Les apraxies Praxis (grec) = action Difficultés à effectuer un geste ou une série de gestes sur commande (souvent exécution spontanée correcte) En absence de troubles sensoriels, moteurs, intellectuels

Le cortex moteur Aire 4 Aire 6: Détermine les caractéristiques du mvt approprié, Somatotopie

Implication du cortex pariétal postérieur dans le mouvement volontaire Evaluation du contexte Position du corps et de la cible dans l’espace Besoins d’informations somatosensorielles, proprioceptives et visuelles

Entrée d’informations somatosensorielles Entrée d’informations visuelles Prise de décision des actes moteurs à effectuer

« A vos marques… Prêt? Partez! » Analyse du contexte  Lobes pariétaux et frontaux « Prêt? » Élaboration des stratégies  AMS et prémotrice « Partez! » Déclenchement de l’action  Ganglions de la base, cortex moteur primaire

Les Ganglions de la base Noyau caudé (Striatum) Putamen (Néostriatum) Pallidum Noyau Sous-Thalamique Substance Noire

Étapes de la réalisation d’un mouvement intentionnel, troubles Liepmann 1/ Représentation mentale de l’acte à accomplir, «  projet idéatoire »  Apraxie idéatoire – de conception 2/ Transmission du projet idéatoire aux structures motrices  Apraxie idéomotrice – de transmission 3/ Organisation des activités musculaires élémentaires  Apraxie motrice – d’exécution

Classification actuelle non satisfaisante Apraxie idéatoire Apraxie idéomotrice Apraxie motrice (mélokinétique, kinesthésique) Apraxie constructive Apraxie de l’habillage Apraxie de la marche Apraxie bucco-faciale La main étrangère

Apraxie idéatoire « Apraxie de conception » Troubles de la représentation mentale de l’acte à accomplir Difficultés à réaliser des gestes complexes, impliquant la manipulation d’objets réels Mettre une feuille de papier dans une enveloppe et la cacheter; se servir d’une boîte d’allumettes pour allumer une bougie Erreurs: - Omission d’une étape: Allumette éteinte - Séquence inadaptée à l’objet Frotte la bougie sur la boîte - Mauvaise adaptation du geste Le patient frotte l’allumette sur n’importe quelle face de la boîte

Apraxie idéatoire Examen clinique 1/ Connaissance de l’action outil-objet: On demande au sujet de montrer comment on se sert d’un tournevis  il fait le geste de frapper au marteau 2/ Connaissance de l’association outil-objet On demande au sujet de choisir parmi des outils celui qui lui permettrait d’achever d’enfoncer un clou

Apraxie idéatoire Examen clinique 3/ Connaissance mécanique des outils On demande au sujet de choisir le tournevis le plus approprié parmi plusieurs. 4/ Connaissance de la fabrication d’outil

Apraxie idéatoire Désorganisation de la planification mentale des actes élémentaires nécessaires à la réalisation de l’action projetée. Altérations des connaissances conceptuelles sur les objets, les outils et les actions « Apraxie de conception »

Apraxie idéatoire Perte du sens de l’utilisation des objets même s’ils sont reconnus et nommés Expression d’un trouble particulier de la mémoire sémantique, qui concernerait le savoir-faire

Apraxie idéatoire Localisation lésionnelle Lésions temporo-pariétale (rétrorolandique) de l’hémisphère gauche

Apraxie idéomotrice « Apraxie de transmission » Troubles de la transmission du projet idéatoire aux structures motrices Liepmann (1900) Difficultés à réaliser des gestes simples, n’impliquant pas la manipulation d’objets réels, qu’ils soient isolés ou constituant une séquence gestuelle. Membre supérieurs Difficilement détectable dans la vie quotidienne Examen clinique (sous vidéo) - Recherche d’erreurs de geste - Vérifier la capacité du sujet à comprendre le sens de ces gestes réalisés devant lui.

Apraxie idéomotrice Examen clinique Commande de gestes simples: sans manipulation d’objets réels (intransitifs) Sur ordre verbal ou sur imitation gestuelle: - gestes arbitraires (sans signification): Faire deux anneaux entrecroisés entre le pouce et l’index, décrire un cercle avec l’index… Troubles: mauvaise orientation, mauvaise sélection des doigts

Apraxie idéomotrice Examen clinique

Apraxie idéomotrice Examen clinique - gestes significatifs (avec signification): - - gestes symboliques, expressifs (convention sociale, code culturel): Salut militaire, pied de nez, signe de croix, dire au revoir de la main… Troubles: erreur de geste (parapraxie), fait des gestes peu différenciés, mauvais positionnement des gestes quand contact avec le corps, persévérations.

