Présenté par: Ryma OUARAS Portes ouvertes sur la médecine 3ème année Premier trimestre Module d’anatomie pathologique Pathologies intercellulaires (fibrose) Ce qu’il faut retenir du cours Présenté par: Ryma OUARAS

Introduction: Le milieu extracellulaire ou intercellulaire est composé de: Fibres: de collagène, de réticuline & d’élastine. Substance fondamentale amorphe (forme irrégulière), qui renferme: Des glycosaminoglycanes (GAG). Des protéoglycanes (PG). Des protéines adhésives. Le liquide extracellulaire.

Pathologies des fibres: 1.Caractéristiques des fibres (rappel): a)Le collagène: Origine: fibroblastes, myofibroblastes. Fonctions: rigidité, résistance, inextensibilité des tissus, cohésion cellulaire… MO: grêle, se colore en jaune par le safran & en bleu par le trichrome de Masson. ME: cylindrique, présence d’une striation transversale à périodicité régulière de 68 nm. La vitamine C est indispensable pour l’étape d’hydroxylation (collagenèse). Le collagène le plus abondant chez le fœtus est de type 3. Il peut être mis en évidence par l’immuno-histo-chimie grâce aux Ac anti-collagène 4 (prédominant au niveau des membranes basales).

b)Les fibres de réticuline: Constituent la charpente normale de certains tissus (foie, ganglions). Elles sont PAS+, se colorent en noir par les sels d’argent. c)Les fibres élastiques: MO: régulières, ondulantes, se colorent en noir par l’orcéine, en rouge par la fushine & en noir par l’hamatoxyline. Elles se trouvent au niveau du derme, des grosses artères, des poumons & au niveau des ligaments.

Les anomalies quantitatives: 1.Par défaut (diminution): En cas d’atrophie. 2.Par excès (fibrose): Définition: la fibrose ou sclérose est l’induration pathologique d’un tissu ou d’un organe par augmentation du nombre de fibres intercellulaires. Types: Fibroses pures: La fibrose collagène: Chéloïde . Cicatrice de corps jaune. Fibroses réticuliniques: Moelle osseuse: myélofibrose des syndromes myéloprolifératifs. Ganglion lymphatique: lymphomes. Foie: hépatites virales. Fibrose élastique: Fibrose pulmonaire Fibroélastose de l’endocarde. Élastose solaire du derme. Fibroses des vaisseaux.

Fibroses complexes: Circonstances d’apparition: La sclérose post-inflammatoire cicatricielle (la plus abondante): Elle peut être dystrophique: vieillissement de l’organisme. Sans détruire le tissu: cirrhose. Exemples: infractus, brulure, nécrose. Les scléroses dystrophiques ou fonctionnelles: D’origine vasculaire: ischémie, stase sanguine ou lymphatique. D’origine hormonale: mastopathie fibrokystique du sein. D’origine métabolique: sclérose hépatique de l’hémochromatose (voir cours: troubles du métabolisme pigmentaire). D’origine lithiasique: concernant la paroi de l’organe en amont de l’obstacle. Les scléroses idiopathiques (sans étiologie précise). Les maladies du collagène: Sclérodermie Polyarthrites rhumatoïdes. Péri artérite noueuse.

Aspects anatomopathologiques: Macroscopie: Modification de la consistance de l’organe (induration). Modification du volume (atrophie ou hypertrophie). Modification de l’aspect de l’organe. Microscopie: Fibrose jeune Fibrose ancienne *lâche, œdémateuse, inflammatoire. *fibres peu épaisses. *substance fondamentale abondante, riche en fibroblastes & en capillaires sanguins. *dense, rétractile. *fibres épaisses. *pauvre en fibroblastes & en capillaires sanguins. *elle peut se calcifier & se hyaliniser.

Formes anatomo-cliniques: Fibroses réactionnelles: Selon la topographie: Fibrose diffuse. Fibrose encapsulante (épaississe la capsule). Fibrose localisée (plaies). Fibrose sténosante (au sein d’un organe creux, qui rétrécit la lumière de cet organe). Selon le retentissement sur le volume de l’organe: Atrophique: le volume des fibres est inférieur au volume du tissu remplacé (cirrhose atrophique). Hypertrophique: le volume des fibres est supérieur au volume du tissu remplacé (chéloïdes). Selon le retentissement sur la structure de l’organe atteint: Systématisée: Endurcit la charpente. Sans modifications structurales. Exemple: la fibrose pulmonaire. Mutilante: Destruction structurale. Elle peut se hyaliniser ou se calcifier. Exemple: cicatrice d’abcès du poumon. La sclérose tumorale: Correspond à la stroma-réaction de certaines tumeurs malignes. La sclérose disséquante: Pénètre & remplace le tissu préexistant (après un infractus).

Les anomalies qualitatives: Acquises Héréditaires Élastose solaire par accumulation d’élastine au niveau du derme. *syndrome de Marfan: tissu conjonctif anormal. *syndrome d’EHLERS-DANLOS: élasticité exagérée.

Pathologies de la substance fondamentale: Métamorphose. Imprégnation: fixation dans le milieu intercellulaire de petites quantités de substances ou de produits absents dans ce milieu. Exemple: calcifications. Infiltration: une pénétration d’un tissu ou d’un milieu intercellulaire par une substance de voisinage à caractère diffus (liquides…). Dépôts: hyalins, fibrinoïde, amyloïdes…(voir cours du métabolisme protéique) ou cristaux (acide urique au cours de la goutte: tuméfaction péri-articulaire). Il existe 2 types de calcifications: métaboliques: hypercalcémie par hyperparathyroïdie. Dystrophiques: post-nécrotiques & hémorragiques, tumeur…