TUMEUR STROMALE GASTRIQUE REVELEE PAR UN CHOC HEMORRAGIQUE B.EL-AMRI,T.BOUHOUT,I.BOUHOUT,K.MAAMAR R.JABI,O.EBO T.ELHARROUDI,M.BOUZIANE,M.SOUFI,B.SERJI.

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1 TUMEUR STROMALE GASTRIQUE REVELEE PAR UN CHOC HEMORRAGIQUE B.EL-AMRI,T.BOUHOUT,I.BOUHOUT,K.MAAMAR R.JABI,O.EBO T.ELHARROUDI,M.BOUZIANE,M.SOUFI,B.SERJI CHIRURGIE VISCEARLE ET ONCOLOGIE DIGESTIVE CHU MOHAMED VI OUJDA CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

2 Introduction Les tumeurs stromales sont des tumeurs mésenchymateuses, développées au dépend des cellules de Cajal Elles sont rares et touchent presque tout le tube digestif. Les tumeurs stromales siègent avec prédilection au niveau de l’estomac et l’intestin grêle. Elles se situent rarement au niveau du gros intestin, le rectum ou l’œsophage. Rarement révélées par une hémorragie digestive, ce qui donne tout l’intérêt à notre observation ou le diagnostic de tumeur stromale n’a été porté qu’à l’examen histologique de la pièce anatomo-pathologique. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs Mieux connaitre les tumeurs stromales qui sont rares mais graves par leur complications

3 Matériel et méthodes (ou observation) CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Nous rapportons le cas d’un sujet âgé de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé dans un tableau de choc hémorragique suite à une hémorragie digestive haute (hématémèse) La cause de l’hémorragie (GIST) a été découverte au terme de l’examen anatomo-pathologique.

4 Résultats CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs stromales digestives (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif.Elles sont désormais bien caractérisées sur les plans histologiques et moléculaires. Soixante-cinq pour cent environ siègent dans l’estomac, 25 % dans l’intestin grêle, 5 à 10 % dans le côlon rectum. Les autres localisations sont très rares (œsophage, pancréas, épiploon et mésentère). L’exérèse chirurgicale demeure le traitement de référence des formes localisées. Des traitements médicamenteux sont désormais disponibles pour les formes avancées et métastatiques de la maladie, ayant permis de modifier leur pronostic. Des recommandations de prise en charge des GIST, basées essentiellement sur des avis d’experts, ont été élaborées. Néanmoins, elles abordent peu le problème spécifique des GIST de petite taille, généralement de quelques centimètres de diamètre, que rencontrent plus souvent les hépato-gastroentérologues par le biais de l’endoscopie. Le traitement de référence des GIST localisées est la chirurgie. La résection chirurgicale complète en monobloc de la tumeur (résection R0) est le seul traitement potentiellement curatif. Il est essentiel d’éviter une perforation peropératoire qui entraîne une dissémination péritonéale et une survie similaire à celle des patients ayant eu une exérèse incomplète dans certaines études. Ces lésions sont fragiles (en particulier quand elles sont volumineuses et nécrotiques ou kystiques) et doivent être manipulées avec précaution. Les énucléations sont grevées d’un risque de récidive locale significativement plus élevé que les résections segmentaires. Une marge de 1 à 2cm est considérée comme suffisante. Le curage ganglionnaire n’est pas systématique car les métastases ganglionnaires sont rares et le risque de récidive ganglionnaire limité.

5 Conclusions CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs stromales sont rares, développées au dépend du tissu mésenchymateux des cellules de Cajal.Rarement révélées par une hémorragie digestive. Leur histogénèse est encore mal connue et leur prise en charge est pluridisciplinaire. REFERENCES : Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors--definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis Virchows Arch 2001 ; 438 : 1-12 [cross-ref][cross-ref] Lasota J., Miettinen M. KIT and PDGFRA mutations in gastrointestinal stromal tumors (GISTs) Semin Diagn Pathol 2006 ; 23 : 91- 102 [cross-ref][cross-ref] Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis Arch Pathol Lab Med 2006 ; 130 : 1466-1478 Blay J.Y., Landi B., Bonvalot S., Monges G., Ray-Coquard I., Duffaud F., and al. Recommendations for the management of GIST patients Bull Cancer 2005 ; 92 : 907-918