Apraxie idéomotrice Examen clinique - gestes significatifs (avec signification): - - gestes mimant l’utilisation d’objets (en l’absence d’objet) - - - dirigés vers le corps (réflexifs) Boire un verre d’eau, se peigner, - - - non dirigés vers le corps (non réflexifs) Planter un clou, peindre un mur, tourner une clef dans une serrure… Troubles: gestes peu différenciés, utilisation d’une partie du corps à la place de l’objet (se frotte les dents avec son index)

Apraxie idéomotrice Perturbations Incapacité de toutes ébauches gestuelles Erreurs de geste (parapraxies) Persévérations du même geste Tentatives vaines d’autocorrections Épargne les mouvements automatisés

Apraxie idéomotrice Perturbations Perturbations des systèmes de production: Connaissances spatio-temporelles abstraites qui serviront aux systèmes moteurs Réside dans un désordre du traitement des informations posturales et visuospatiales (Foix, Morlaas, Lhermitte)

Apraxie idéomotrice Examen clinique Membres supérieurs et gestes et mimiques faciaux Bilatérale ou unilatérale gauche Indépendante ou dépendante de la modalité de sollicitation du geste (verbale: apraxie verbomotrice, ou imitation: apraxie visuomotrice)

Apraxie idéomotrice bilatérale Localisation lésionnelle Lésions de l’hémisphère gauche pariétal, en particulier du gyrus supramarginalis (aire 40)

Apraxie motrice « Apraxie d’exécution » Luria, 1978 Apraxie mélokinétique Apraxie kinesthésique

Apraxie mélokinétique « Apraxie innervatoire » Difficultés à réaliser des mouvements fins et successifs (pianoter) Touche la motilité volontaire et automatique Désautomatisation d’actes moteurs complexes avec mise en œuvre d’automatismes élémentaires compulsifs Les mouvements perdent de leur fluidité deviennent hachés, malhabiles

Apraxie mélokinétique Unilatérales, confinées à un petit territoire musculaire Pourrait être liée à une perte des engrammes ou des mélodies cinétiques Préserve les mouvements isolés

Apraxie mélokinétique Localisation lésionnelle Lésion de l’aire prémotrice (aire 6) hétérolatérale

Apraxie kinesthésique Apraxie motrice « apraxie afférente » Perte de la sélectivité des mouvements, inadaptés au but à atteindre: Taille de l’objet à saisir Difficultés augmentées dans le mime d’utilisation d’objet (perte de l’influence régulatrice de la vue)

Apraxie kinesthésique Ne préserve pas les mouvements isolés Ne préserve pas les mouvements automatisés  Répercussions dans la vie quotidienne

Apraxie kinesthésique Localisation lésionnelle Lésions rétrorolandique du cortex sensorimoteur Lésion hétérolatérales des aires postcentrales 1, 2, 3, 5 et surtout 7: aire d’association sensitive, dans le lobule pariétal supérieur.

Apraxie constructive Difficultés à assembler des éléments dans les 2 ou 3 plans de l’espace.

Apraxie constructive Examen clinique Sur ordre ou imitation, le patient doit réaliser: Dessins 2D ou 3D, avec ou sans modèle Arrangement de bâtonnets, construction tridimensionnelle Erreurs: Dessins ou maquettes mal réalisés, problèmes de perspectives

Apraxie constructive Examen clinique

Apraxie constructive Localisation lésionnelle Lésion hémisphérique gauche: Simplification du dessin: moins de détails Repères  aide Maintien de capacités d’apprentissage Lésion hémisphérique droit: Désorganisation spatiale Pas d’apprentissage Si négligence: partie gauche omise ou désorganisée

Apraxie constructive Localisation lésionnelle Lésion pariétale de l’un ou l’autre hémisphère Apraxie droite associée aux désordres visuospatiaux propres à l’hémisphère droit Apraxie constructive avec amputation de la moitié gauche du dessin due à une lésion de l’hémisphère non dominant (droit) Apraxie constructive avec dessin dans le modèle: lésion de l’hémisphère gauche

Apraxie de l’habillage Type particulier d’apraxie réflexive (le corps en est l’objet) Ne concerne que l’habillage et le déshabillage Le patient regarde énigmatiquement son vêtement Le tourne et le retourne Nombreuses tentatives Renonce: tâche insurmontable

Apraxie de l’habillage

Apraxie de l’habillage Erreurs Orienter le vêtement Ajustements corporels Ordre d’enfilage Cas léger: On lui présente le vêtement avec une manche à l’envers

Apraxie de l’habillage Souvent associée à une apraxie constructive Ignorance de l’hémicorps gauche: hémiasomatognosie Liée à un désordre visuospatial Lésion du cortex parieto-occipital droit

Apraxie de la marche « Ataxie frontale » Initiation de la marche difficile Maladresse Impossibilité de mouvements volontaires Mouvements impulsifs préservés Gyrus frontal supérieur (cortex frontal, bilatéral) En médecine, l'ataxie (du grec ataxiā, signifiant « désordre ») est une pathologie neuromusculaire qui consiste en un manque de coordination fine des mouvements volontaires. Elle n'est pas liée à une déficience physique des muscles mais plutôt à une atteinte du système nerveux. Le trouble de la coordination est partiellement corrigé par le contrôle visuel.

