épilepsies et apprentissages Catherine Allaire Le 4 février 2011 CRTLA et Centre de Toul-ar-C’hoat oioioioioioioioi

Qu’est ce que l’épilepsie? Maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiques Son expression est très variable définissant de nombreux syndromes électro-cliniques Répercussions importantes sur le développement de l’enfant: 10 à 20 % de retard mentaux 30 % TA chez les enfants non déficients

Quelques chiffres Maladie neurologique fréquente: incidence de 4 à 8 %o 500 000 patients touchés /100 000 enfants 1 épilepsie sur 2 commence dans l’enfance

répartition Selon le type de crise Selon le syndrome partielles: 58% généralisées: 35% inclassables: 7% Selon le syndrome spasmes: 41% E avant 1 an absences: 8% des E d’âge scolaire EPR: 25 % des E d’âge scolaire

FOCALE GENERALISEE IDIOPATHIQUE IDIOPATHIQUE NON Focale Primaire de la lecture FOCALE GENERALISEE 12 ans Absence de l ’Enfant Absence de l ’Adolescent Grand Mal du Réveil IDIOPATHIQUE 2 ans Myoclonique Bénigne Myoclonique Juvénile Pointes Centro-Temporales Occipitales Conv. Néon. Inf. 1 mois Landau-Kleffner P.O.C.S Absences Myocloniques Myoclono-Astatique Dravet Génétiques « Familiales » Encéph. Précoce Sup. Burst Possiblement Génétiques Symptomatiques Probablement Lésions Génétiquement Déterminées Syndrome de Lennox- Gastaut IDIOPATHIQUE NON West

Quelles conséquences? Liées aux crises: Secondaire au risque de crise risque de pertes de connaissance, de chutes, crises fréquentes 25 % patients non stabilisés Secondaire au risque de crise avant la stabilisation Rôle des traitements apport des nouvelles molécules Répercussions sur la vie quotidienne apprentissages, équilibre personnel vie sociale et professionnelle

Impact de l’épilepsie sur la cognition Déficience mentale: 10 à 20 % secondaire à l’épilepsie ou à l’encéphalopathie sous-jacente problème de la prise en charge en établissement non spécialisé en épilepsie Sous-groupe des TED: prise en charge spécifique Troubles des apprentissages « spécifiques » mais aussi plus diffus À distinguer des troubles préalables

Connaissances actuelles Le développement synaptique est très important les 2 premières années de vie et régresse après 8 ans études en SPECT et IRM Parallélisme avec l’hyperexcitabilité du cerveau immature Et inversement, les crises altèrent la mise en place des réseaux neuronaux d’où la gravité des épilepsies du jeune enfant

Les TA: une réalité sous-estimée Concerne 30 % des enfants épileptiques à potentiel cognitif normal 2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique Plus de tout difficultés de lecture, de redoublements, d’orientation avant la 3ème… Souvent multifactoriels

Facteurs péjoratifs pour les apprentissages Impact des crises Rôle des paroxysmes intercritiques Rôle des médicaments Troubles du comportement Retentissement psychologique

Rôle des crises Absences: Crises nocturnes Crises généralisées: souvent nombreuses Crises nocturnes retentissement sur les processus de mémorisation Crises généralisées: asthénie Crises partielles difficultés en rapport avec la localisation

Valentin, né en 92 Atcds: Début en 2003 par des « absences » souffrance néonat; dvp psychomoteur normal Début en 2003 par des « absences » épilepsie partielle temporale avec crises aphasiques Dès le début épilepsie: difficultés scol ++ mémorisation, langage, comportement Opéré en 2004 (5ème) rééducation orthophonique, soutien psy et scol récupération; a eu son bac

Dysplasie neuro-épithéliale

Jonas, né en 1994 Début de l’épilepsie en 2002 crises « amnésiques » L’épilepsie n’est pas équilibrée dans un premier temps troubles massifs de la mémoire à cout terme difficultés scolaires massives en 6ème Mise en place d’adaptations + octroi 1/3 t compensations exceptionnelles Amélioration de l’épilepsie et de la mémoire a redoublé sa 3ème

Les paroxysmes intercritiques sont-ils dangereux? Oui et non Anomalies EEG + autisme troubles du dvp dysphasie Modèle de pointes-ondes continues du sommeil calme Pronostic cognitif redoutable Ttt « agressifs » proposés

Rôle des anomalies EEG

Syndrome POCS

Ismael, né en 1996 Troubles du sommeil précoce Épilepsie diagnostiquée par l’EEG épilepsie temporale sans lésion Développement atypique évolution vers une psychose difficultés d’apprentissages précoces POCS en 2000 2 cures de corticoides en 2000 et 2002 progrès cognitifs francs mais les troubles psychotiques perturbent l’évolution

