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Hernie Diaphragmatique Congénitale Aspects chirurgicaux D.I.U de médecine Foetale Jean Bréaud Pôle enfant – adolescent C.H.U de Nice Nice – 2008

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1 Hernie Diaphragmatique Congénitale Aspects chirurgicaux D.I.U de médecine Foetale Jean Bréaud Pôle enfant – adolescent C.H.U de Nice Nice – 2008 breaud.j@chu-nice.fr

2 Introduction Pronostic H.C.D Acte chirurgical Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

3 Anatomie Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

4 Définitions HERNIE NEO NATALE TARDIVE Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion EVENTRATION

5 Définitions HERNIE Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

6 Formes anatomiques BOCHDALEK (postéro-latérale) LARREY (sternale) Droite Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Nerf phrénique toujours présent

7 Viscères herniés Tube digestif –Estomac –Grèle –Colon Rate Rein Foie (lobe G) Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

8 HDC - anomalies associées Anomalie de rotation digestive (mésentère commun) Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

9 Technique chirurgicale Principes : Fermer le défect Vérifier anatomie digestive Indication : dès que le statut respiratoire le permet Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

10 En pratique Voie dabord : transversale sous ombilicale (thoracoscopie) Suture : directe ou pose de plaque Anesthésie : H.F.O, NO…. Réanimateur pédiatre présent Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

11 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Hernie Postéro Latérale Gauche (Bochdalek)

12 Dégager les viscères herniés Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

13 Cavité pleurale diaphragme Repérer les berges du défect (berge postérieure ++) Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

14 Passer des fils de suture (Prolène) Fils de suture Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

15 Fermer le défect Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion ant post

16 Aplasie de la berge postérieure Nécessité de mise en place de plaque prothétique (non résorbable) Ancrage costal en arrière ( déformation pariétale) Hypoplasie des piliers du diaphragme Reflux Gastro Oesophagien Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

17 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Plaque prothétique Photo G. Podevin - CHU Nantes

18 Suites immédiates Pas de drainage thoracique Extubation / statut respiratoire Alimentation précoce Cicatrisation : 8 à 10 jours Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

19 Complications tardives Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Retard / hypoacousie E.C.M.O 33 à 52 % 50 % EFR pathologiques RGO ++ 45 à 90 % Scoliose 10 à 27 % récidive : 8 à 50 % Pediatrics 2008;121:627-632

20 Complications Respiratoires Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion 33 à 52 % de S. respiratoires à la sortie Pneumopathie : 7 % (1 ère année) ¼ des cas : S. obstructif (5 ans) À long terme : relativement favorable 50 % des adultes. EFR perturbées

21 Complications digestives Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion R.G.O / dysmotilité oesophagienne –45 à 90 % des cas –Corrélé à la taille du defect et la necessité de prothèse –X ie anti-reflux associée ou 2 aire Troubles de croissance : –50 % : < 25 ème percentile –40 % : poids < 5 ème percentile (2 ans) –Gastrostomie ?, entérale continue ?

22 Complications neurologiques (E.C.M.O) Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion 24 à 67 % : retard dacquisition –Lié à lhypoxie chronique Hypoacousie

23 Complications chirurgicales Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Récidive de hernie : 8 à 50 % –/ taille du défect, prothèse –Dépistage : clinique (RGO), Rx –Reprise chirurgicale / signes Déformations : 21 à 48 % –Paroi thoracique antérieure –Scolioses : 10 à 27 % –/ taille du défect, prothèse –Surveillance

24 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

25 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

26 Suivi : multidisciplinaire Au long court : Pneumo-pédiatre Chirurgien : M1 – M3 – M6 – 1*/an Gastro-pédiatre orthopédiste…… Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

27 Pronostic / degré dhypoplasie pulmonaire / importance du défect Si post-op immediat favorable Suivi médical lourd mais Pronostic acceptable à long terme Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

28 Forme la + fréquente de D.A.N : –Hernie Postéro-latérale G (Bochdalek) Trt chirurgical : simple (fermer le défect) Suites –/ hypoplasie berge postérieure –/ hypoplasie pulmonaire Suivi multidisciplinaire au long court

29 Cavité pleurale diaphragme


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