremblement essentiel Fréquence 4 à 7 Hz Traitement : celui du TE, dopergine, stimulation ?

20 Les Chorées

21 Définition Anarchique, arythmique, brusque, imprévisible, sans finalité, brefs. Racine des membres, amples +++, moins anarchique, rotatoire: ballisme Émotions et concentration aggravent; someil améliore Chronique et progressif: Huntington Aigu ou rapidement progressif: lésionnel (vasculaire, inflammatoire)

22 Classification Héréditaires ou sporadiques Mode d’installation aiguë ou chronique Signes cliniques associés Age de début ……..Très nombreuses étiologies………

23 Les Chorées Héréditaires

24 Maladie de Huntington Prévalence : 1/10 000 Age de début entre 35 et 45 ans (extrême de 4 à 70 ans) Formes juvéniles débutant avant 20 ans : 10%, début tardif après 60 ans : 15% Durée d’évolution : 14 à 17 ans Autosomique dominante Chorée chronique, détérioration intellectuelle, troubles psychiques

25 Les Chorées Acquises

26 Vasculaire : Hémiballisme - Hémichorée Hémiballisme-Hémichorée : association clinique, similitudes histochimiques et pharmacologiques (Kase et al, 1981) Zagnoli et al (1996) : 28 cas hémichorée et infarctus striatal Signes associés : dystonie, athétose, déficit moteur discret, hypotonie, dysarthrie Forme clinique : trouble du contrôle du mouvement Evolution : transitoire qqs heures - 1 semaine Imagerie : lésions sous estimées (TDM / IRM), lacunes, origine embolique

27 Chorées iatrogènes et toxiques Antiparkinsoniens (L-dopa, anticholinergique)

28 Les Dystonies

29 DÉFINITION Trouble moteur à l’origine de contractions musculaires involontaires soutenues, responsables : –d’attitudes anormales (« spasmes dystoniques ») –de mouvements répétitifs « de torsion » –de douleurs –d’un tremblement postural Fahn et al, 1998 : « involuntary, sustained muscle contractions affecting one or more sites of the body, frequently causing twisting and repetitive movements, or abnormal postures » Majorée dans certaines positions : –Orthostatisme –Marche –Certaines tâches (cf dystonie de fonction) NB :Prévalence = 127 - 329 / 1.000.000 (probablement sous-estimée) France : ~ 20.000 patients

30 GRANDES REGLES Dystonie dans l’enfance: se généralisera Dystonie à l’âge adulte: restera focale Dystonie aigüe: neuroleptiques Dystonie focale ou segmentaire de novo: IRM Hémidystonie: IRM Dystonie avant 28 ans: DYT 1

31 Syndrome tardif

32 GENERALITES Mouvements anormaux involontaires persistants, parfois irréversibles, liés à un traitement neuroleptique prolongé (antagonisme dopaminergique). [MAI: –Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. –Dysfonctionnement du système des ganglions de la base (système extra-pyramidal) –Peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie. ]

33 CRITERES DIAGNOSTIQUES 1.Durée du traitement: 3 mois. 2.Élimination des autres étiologies. 3.Examen clinique: au moins 1 MAI d’intensité moyenne ou 2 d’intensité légère (NB: combinaison de plusieurs types de MAI). Caractéristiques sémiologiques et topographiques: cad présentation clinique Anosognosie, discrétion => le diagnostic résulte de l’examen clinique

34 PRESENTATION CLINIQUE 1.Mouvements choréiformes intéressant principalement l’extrémité céphalique: « syndrome bucco-linguo- masticatoire » ou « dyskinésies bucco-linguo- faciales ». 2.Dystonie à prédominance axiale. 3.Akathisie tardive 4.[Autres: myoclonies, tics, tremblements]

35 PRESENTATION CLINIQUE Mouvements « choréiformes » intéressant principalement l’extrémité céphalique: « syndrome bucco-linguo-masticatoire » ou « dyskinésies bucco- linguo-faciales ». [Chorée: anarchique, arythmique, brusque, imprévisible, sans finalité, brefs; marche, station debout, attention, émotions et concentration aggravent; sommeil améliore.] « choréiformes »  répétitif, pseudo rythmique voire stéréotypé.

36 PRESENTATION CLINIQUE Forme clinique: « syndrome du lapin » (rythmique: 4-6 Hz; joues, musculature péri-orale) Diagnostic différentiel: –Dyskinésies des édentés –Mouvements stéréotypés des schizophrènes

37 DBLF

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39 PRESENTATION CLINIQUE Dystonie tardive –plus rare (2 à 21 %) –jeune –prédominance axiale: le plus souvent focale (segmentaire ou généralisée) –identique aux dystonies idiopathiques [Dystonie: contractions musculaires involontaires et prolongées responsables de mouvements répétitifs de torsion ou de postures anormales; « overflow »; émotions accentuent]

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41 PRESENTATION CLINIQUE Akathisie tardive (30 %) [Akathisie: besoin impérieux de bouger l’ensemble du corps pendant l’éveil: –Changement continuel de position: se lèvent, se rassoient, croisent et décroisent les jambes, se balancent debout ou assis. –Debout: mouvements continuels des pieds, frottement de la plante des pieds sur le sol (« marchent sur place »). ] Diagnostic différentiel: le SJSR ++ –Mais akathisie: pas de déclenchement ou de recrudescence vespérale (continue), généralisée, pas d’amélioration à la marche, disparition au coucher.