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Cas d1 patiente H en Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance.

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1 Cas d1 patiente H en Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance rénale Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance rénale

2 Atcd:.algodystrophie poignet dt suite à fracture Atcd:.algodystrophie poignet dt suite à fracture.sd dépressif.sd dépressif.arthrose cervicale.arthrose cervicale.glaucome chronique.glaucome chronique.insuff rénale chro.insuff rénale chro.hippocratisme digital.hippocratisme digital Ttt:.prozac Ttt:.prozac.imovane.tahor.azopt

3 Anamnèse.Aout signes respi avec dyspnée et Dl basi tho + anémie à 9.4g/l Pyostacine puis tavanic Pyostacine puis tavanic.13 sept: bronchopneumoP + sd infectieux avec frottement pleural Hosp en pneumo:augmentin+erythromycine Hosp en pneumo:augmentin+erythromycine.14 sept: découverte insuf rénale chronique compensée+ anémie sévère.18 sept: décomp° respi avec acidose + dégradat° fct° rénale avec anurie Patiente transférée en réa Patiente transférée en réa

4 Prise en charge en réa de ce sd pneumo-rénal ANCA + donc suspicion vascularite systémique de Wégener ou PAM ANCA + donc suspicion vascularite systémique de Wégener ou PAM Bolus solumedrol 1g*3 / j devant une hémorragie alvéolaire, puis relais par 1mg/j Bolus solumedrol 1g*3 / j devant une hémorragie alvéolaire, puis relais par 1mg/j ANCA+ spé anti myeloperoxydase donc pANCA: en faveur dune PAM ANCA+ spé anti myeloperoxydase donc pANCA: en faveur dune PAM

5 Evolution ds le service Bonne réponse à la corticoth et à la ventilation controlée permettant arrêt NO et baisse de la FiO2 Bonne réponse à la corticoth et à la ventilation controlée permettant arrêt NO et baisse de la FiO2 Hémodynamique stable Hémodynamique stable Anurique tjrs dialysée à J10 Anurique tjrs dialysée à J10

6 POLYANGEITE MICROSCOPIQUE CONNAÎTRE LES BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA MALADIE CONNAÎTRE LES BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA MALADIE RECONNAÎTRE UNE PAM PARMI LES VASCULARITES RECONNAÎTRE UNE PAM PARMI LES VASCULARITES LES EXAMENS UTILES ET INUTILES LES EXAMENS UTILES ET INUTILES NOTION DURGENCE THERAPEUTIQUE NOTION DURGENCE THERAPEUTIQUE LES TTT DISPONIBLES ET LEUR EFFICACITE LES TTT DISPONIBLES ET LEUR EFFICACITE

7 Définition: - Vascularite nécrosante primitive - Sans granulome - Des petits vaisseaux - Sans dépots immuns - Qui se manifeste par un sd pneumo-rénal:.Hémorragies alvéolaires diffuses.Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et diffuse - Parfois associée à une vascularite cutanée,articulaire,neuro ou digestive.

8 Etiologie-Pathogénie – Contexte de survenue.Appartient aux Vasc à ANCA, liée à la prsce de pANCA anti MPO ds 75%, poss cANCA. Etio inconnue. Rôle darbovirus évoqués, des cas induits par la D- pénicillamine et le Propylthouracil ont été évoqués. Terrain: adulte, fréquence plus grande autour de 60 ans (extrêmes de 14 à 85 ans), hommes + touchés. Diag plusieurs sem/mois après le 1 er symptome. Prodromes à type de sd pseudo grippal frqts. Incidence des vasc. à ANCA: 1-2 /

9 Manifestations pulmonaire Hémorragies alvéolaires secondaires à la capillarite pulm. : ds 1/3 – 2/3 des cas Sympt: hémoptysies, dyspnée, parfois râles crépitants Imagerie: Opacités type alvéolaires +/- denses ( du verre dépoli au poumon blanc) prédom aux bases svt bilat diffuses et asym. sans nodules ni cavitations

