DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE MASSE ABDOMINALE DE L’ENFANT Z. HAMMOUMI, M. ALZEMMOURI Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique Hôpital d’Enfants ABDERRAHIM HAROUCHI CHU IBN ROCHD , Casablanca

INTRODUCTION Diagnostic étiologique rapide Démarche diagnostique rigoureuse Clinique : signes d’orientation ++ Echographie +++ et TDM abdominales Confirmation : marqueurs tumoraux spécifiques ou biopsie bilan d’extension fonction de l’étiologie

PRESENTATION CLINIQUE

PRESENTATIONS CLINIQUES Masse abdominale isolée Masse abdominale avec signes d’orientation Masse abdomino-pelvienne

MASSE ABDOMINALE ISOLEE Age Sexe Siège Consistance Son caractère mobile ou fixe ECHOGRAPHIE ABDOMINALE++

SIGNES D’ORIENTATION Néphroblastome Hématurie Varicocèle Aniridie Hémihypertrophie corporelle Trouble de la différenciation sexuelle Néphroblastome

SIGNES D’ORIENTATION Corticosurrénalome Exophtalmie Nodules sous-cutanés Déficit neurologique  »Neuroblastome Signes de virilisation Corticosurrénalome

MASSE ABDOMINO-PELVIENNE Toucher rectal +++ Prérectale : Ovaire, rhabdomyosarcome Rétro-rectale : Neuroblastome, Tératome Inspection de la région périnéale et fessière Anus antéposé: Tératome sacro-coccygien Polype extériorisé par la vulve : rhabdomyosarcome Masse de la fesse: Neuroblastome, Tératome

DIAGNOSTIC POSITIF EXAMENS PARACLINIQUES Echographie abdominale ++++ Siège, nature Dimensions Limites et extension locorégionale TDM abdominale Autres : Dosages hormonaux, cytologie et biopsies, Scinti MIBG

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Néphroblastome Echographie +/- TDM abdominale Masse rénale Hétérogène, solide, kystique, mixte , zones de nécrose Perméabilité de la veine rénale et VCI Rein controlatéral Si doute diagnostique ( Age ≥ 7 ans) microbiopsie : trocart de 18 G++++

DANGERS DE LA BIOPSIE Rupture de la tumeur = stade III Pronostic aggravé Radiothérapie obligatoire Séquelles++++ Matériel insuffisant Retard diagnostique

TDM ABDOMINALE Néphroblastome

ASP en fin de TDM Dispersion pyélo-calicielle

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Néphroblastome Bilan d’extension locorégional : échographie et TDM abdominales Bilan d’extension à distance : Radiographie du thorax +/- TDM

RADIOGRAPHIE DU THORAX

TDM THORACIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Neuroblastome Echographie et TDM abdominale : Tumeur tissulaire homogène +/- microcalcifications Surrénalienne Médiane refoulant ou englobant les gros vaissaux parfois envahissement endocanalaire

TDM ABDOMINALE Neuroblastome

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Neuroblastome Confirmation diagnostique : VMA, HVA Scintigraphie à la MIBG +/- Biopsie avec étude de l’amplification du N-myc

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Neuroblastome Bilan d’extension : Echographie abdominale (foie) , Rx thorax Myélogramme : si normal, BOM +/- IRM +/- Scinti MIBG

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Lymphome digestif Urgence diagnostique et thérapeutique : Croissance rapide Syndrome de lyse Echographie abdominale +++ : épaisissement digestif ou masses intrapéritonéales +/- ascite Cytoponction +++

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Lymphome digestif Bilan d’extension: Clinique : Adénopathies périphériques, atteinte testiculaire, SNC Paraclinique : Echo abdominale : ganglions, foie, rate ,reins Radiographie thoracique TDM Thoraco-abdominale Ponction lombaire Myélogramme

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Tumeurs germinales Echographie +/- TDM abdominale Dosage α-foeto-protéines et β-HCG Anatomopathologie de la pièce opératoire Biopsie : tumeur non résécable d’emblée, marqueurs tumoraux négatifs Rx thorax +/- TDM thoracique

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Tumeurs hépatiques Echographie et TDM abdominales Dosage α-foeto-protéines Biopsie si dosage négatif Rx thorax +/- TDM thoracique

DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION Autres tumeurs Echographie et TDM abdominales BIOPSIE ++++ Bilan d’extension fonction de la tumeur

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE CLINIQUE MASSE ABDOMINALE Isolée signes d’orientation Echo abdo Hématurie Exophtalmie Virilisation Aniridie Nodules s/c Hemihypertrophie Déficit neuro NéphroB NeuroB Cortico S

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE CLINIQUE Masse abdomino-pelvienne Prérectale Rétrorectale Tm ovaire Neuroblastome Rhabdomyosarcome Tératome

CONCLUSION Importance des signes d’orientation Echographie et TDM +++ Adaptation du bilan aux possibilités réelles Equipe pluridisciplinaire entrainée