La polypose adénomateuse familiale : à propos de 8 observations CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE LAMII K, BELLABAH A, HLIWA W, HADDAD F, TAHIRI M, BADRE W SERVICE DE GASTRO-ENTÉROLOGIE; CHU IBN ROCHD CASABLANCA

Introduction La polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire autosomique dominante à forte pénétrance, liée à la transmission d’une mutation du gêne APC ou du gêne MYH, elle représente 80% de l’ensemble des polyposes héréditaires et 1% des cancers colorectaux. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs L’ objectif du travail est de rapporter les aspects cliniques, endoscopiques de la PAF et de mettre l’accent sur les modalités thérapeutique, de dépistage et de surveillance de cette affection.

Matériel et méthodes CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Etude rétrospective descriptive de 8 cas colligés au service de gastroentérologie du CHU Ibn Rochd sur une période de 12 ans ( ).

Résultats CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE L’âge moyen est de 29,7ans, 5 femmes et 3 hommes. 7 cas avaient un antécédent familial de polypose adénomateuse familiale. Les signes révélateurs étaient dominés par une diarrhée glairo- sanglante dans 5 cas, douleurs abdominales, vomissements dans 2 cas et de rectorragies dans un cas. L’examen clinique a retrouvé une polypose nasal chez un cas, et deux orifices fistuleux avec issus de pus chez un cas. La coloscopie a retrouvé chez les 8 cas de multiples polypes étendus sur tout les colon et le rectum dont le nombre n’a pas été déterminé, avec un aspect de dégénérescence chez 2cas. L’étude histologique des biopsies a retrouvé un adénome tubulo- villeux chez 4cas, tubuleux en dysplasie de bas grade dans 2cas et villeux en dysplasie de bas grade dans 2 cas. Un adénocarcinome moyennement différencié dans 2 cas. Le bilan d’extension a retrouvé des polypes grêliques chez un cas. L’examen ophtalmologique a été normal chez tous les cas. Le traitement a été une colectomie totale avec anastomose iléo-anale chez 7cas, associé à une résection grêliques chez un cas et une colostomie puis chimiothérapie et colectomie totale chez le cas restant. L’étude génétique n’a été faite que chez un cas seulement a retrouvé une mutation du gêne APC. L’évolution a été bonne chez les 8cas avec l’apparition d’un polype duodénale après 5ans d’évolution chez un cas et qui a été sujet à une résection.

Conclusions CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE le risque de cancérisation des patients diminue significativement si les patients entrent dans un programme de dépistage- traitement bien conduit.