10 La PAM peut être limitée au poumon

11 Manifestations rénales atteinte cste atteinte cste Ss forme de GNRP à debut insidieux Ss forme de GNRP à debut insidieux Se traduit par:. HU prfs macroscopique Se traduit par:. HU prfs macroscopique.PU.PU. créat. créat Évolue par poussées Évolue par poussées La fct° rénale se détériore rapidement sans ttt La fct° rénale se détériore rapidement sans ttt Poss sténoses urétérales basses Poss sténoses urétérales basses

12 Manif° extra réno-pulmonaire SF généraux: AEG, fièvre frqt SF généraux: AEG, fièvre frqt Arthralgies-myalgies: 50-70% Arthralgies-myalgies: 50-70% Cut: purpura vasculaire, érythème: 50% Cut: purpura vasculaire, érythème: 50% Episclérite: -frqt Episclérite: -frqt Neuro: Céphalées, Convulsions,NP périph –frqt Neuro: Céphalées, Convulsions,NP périph –frqt Dig: Dl abdo, diarrhée, hémorr dig 30% mais perfo° axceptionnelle Dig: Dl abdo, diarrhée, hémorr dig 30% mais perfo° axceptionnelle CV: IC, HTA sévère rares CV: IC, HTA sévère rares Att ORL: peu frqte, modérée Att ORL: peu frqte, modérée

13 VAISSEAUX DE GROS CALIBRE Maladie de Horton Maladie de Horton Artérite de Takayasu Artérite de Takayasu VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE Périartérite Noueuse Périartérite Noueuse Maladie de Kawasaki Maladie de Kawasaki VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE Granulomatose de Wegener Granulomatose de Wegener Syndrome de Shurg et Strauss Syndrome de Shurg et Strauss Polyangéite Microscopique Polyangéite Microscopique Purpura rhumatoide Purpura rhumatoide Cryoglobulinémie Mixte essentielle Cryoglobulinémie Mixte essentielle Vascularite Cutanée Leucocytoclasique Vascularite Cutanée Leucocytoclasique

14 Vascularites en Fonction du calibre des vaisseaux

15 Diagnostiques différentiels de la PAM

16 La PAN la PAM fut lontemps confondue ds le diag de la PAN. Atteint les vx de moyen calibres visualisés en angiographie svt asso à lhép B ANCA absents ou rares

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18 Les vascularites à ANCA Granulomatose de Wegener Granulomatose de Wegener PAM PAM Sd de Churg et Strauss Sd de Churg et Strauss

19 Granulomatose de Wegener Inflam° nécrosante granulomateuse prouvée histologiquement ou déduite de limagerie (nodule excavé RX tho) Inflam° nécrosante granulomateuse prouvée histologiquement ou déduite de limagerie (nodule excavé RX tho) Signes ORL chroniques:jettage post purulent, ulcérations muqueuse nasales, épistaxis et otite mou, au maxnécrose du septum nasal Signes ORL chroniques:jettage post purulent, ulcérations muqueuse nasales, épistaxis et otite mou, au maxnécrose du septum nasal cANCA cANCA

20 PAM et Wegener st cependant très proches car une PAM peut apparaître après plusieurs années dévolution dun Wegener

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22 Sd de Churg et Strauss Asthme Asthme Eosinophilie Eosinophilie Inflam° granulomateuse nécrosante Inflam° granulomateuse nécrosante Infiltrat pulm labile Infiltrat pulm labile

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24 Sd de Goodpasture Caractérisé à la biopsie par des dépots linéaires dAc anti MB Caractérisé à la biopsie par des dépots linéaires dAc anti MB Contrairement à la PAN qui est pauci immune Contrairement à la PAN qui est pauci immune

25 Les autres causes de sd pn- rénal doivent être exclues Labs ou discrétion des dépots immuns ds les glom ou les lés° de vascularite écarte un Goodpasture, Purpura Rhumatoide, Cryo, Lupus Labs ou discrétion des dépots immuns ds les glom ou les lés° de vascularite écarte un Goodpasture, Purpura Rhumatoide, Cryo, Lupus Wegener est écarté par labs datt ORL prédominant, dopacité pulm localisée excavée, dinflammation granulomateuse histo. La présence de pANCA (anti-myelopéroxidase) évoque plutôt 1 PAM, les cANCA ne st pas discriminants. Toutefois la distinction reste difficile. Wegener est écarté par labs datt ORL prédominant, dopacité pulm localisée excavée, dinflammation granulomateuse histo. La présence de pANCA (anti-myelopéroxidase) évoque plutôt 1 PAM, les cANCA ne st pas discriminants. Toutefois la distinction reste difficile.

