Cas clinique.

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1 Cas clinique

2 Patiente C . Zohra , agée de 26 ans , mariée , 02 enfants , adressée pour une anémie évoluant depuis 2 mois . antécédents: -vaccinations faites G2P2 Parents vivants bien portants ; 7ème d’une fratrie de 8 VBP Conditions socio-economique : bonne Histoire de la maladie : le début des troubles remonte à 2 mois marqué par une asthenie , une dyspnée à l’effort puis au repos et une gingivorragie depuis une semaine Examen clinique : Etat général conservé , T = 38,9 ; TA = 100/50 ; FC110/min , poids = 50Kg Pâleur cutaneo-muquese intense , pas de subictère conjonctivale Céphalée, Une dyspnée ; des palpitation , un souffle systolique Une angine ulcéro-nécrotique Absence d’une SPM ni d’ ADP périphérique Purpura pétéchiale au niveau des membres sup et inf , une gingivorragie de petite abondance Abcence des troubles neurologiques ni des douleurs osseuses .

3 Discussion Synthèse Discussion clinique: Examens à demander Traitement

4 Synthèse Je suis devant une patiente âgée de 26 ans, mère de 2 enfant sans ANTCD pathologiques particuliers adresser en hématologie pour prise en charge DC et thérapeutique des signes d’insuffisance médullaire d’ évolution aigue . Dont l’examen clinique retrouve : EG conservé Un syndrome anémique mal toléré fait : SF : asthénie , céphalées , palpitations ; une hypotension SP: pâleur CM intense sans SIC , un souffle systolique Un syndrome hémorragique CM fait d’un purpura pétéchiale au niveau des membres , gingivorragie de petite abondance Un syndrome infectieux fait d’une fièvre à 38,9 ; un foyer infectieux : angine ulcéro-necrotique Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

5 Discussion clinique

6 insuffisance médullaire Causes centrales causes périphériques
hypersplénisme; PTI+anémie À moelle osseuse riche A moelle osseuse pauvre anomalies quantitatives aplasie médullaire acquise :+++ Infiltration médullaire par des cellules extra hématologique (meta osseuse ) Infiltration par des cellule hématologique = LA +++ Anomalies qualitatives : carence en FAP (évolution , la sévérité , trouble neurologique ……) Syndrome myélodysplasique (âge )

7 Diagnostic probables Leucémie aigue Aplasie médullaire acquise

8 Examens à demander Hémogramme FNS ,frottis sanguin , taux de réticulocyte , medullogramme Si LA : coloration cytochimique immunophenotypage Si AM : PBO

9 résultats FNS : GB= 1400 elt /mm3 HB= 5 g/dl , VGM= 107fl , CCMH=33% pt= 8000 elt%mm 3 retic= 18000% Frottis sanguin au doigt coloré au MGG = étude qualitative confirme les donnés hématimetrique GR anisocytose : macrocytose ++ PT: qq plaquettes isolées GB: (32 – 00 – – 03 ) PNN= 448 ; Ly = 910 PMO: devant la pancytopenie MO pauvre ; MK : absents absence des cell blastiques (élimine la LA) Pour confirmer le DC on pratique ……………

10 Ponction biopsie osseuse (PBO)
moelle hématopoïétique hypocellulaire une nappe des cellules adipeuses Absence de fibrose Absences des cellules tumorales

11 Causes infectieuses :sérologie virale (-)
Bilan étiologique AM acquise secondaire: Causes infectieuses :sérologie virale (-) Absence de notion de prise médicamenteuse ou d’exposition aux produits toxiques AM acquise idiopathique : DC le plus probable

12 Bilan des complications
Hémorragique : thrombopénie sévère + sd hémorragique CM Complication infectieuse : fièvre + angine ulcero- necrotique Syndrome anémique mal toléré = urgence thérapeutique

13 Classification de Camitta
PNN= 448 Retic=18000 plt=8000 = AM………….!

14 Bilan préthrapeutique
Groupage sanguin = TS BH= nl BR=nl Typage HLA de la patiente et de la fratrie

15 Traitement But: -améliorer et stabiliser l’ état de la patiente (trt symptomatique) -obtenir une guérison (trt specifique) Armes: Traitement symptomatique lutter contre l’anemie lutter contre le sd hémorragique lutter contre le syndrome infectieux b) Trt spécifique GMO allogenique Si non SAL + ciclo( 10mg/kg /j pd 2mois puis 4mg/kg /j pd 4mois ) Surveillance : clinique / biologique