Apraxie bucco-(linguo)-faciale Impossibilité de générer volontairement, sur consigne verbale ou imitation des mouvements à but non langagier Indépendante de toute perturbation motrice ou sensorielle élémentaire

Apraxie bucco-(linguo)-faciale Examen clinique On demande au patient, sur ordre verbal ou sur imitation, de tirer la langue, de montrer les dents, de claquer la langue… Gestes auxquels participent les muscles permettant l’expression verbale (bouche, langue, joues, respiration) Mouvements automatiques préservés Dissociation automatico-volontaire Partie supérieure du visage épargnée (paupière)

Apraxie bucco-(linguo)-faciale Localisation lésionnelle Lésion de l’opercule (bords de la scissure) fronto-rolandique (cortex frontal)

La main étrangère Dyspraxie diagonistique Comportement conflictuel intermanuel Les mouvements d’une main font l’inverse de ce qui est fait par l’autre main Signe de la main étrangère Incapacité de reconnaître une de ses mains quand elle est non visible Si ces 2 mains se touchent dans son dos, il croit que c’est celle du médecin. Il reconnaît que c’est une main, mais pense que ce n’est pas la sienne.

La main étrangère Localisation lésionnelle Dyspraxie diagonistique Signe de la main étrangère Section du corps calleux Problème de transfert interhémisphérique Ignorance d’un hémicorps par rapport a l’autre

La main étrangère Tendance irrépressible d’une main à explorer l’environnement en tâtonnant, en saisissant, en agrippant, en manipulant les objets rencontrés. Le patient dit que c’est involontaire

La main étrangère Localisation lésionnelle Partie antérieure du corps calleux et la région frontale incluant l’AMS, la partie antérieure du gyrus cingulaire et le cortex préfrontal médian Le cortex prémoteur latéral orienté vers le monde extérieur serait libéré de l’influence inhibitrice de l’AMS homolatérale lésée, et de l’AMS hétérolatérale déconnectée par la lésion calleuse.

Principales formes d’apraxies, d’après Dejerine, Liepman et Luria

Production de gestes, simplifie d’après Rothi, 1991 compréhension production

ANOSOGNOSIE En médecine, l’anosognosie est considérée comme un trouble neuropsychologique. Elle désigne la méconnaissance par l’individu de sa maladie ; de son état, même grave ; de la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint, particulièrement, dans le cas d'affections comme la cécité, l'hémiplégie, ou le membre fantôme. Le terme d'anosognosie est issu du grec nosos signifiant maladie et gnosis qui porte la signification de connaissance.

HEMINEGLIGENCE L'anosognosie se rencontre dans de nombreux troubles neurologiques, elle fait souvent suite à un Accident Vasculaire Cérébral (AVC) et est souvent immédiate et brutale en ce cas. L'une des fonctions cognitives du patient sera touchée mais ce patient ne s'en rendra pas compte pour autant. L'exemple de l'héminégligence gauche est caractéristique : un patient héminégligent ne fera plus attention aux parties gauches des objets de son environnement ou de lui-même. Il ne chaussera que son pied droit, ne mangera que la partie droite de son assiette... Il cognera régulièrement son coté gauche aux embouchures de porte, sans pour autant en prendre conscience.

HEMIASOMATOGNOSIE L’hémiasomatognosie est une manifestation d'un syndrome d'héminégligence, se produisant surtout lors de pathologies comme l'hémiplégie. Elle se caractérise par l'absence de reconnaissance de l'hémicorps gauche (lors d'une atteinte de l'hémisphère droit : hémiplégie gauche), parfois même si la sensibilité ou la motricité de cet hémicorps est conservée. Les personnes atteintes par ce syndrome pensent parfois qu'il y a une autre personne dans leur lit, alors qu'ils sont seuls.

ASOMATOGNOSIE L'asomatognosie est un trouble du schéma corporel entraînant notamment une absence de reconnaissance de parties du corps. Lorsqu'elle concerne l'hémisphère dominant, le trouble est généralement bilatéral, associant à la fois l'absence de reconnaissance et la sensation d'étrangeté de membres (principalement, main et bras), aux difficultés d'intégration de l'information sensitive, qui conduit l'individu à penser que des parties de son corps ne lui appartiennent pas. Ce trouble de conscience s'accompagne régulièrement d'une anosognosie. Les lésions responsables de ce syndrome se trouvent le plus souvent au niveau pariétal, vers les aires responsables de l'intégration sensorielle.

PARAPRAXIE Parapraxie: exécution d’un geste différent du geste voulu