26 Examens C+ utiles Bio std: sd inflamm Bio std: sd inflamm anémie anémie ANCA: + ds 75% des PAM ANCA: + ds 75% des PAM maj pANCA maj pANCA sinon cANCA sinon cANCA

27 :.confirme lhémorr alvéolr.hémorr sur LBA.teneur élevée en sidérophages quantifiée par le score de Golde ( sup à 100 = hémorr alv) Fibro bronchique :.confirme lhémorr alvéolr.hémorr sur LBA.teneur élevée en sidérophages quantifiée par le score de Golde ( sup à 100 = hémorr alv)

28 Biopsies rénales:Biopsies rénales: Indiquée Indiquée même si fct° rénale Nl et anomalies du sédiment urinaire modérées Nécrose glomérulaire Nécrose glomérulaire due à linflam° et à la thrombose des capillaires, est le + svt segmentaire ( nintéressant quune partie du glomérule ) et focale ( concernant un %age variable de glomérules ) prolif° extracap Une prolif° extracap formant des croissants est svt asso à la nécrose lésions de vascularite Des lésions de vascularite st parfois présentes: nécrose fibrinoide de la paroi dartérioles ou artères inter-lobaires et infiltrats inflamre péri-vasc IF- IF-: dépots dIg absents ou rares doù le terme de GN pauci immune NB la conf° histo de la vascularite est parfois obtenue au niveau dautres organes ou tissus tels que la peau, le muscle. La biopsie pulm est rarement indiquée car svt risquée en raison de linsuf respi.

29 Examens inutiles Mesure du transfert de lO2: en cas dhémorr récente alv en raison de la captation du CO par les érythrocytes intra alv. Ms linsuff respi gène svt sa réal° Mesure du transfert de lO2: en cas dhémorr récente alv en raison de la captation du CO par les érythrocytes intra alv. Ms linsuff respi gène svt sa réal° Biopsie pulm: lalvéolite hémorr, la capillarite faite de neutrophiles infiltrant la paroi alv, et la nécrose fibrinoide de ces parois alv st peu spé, rencontrées =t ds les trauma ou les inf°virales. Biopsie pulm: lalvéolite hémorr, la capillarite faite de neutrophiles infiltrant la paroi alv, et la nécrose fibrinoide de ces parois alv st peu spé, rencontrées =t ds les trauma ou les inf°virales. Ces lés° st pauci-immunes

30 Critères de diag pratiques La PAM est à évoquer devant tt sd pneumo rénal 3 critères à rech:. Hémorr Ialv. GN nécrosante segm et focale pauci- immune. ANCA circ de type cytoplq diffus (cANCA) ou pANCA à un tx significatif en IF ou en Elisa NB les ANCA pvt être -

31 Evolution et compl° Mortalité chez les m+ traités: 18-37% au cours des 3 premiers mois suivant le diag Mortalité chez les m+ traités: 18-37% au cours des 3 premiers mois suivant le diag certains saggravent malgré le ttt dautres DCD de c° infectieuses fav par le ttt Critères de mauvais pronostic: Critères de mauvais pronostic:. Lâge. Le degré datt rénale. Lexistance dune hémorr pulm importante

32 PRONOSTIC = FIVE FACTOR SCORE score pronostic créé pour aider le clinicien à proposer le ttt le plus approprié ds la PAN, PAM, SCS. Comprend les manif° asso à une surmortalité:.PU > 1g/j.créat > 140 micromol/l.cardiomyoP.manif° gastro-intestinales sévères.att du SNC

