PRINCIPES GENERAUX REEDUCATIFS DANS LES MALADIES NEURO-MUSCULAIRES M.FOURNIER-MÉHOUAS Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital L ’Archet CHU de NICE

La Rééducation au sens large du terme s’intègre largement dans la prise en charge globale d’un patient atteint d’une affection neuro-musculaire. Cette rééducation répond non pas à une maladie définie dont les tableaux cliniques varient, mais surtout à une personne avec sa personnalité et son entourage familial.

BUTS DE LA REEDUCATION compromis entre mobilisation maximale pour garder une meilleure mobilité immobilisation en bonne position pour éviter : * rétractions * déformations

BUTS DE LA REEDUCATION la mobilisation --> * meilleur état trophique * réduction des douleurs dues aux rétractions articulaires * limitation de l’ostéoporose d’immobilisation

BUTS DE LA REEDUCATION les déficits musculaires --> rétractions : * différence de force entre muscles agonistes et antagonistes * le muscle le plus fort sera de + en + court et se rétractera * l’antagoniste de + en + long et perdra de la force

BUTS DE LA REEDUCATION nécessité d’un équilibre entre * immobilisation en bonne position indispensable * mobilisations toujours importantes --> croissance harmonieuse par traction sur les os des différentes forces équilibrées

BUTS DE LA REEDUCATION la mobilisation des segments de membre chez l’enfant paralysé * remplace les tractions physiologiques * augmente la vascularisation * favorise la croissance sans déformation

PREVENTION DES DEFORMATIONS KINESITHERAPIE * très importante dès le diagnostic posé * avant même l’apparition de déformations 1) mobilisations passives des articulations des 4 membres : dans leur amplitude maximale en soulevant la peau, les tissus sous-cutanés éviter la bascule du bassin et le flessum de hanche prévention au niveau des pieds

PREVENTION DES DEFORMATIONS KINESITHERAPIE prévention au niveau du pied +++ : * déformation des pieds très douloureuse * conditionne station debout marche quand possible si impossible --> déformations genoux puis hanches et ensuite rachis

PREVENTION DES DEFORMATIONS KINESITHERAPIE importance : * chaussage adapté * mobilisations des tibio-tarsiennes, des pieds et des orteils * étirement de la voûte plantaire

PREVENTION DES DEFORMATIONS KINESITHERAPIE au niveau des pieds et des chevilles : lutte contre le varus equin au niveau de genoux : lutte contre le flessum au niveau des hanches : lutte contre le flessum et l’ABDUCTUM

PREVENTION DES DEFORMATIONS KINESITHERAPIE 2) postures 3) assouplissement du rachis : enrouler l’enfant en cyphose dans les régions lombaire et dorsale 4) travail actif aidé sans fatigue pour les mouvements possibles par l’enfant

KINESITHERAPIE Balnéothérapie : * diminue les contractures * réduit les douleurs musculaires * favorise les mobilisations (plaisir de pouvoir faire des mouvements impossibles quand soumis à la pesanteur) déconseiller les piscines municipales dont t°c fraîche est mal supportée

KINESITHERAPIE * ne doit pas fatiguer l’enfant * lui permettre de faire des mouvements qu’il utilise dans la vie courante (jeu, scolarité, AVQ) toute fonction conservée doit être préservée (ex : marche)

PREVENTION DES DEFORMATIONS : APPAREILLAGE BUTS * limiter ou empêcher l’apparition de rétractions * maintenir ou aider une fonction

APPAREILLAGE PRINCIPES * d’après moulage platré * confectionné par personne expérimentée : sur l’appareillage et connaissant les affections neuro- musculaires * travail soigneux, précis ne supportant pas la moindre imperfection

APPAREILLAGE : rétractions PIEDS-CHEVILLES : lutte contre varus equin * chaussures type botillons +/- thérapeutiques à porter la journée * orthèses anti- varus équin nocturnes articulées ou pas

ORTHESES D’IMMOBILISATION

APPAREILLAGE : rétractions GENOUX : lutte contre le flessum * orthèses cruro-pédieuses nocturnes articulées ou pas HANCHES-BASSIN : éviter la position en « grenouille »

APPAREILLAGE : rétractions * platre pelvi-pédieux bilatéral en ABD adapté à la position de sommeil * lit platré chez le petit enfant

