Aplasie médullaire Dr Otsmane.

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1 Aplasie médullaire Dr Otsmane

2 plan Définition Intérêts de la question Etude clinique
Evolution et complication Formes cliniques DC +/ DC différentiel Traitement Conclusion

3 Définition Une insuffisance médullaire quantitative IIaire à la disparition partielle / totale de tissu hématopoïétique Sans prolifération anormale Congénitale ou acquise

4 Intérêt de la question Epidémiologie: fréquence : rare
âge: 2 pic avant 20 ans et après 50 ans sexe : avant 50 ans pas de prédominance , après 50 ans =prédominance masculine.

5 Physiopathologie 3 mécanismes
Lésion directe de la cell souche hématopoïétique : - lésion acquise ( toxique chimique ou physique - lésion congénitale : mutation modifiant la structure de la protéine protectrice de L’ADN Atteinte de microenvironnement : tx de soutient de l’ hématopoïèse Trouble auto-immunitaire : action suppressive d’une s/population de lym T sur les cell CD34+

6 Etudes clinique TDD : AM de l’ dulte jeune
CDD : - signe d’insuffisance médullaire (associes ou dissociés): sd hémorragique sd infectieux sd anémique - découverte fortuite Ex clinique :signes d’ insuffisances sanguine Anémie Hgie Infection Signe négatifs : absence d’ un sd tumoral périphérique absence des trouble neurologique

7 Examen biologique : FNS : anémie normo ou macrocytaire arégénérative leucopénie neutropénie Thrombopénie FS: confirme les données hématimetrique PMO : cytopénie d’origine centrale (MO: pauvre) MK absent ou rares dim de la lignée granuleuse ,dim de la lignée erythroblastique absence des blastes PBO : hypocellularité de tx hématopoïétique augmentation de tx adipeux absence des cell anormale ni de fibrose

8 Evolution et complications
2 types d’ évolutions Evolution rapidement défavorable : le décès en qq semaine par les complication liées à IM Evolution chronique : - stabilisation de l’ état du patient s/traitement symptomatique - obtention d’une RC s/ trt spécifique

9 Complications Insuffisance médullaire
Transformation en LA rare 5 à 10 %

10 DC + / DC differentiel DC+: suspecté par La clinique hémogramme , PMO
Confirmé par l’histologie de la MO DC différentiel Pancytopenie d’ origine périphérique: - hypersplénisme - immunologique Pancytopenie centrale : - anomalie qualitatives : carence en FAP, MDS - anomalies quantitatives : infiltration médullaire (cell extrahémato ou hemato - myelofibrose

11 Les étiologies AM congénitale : transmission autosomale récessive = un déficit en ADN réparase clinique AM+ malformation rénal , osseuse , cutanée = tache café au lait , retard mental . AM aquise :secondaire: médicamenteuse (sulfamide hypoglycemie , chloraminophene ….) toxique : insecticide , pesticide… infectieuse : HIV , VHC… gross idiopathique: 80%

12 Pronostique Critère de Camitta Basé sur le taux de plaquette , PNN, retic Taux de PNN inf à 500 elt/mm3 Taux de Pqt inf à elt/mm3 Taux de Retic inf à elt/mm3 Si 2 ctitères ………..AM sévère Si un sul critère …...AM modéré Si le taux PNN est inf 200 ……….AM très sévère

13 traitement Bute: stabiliser l’ etat de malade obtenir une RC
obtenir une guérison Trt symptomatique lutter contre les signes d’insuffisance médullaire anémie : TS =CG sd hémorragique : TS = CSP , CUP sd infectieux :ATB

14 immunosuppresseurs : CTC / ciclo/SAL Allogreffe : 75 à 90 de guérison.
Trt spécifique : androgenotherapie immunosuppresseurs : CTC / ciclo/SAL Allogreffe : 75 à 90 de guérison. Méthode et indication : GMO: traitement de choix chez lez sujet mois de 30 ans 30 à 40 ans : ciclo + SAL si échec GMO sujet âgé : Andreginopathie

15 Conclusion AM est une insuffisance médullaire quantitative liéé a une atteinte de la cell CD 34 Le dc est suspecter par les signes cliniques et biologique d’ installation aigue et il est confirmer par l’ étude histologique de la MO Elle représente une urgence thérapeutique nécessitant surtout un trt symptomatique puis spécifique .

16 Merci de votre attention