Conduite à tenir devant… une tumeur maligne cutanée Louis Guillou Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH

Cas n° 1 Histoire clinique Femme, 64 ans, nodule sous cutané de la cuisse gauche Antécédents: 52 ans: mastectomie radicale + curage axillaire pour carcinome mammaire peu différencié, pT1 pN0 M0. Pas d’irradiation 64 ans: multiples lésions lytiques (radios) de la colonne vertébrale lombaire et du fémur proximal gauche, interprétées comme de probables métastases du cancer du sein. 5 mois plus tard: nodule sous cutané de cuisse gauche Biopsie-excision du nodule sous-cutané

Hypothèses diagnostiques I Carcinome du sein métastatique +++ Mélanome Lymphome

Carcinome mammaire de 1984

Tumeur cutanée de cuisse Kératines MNF116 Récept oestrog. EMA

Hypothèses diagnostiques II Mélanome Sarcomes de morphologie épithélioïde Angiosarcome épithélioïde Sarcome épithélioïde MPNST épithélioïde Rhabdomyosarcome Lymphome de morphologie épithélioïde lymphome à grandes cellules, lymphome CD30+,… Sarcome histiocytaire Mésothéliome

Négativité aussi pour desmine, CD45 et CD30

Résumé Tumeur cutanée maligne posant essentiellement deux problèmes: - Nature (différenciation) des cellules ? - Tumeur primaire ou métastase ?

Résumé Nature (différenciation) des cellules ? Positivité pour CD31 et CD34 Négativité pour protéine S100, kératines, EMA, actine lisse, et desmine prolifération de nature vasculaire (angiosarcome épithélioïde)

Résumé - Tumeur primaire ou métastase ? revenir vers la clinique…

Antécédents cliniques 12-10 mois auparavant: lésions lytiques progressives de la colonne vertébrale et du fémur, interprétées comme des métas du cancer du sein. Pas de réponse au traitement par anti-oestrogènes 9 mois auparavant: biopsie d’une lésion lytique du fémur G, interprétée comme une métastase du ca du sein. 4 mois auparavant: fracture pathologique du fémur. Révision des coupes histologiques

CD34 CD31 CD31

Diagnostic anatomo-pathologique corrigé Angiosarcome épithélioïde dans l’os (fémur G)

Questions S’agit-il d’un angiosarcome épithélioïde primaire de l’os avec méta cutanée secondaire ? primaire de la peau avec méta osseuse secondaire ? métastatique au niveau cutané et osseux ?

Angiosarcome épithélioïde de l'os avec métastase cutanée secondaire Retour à la clinique pour la réponse…. L’angiosarcome épithélioïde osseux existait avant que le nodule cutané n’apparaisse (biopsie fémorale 9 mois auparavant) Il s’associait à d’autres lésions lytiques osseuses, sans extension extra-osseuse avant que le nodule cutané n’apparaisse Le nodule cutané était isolé et de petite taille contrairement aux lésions osseuses Angiosarcome épithélioïde de l'os avec métastase cutanée secondaire

….puis confronter le diagnostic à l’évolution clinique Progression de la maladie en dépit de la chimiothérapie. Développement de multiples lésions lytiques des vertèbres, côtes, crâne et du membe inférieur gauche uniquement ; le membre inférieur droit est resté intact. Pas de métastase pulmonaire, ni cérébrale. Décès 17 mois après le début de la maladie, 8 mois après le diagnostic d’angiosarcome épithélioïde Diagnostic anat-path d’angiosarcome épithélioïde de l’os confirmé

Diagnostic anatomo-pathologique final proposé Métastase cutanée d’un angiosarcome épithélioïde primaire de l’os, simulant une métastase d’un cancer du sein

Cas n° 1 Conclusions / Messages à retenir En présence d'une prolifération maligne d'aspect épithélial dans la peau, éliminer d'abord carcinome (I ou II), mélanome et lymphome ensuite les sarcomes d'aspect épithélioïde: sarcome épithélioïde (scalp+++), angiosarcome épithélioïde, MPNST épithélioïde, etc... puis penser aux tumeurs rares: tumeurs histiocytaires / monocytaires, mésothéliome malin, nodule angiomateux épithélioïde cutané,… N'hésitez pas à demander conseil auprès de collègues pathologistes et/ou de demander un avis externe.