APPAREILLAGE : rétractions RACHIS : lutte contre la scoliose --> déformations du thorax augmentation du déficit respiratoire * si enfant marche: corset à porter la nuit et/ou la station assise Milwaukee si tient sa tête et son dos Boston si Hyperlordose

APPAREILLAGE : rétractions RACHIS : * dans les autres cas : ~ corset Garchois +/- minerve (tenue de tête,scoliose) esquive les appuis thoraciques peut grandir avec l’enfant ~ platre d’Abott sur cadre,laissé en place 2 jours puis bivalvé --> kiné adaptée sans platre ni corset

APPAREILLAGE : rétractions MEMBRES SUPERIEURS : * orthèse --> maintien poignet-doigts en bonne position en privilégiant l’opposition du pouce * orthèse en tissu avec fermeture velcro la nuit en alternant le côté ,chaque nuit

APPAREILLAGE : fonction maintenir la verticalisation : au moins 1h/jour * appareils cruro-jambiers bilatéraux * standing… Buts:orthopédique lutte contre l’ostéoporose cardio-respiratoire digestif urinaire éveil psychologique, acquisitions psycho-motr. regard horizontal

TABLE DE VERTICALISATION

STANDING

FAUTEUIL ROULANT VERTICALISATEUR

APPAREILLAGE : fonction Orthèses de stabilisation des omoplates: sur moulage plaque postérieure en polyéthylène solidaire d’un système de maintien permet:* gain antépulsion et ABD * réduction des douleurs * repositionnement tête humérale

APPAREILLAGE Fauteuil Roulant Électrique +++ Manuel Prescription : par qui, quand, comment, lequel FR Verticalisateur

PLACE DE LA CHIRURGIE M.Inf. ténotomies au niveau des tendons rétractés (T.Achille, IJ) importance de la rééducation post-op

PLACE DE LA CHIRURGIE Rachis * arthrodèse vertébrale postérieure (selon fonction respiratoire) * éviter Hyperextension cervicale +/- déviation latérale post-op à long terme * corset léger + minerve tenue par mât ant. * déformations--> trbles déglutition regard dévié en ht et dh --> activité impossible

PRISE EN CHARGE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE pour favoriser la croissance du thorax la multiplication alvéolaire * respiration assistée intermittente par appareil régulateur de pression ( Bird 1/2 h/j ) * appareil --> inspiration passive réglée par le sujet lui-même, puis expiration passive quand pression intra-thoracique a atteint le chiffre souhaité

PRISE EN CHARGE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE intérêt:* permet la mobilisation d’air des zones normalement non ventilées * prévient les atélectasies * favorise les mouvements thoraciques -->méthode de rééducation plus que d’assistance respiratoire

PRISE EN CHARGE DE LA FONCTION RESPIRATOIRE « caugh assist » « percussionnaire »: * favorise ouverture alvéolaire * évite les atélectasies assistance respiratoire: * par voie nasale la nuit * si encombrement resp.+++ --> trachéo

PRISE EN CHARGE DES TROUBLES DE LA DEGLUTITION après bilan soigneux,si infections respir. répétées même l’été bavage +++ --> installation pour les repas prise en charge orthophonique (tps buccal) utilisation d’épaississeur apprentissage de la famille suppléments nutritifs --> gastrostomie +/- alimentation par voie buccale

PRISE EN CHARGE DES TROUBLES DU TRANSIT GASTRO-INTESTINAL RGO mégaoesophage idiopathique dilatation gastrique aigue constipation chronique

PRISE EN CHARGE DE LA DOULEUR non pas dûe à la maladie neuro-musculaire, mais aux complications orthopédiques --> prévention: * rééducation * interrogatoire précis sur la douleur * antalgiques en curatif et en préventif ( séances de mobilisation, péri-op ) * vérifier les installations ( FR, lit )

AUTRES PRISES EN CHARGE retentissement psychologique retard des acquisitions scolaires troubles du langage troubles vésico-sphinctériens +/- bilan urodyn.

AU TOTAL * Ces prises en charge sont multiples et difficiles et doivent être adaptées au sujet. * Il est important de privilégier l’avenir dans une activité intellectuelle à l’âge adulte, la scolarité le + possible en milieu normal; mais bien sûr, l’équilibre de la vie familiale ( place des frères et sœurs,détentes etc…) * aide des Associations permettant de résoudre + facilement certains problèmes de la vie quotidienne: A.F.M.