Les EPR, pas si bénignes Difficultés d’apprentissage fréquentes Deonna, de Saint-Martin Corrélations avec des anomalies EEG pendant le sommeil Lepage, 2007 Troubles du langage, de l’attention, de mémorisation… Régression des troubles lors de l’arrêt de l’épilepsie

Épilepsie à paroxysmes rolandiques : veille

Épilepsie à paroxysmes rolandiques: sommeil

Marie, née en 92 Début à 4 ans: Évolution vers la pharmacorésistance crises cloniques hémi-corporelles G Évolution vers la pharmacorésistance persistance d’anomalies intercritiques nombreux ttt, corticothérapie Fin de primaire troubles du langage, de l’attention, de la mémoire Rééducations, séjour à TAC Guérison de l’épilepsie = 2006; est en TS

Épilepsie avec myoclonies : sommeil

Rôle des médicaments Pas d’impact des principales monothérapies de première intention en dehors de situations de toxicité individuelle Effets rares et régressifs à l’arrêt Epitomax Cas de pharmaco-résistance: facteurs intriqués savoir limiter le nombre des ttt

Les « séniors » Phénobarbital (Gardenal) Phénytoïne (Dihydan) Valproate (Dépakine) Carbamazépine (Tegretol) Ethosuximide (Zarontin) Benzodiazépines

Les « nouveaux » Date AMM âge monothérapie (vigabatrin) 1990 nourrisson non spasmes gabapentine 1994 3 ans 12 ans (tiagabine) 1996 lamotrigine 2 ans Absences: 2 ans topiramate 6 ans (felbamate) 1999 4 ans

Les plus « récents » Date AMM âge monothérapie Trileptal 2000 6 ans Keppra 1mois 16 zonisamide 2004 18 non (stiripentol) 2006 nourrisson Vimpat 2008 16 ans (Inovelon) 2010 4 ans

Titouan, né en 1987 Atcts: Début épilepsie en 1999 difficultés scolaires non étiquetées trouble moteur de la main droite Début épilepsie en 1999 crises hémisensitives, généralisations Pharmacorésistance; trithérapie; Malfomation cérébrale étendue, fronto-temporale Bilan neuropsychologique: Troubles éxécutifs, lenteur +++ 2 redoublements; n’a pas eu son bac; aide-comptable à mi-temps

Troubles du comportement et retentissement psycho-affectif Longtemps mal interprétés la personnalité de l’ épileptique L’adolescent épileptique va souvent mal masqué derrière des troubles du comportement Facteurs intriqués +++ amélioration par la guérison chirurgicale de l’épilepsie

Théo, né en 2000 Début de l’épilepsie en 2004: crises nocturnes d’allure frontale Pas d’efficacité complète des ttt en mono puis bithérapie En 2008, troubles du comportement agressif, opposant Mis sous Keppra arrêt des crises et augmentation de l’agressivité + crises de pleurs Suivi psy; stabilisation durable;

Conséquences familiales Organisation quotidienne complexe: disponibilité, transports, rendez-vous Troubles du comportement: opposition, agressivité, inhibition Surprotection, culpabilité trop d’interdits Climat délétère en famille, à l’école, sur le plan social même après la stabilisation de l’épilepsie

Comment prendre en charge les TA chez les enfants épileptiques? Les prendre en charge! Sous-estimation des problèmes langagiers et psychomoteurs Les adaptations sont indispensables lenteur++ Dispositifs habituels en fonction des régions Sessad épilepsie Structures dédiées: TAC

Les limites des prises en charge Médicales: crises nombreuses, fatigabilité majeure Cognitives: troubles spécifiques justifiant d’adaptations, en particulier au collège Psychologiques: conséquences de la blessure narcissique: dépression, agressivité… Le suivi SESSAD, les PAI..ne répondent plus à la complexité de la situation

Ne pas attendre pour la prise en charge Retentissement important des effets scolaires précoces: effets en cascade lacunes plasticité cérébrale L’évolution de l’épilepsie est souvent bonne 80 % de stabilisation possibilité de chirurgie

conclusion Facteurs péjoratifs pour les TA début précoce surtout avant 2ans, pharmacorésistance, association à des troubles du comportement souvent intriqués++ l’absence de reconnaissance et de prise en charge! Intérêt des bilans multidisciplinaires et d’un dialogue entre les différents acteurs de la prise en charge: médecin, soignants et école

Les soins orthophoniques selon le niveau de lecture % d’enfants en orthophonie 38% 18% 37

Les soins : orthophonie selon environnement 71% % Faibles lecteurs Rééduqués selon environnement Bons lecteurs * 41% 30% 17% ns 7% 3% 38

Exemples de phacomatoses