Orientation diagnostic devant une paralysie facial progressive FACULTÉ DE MÉDECINE UNIVERSITÉ D'ANTANANARIVO COURS DU 30/03/16 Orientation diagnostic devant une paralysie facial progressive RAHAMEFY ODILON INTERNE DE NEUROLOGIE USFR NEUROLOGIE HU JRB

Plan Définition Circonstances de découvertes Diagnostic Prise en charge initiale Conclusion

Définition Définition : paralysie faciale s'installant sur plus de 3semaines Intérêt : symptomatique++++ Objectif : reconnaître les causes de Pf progressive

Circonstances de découvertes 2 situations cliniques : Paralysie faciale progressive unimodale Paralysie faciale récurrente

Paralysie faciale progressive Type Terrain Signes Profil évolutif Comportement Tumeur frontal operculaire. Sujet âgé Hémiplégie, épilepsie Aggravation progressive Type frontal Tumeur de l'angle porto-cérébelleux Sujet avec NF 1-2 Surdité de perception progressive, syndrome vestibulaire progressif Début par des troubles auditifs puis vestibulaire, puis atteinte faciale Difficulté à répondre quant il y des bruits, ou plusieurs personnes qui parlent ou son aigu

Paralysie faciale progressive Type Terrain Signes Profil évolutif Comportement Compression au niveau de l'oreille moyenne (cholestéatome) Tout âge Vertige rotatoire Atteinte faciale tardive Compression au niveau parotidienne (adénocarcinome) Sujet plus de 50ans Trismus Croissance rapide de la tumeur avec métastases osseux et pulmonaires

Paralysie faciale progressive Type Terrain Signes Profil évolutif Comportement Dégénérescences : Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome Enfant ou adulte jeune Atteinte musculaire moteur pure type neuropathie multiple Puis nerfs moteurs périphériques Difficulté à répondre quant il y des bruits, ou plusieurs personnes qui parlent

Paralysie faciale progressive récurrente Type Terrain Signes Profil évolutif Comportement Syndrome de Melkersson-Rosenthal Enfant Pliés au niveau de la langue De quelque heures à quelque jours au début puis persistance des gonflements des lèvres et du visage Sclérose en plaque Adulte jeune syndrome pyramidal Évolution par poussée, atteintes d'autres fonctions Paralysie de Charles Bell récurrentes 4-7% des cas

Diagnostic positif Pas de critère diagnostiqué de paralysie faciale progressive L'installation sur plus de 3 semaines, évoquer un origine compressif tumoral

Diagnostic étiologique Type de tumeur Clinique Imagerie Exploration fonctionnelle Biologie Neurinome de l'acoustique Tableau de compression de l'APC, débutant par l'atteint auditif IRM tumeur de l'APC intensité intermédiaire LCR<------<tronc T1, hyper intense Absence de calcification PEA : atteint du nerf VIII (allongement du temps de conduction >0,3ms, persistance isolé onde I Recherche génétique NF2 Méningiome du toit du rocher Tableau de compression de l'APC Spectrométrie : augmentation alanine, prise de contraste rapide

Neurinome de l'acoustique

Diagnostic étiologique Type de tumeur Clinique Imagerie Exploration fonctionnelle Biologie Schwanome VII (localisation préférentielle : APC, intra temporal) Paralysie faciale progressive puis atteinte auditive TDM: érosion de l'os temporal, prise de contraste du nerf electroneuronography (ENog) NF1-NF2 Cholestéatome Otite chronique IRM : hyper signal T1-T2 Choléstéatome

Schwanome du VII

Cholestéatome

Diagnostic étiologique Type de tumeur Clinique Imagerie Exploration fonctionnelle Biologie Carcinome parotidienne Tuméfaction de la parotide, adénopathie rCDA autour de 0,5: lymphome Anapathomie pathologie : carcinome adénoïde kystique

Carcinome adénoïde kystique

Diagnostic étiologique Autres Clinique Imagerie Exploration fonctionnelle Biologie Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome (BVL) Surdité de perception suivit de Paralysie des paires crâniens et paralysies des nerfs moteurs ENMG : atteintes des nerfs moteurs, dénervation des muscles Mutation du gène SLC52A3 codant pour un transporteur de Ruboflavine (B2) Syndrome de Melkersson-Rosenthal Triade caractéristique : Gonflement du visage et des lèvres par poussés, PF, plicature langue

Diagnostic de gravité

Prise charge initial Acte de diagnostic Interrogatoire Examen clinique Exploration Comportement La partie du nerfs atteint (larmoiement, test de Schirmer , réflexe stapedien, test 2/3 antérieure de la langue. Si normal : Brainstem auditory evoked potentials (BAEP ), ENMG, PL avec immuno iso électro focalisation Arbre généalogique Recherche des signes associées Audiométrie, réflexe stapedien Syndrome topographique Syndrome topographique : cortex, tronc, APC, Rocher et oreille moyenne, externe (parotidienne)

Prise charge initial Acte thérapeutique et de surveillance Traitement symptomatique Traitement étiologique Traitement préventif Kinésithérapie Résection tumorale Larme artificielle Chirurgie réparatrice Aucun : BVL syndrome

Conclusion Paralysie faciale progressive : symptomatique Cause compressive +++++ Récidivante chez l'adulte : éliminé SEP, forme récidivante Charles Bells Exploration : IRM