33 mortalité Pr un FFS=0 mortalité à 12% à 5 ans Pr un FFS=0 mortalité à 12% à 5 ans Pr un FFS=1 mortalité à 26% à 5 ans Pr un FFS=1 mortalité à 26% à 5 ans Pr un FFS >1 mortalité 46% à 5 ans Pr un FFS >1 mortalité 46% à 5 ans

34 TRAITEMENT En milieu spécialisé En milieu spécialisé De façon adaptée à la gravité ( FFS) De façon adaptée à la gravité ( FFS) Base du ttt: corticothérapie parfois associée à des immunosuppresseurs Base du ttt: corticothérapie parfois associée à des immunosuppresseurs

35 La corticothérapie Ttt efficace, pouvant contrôler seul la m+ Ttt efficace, pouvant contrôler seul la m+ Prolongée 12 mois environ Prolongée 12 mois environ Induction fréquente par de fortes doses en bolus: 15mg/kg en perf de 60min tt les 24 h pdt 1-3j Induction fréquente par de fortes doses en bolus: 15mg/kg en perf de 60min tt les 24 h pdt 1-3j Corticoth orale 1mg/kg/j Corticoth orale 1mg/kg/j Décroissance à partir d1 mois Décroissance à partir d1 mois

36 Cyclophosphamide En asso° avec la corticoth En asso° avec la corticoth Privilégier les bolus à ladm° orale (rapport efficacité/toxicité + fav) Privilégier les bolus à ladm° orale (rapport efficacité/toxicité + fav) Poso, nb total, fréquence des bolus ajustée à létat du patient, sa f° rénale, et la rép tttt Poso, nb total, fréquence des bolus ajustée à létat du patient, sa f° rénale, et la rép tttt Gnrlt 1 perf /mois pdt 1an à 0.6g/m2 Gnrlt 1 perf /mois pdt 1an à 0.6g/m2 Asso: hydratation abondante+Uromitexan (mesna) Asso: hydratation abondante+Uromitexan (mesna)

37 Autres IS… Azathioprine, Méthotraxate et dautres cytotoxiques: pas détude significative prospective à ce jour Azathioprine, Méthotraxate et dautres cytotoxiques: pas détude significative prospective à ce jour Ig IV: résultats encourageants Ig IV: résultats encourageants Rituximab, antiCD20:bénéfice net et prolongé ds qlq cas sévères Rituximab, antiCD20:bénéfice net et prolongé ds qlq cas sévères

38 Echanges plasmatiques Utiles en cas de forme rénale sévère et rapidement évolutives en asso° avec la mise en route de la corticothérapie et du ttt immunosuppresseur Utiles en cas de forme rénale sévère et rapidement évolutives en asso° avec la mise en route de la corticothérapie et du ttt immunosuppresseur

39 Traitements adjuvants Prophylaxie contre inf° opportunistes (pneumocystis carinii) Prophylaxie contre inf° opportunistes (pneumocystis carinii) Antalgiques, prévention des escares, rééducation ds multinévrites Antalgiques, prévention des escares, rééducation ds multinévrites IEC ds HTA rénovasculaire IEC ds HTA rénovasculaire Lutte contre lostéoporose cortisonique Lutte contre lostéoporose cortisonique

40 Suivi Le diag des rechutes frqtes est facilité par la surv du : réascension pouvant précéder ou accompagner les poussées Le diag des rechutes frqtes est facilité par la surv du taux dANCA: réascension pouvant précéder ou accompagner les poussées

41 CONCLUSION PAM: 1ere vascularite à évoquer devant un sd Peumo-Rénal PAM: 1ere vascularite à évoquer devant un sd Peumo-Rénal Urgence diagnostique tjrs devant une évolution naturelle rapidement péjorative Urgence diagnostique tjrs devant une évolution naturelle rapidement péjorative On dispose de ttt efficaces à adapter en fct° du rapport bénéfice-risque On dispose de ttt efficaces à adapter en fct° du rapport bénéfice-risque


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