MELANOME MALIN PRIMITIF ANORECTAL A PROPOS DE QUATRE CAS hamri.a, Kachkach.H, narjis.y, Rabbani.k, louzi.a,benelkhaiat.r, finech.b Service de chirurgie digestive Marrakech Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Introduction Le mélanome primitif ano-rectal est une pathologie exceptionnelle, ce sont des tumeurs malignes développées aux dépend du système pigmentaire Il constitue moins de 1% des cancers anorectaux et 1% des localisations de l’ensemble des mélanomes malins La symptomatologie est inhabituelle Son diagnostic est erroné dans 50% d’autant plus que la pigmentation mélanique est absente dans 16 à 53% Le diagnostic est souvent tardif Sa faible prévalence explique l’absence de schéma thérapeutique validé. Son pronostic extrêmement sombre Objectif Mettre en évidence les pièges diagnostiques et les problèmes thérapeutiques que posent ces tumeurs Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Observations Observation 1 patiente âgée de 59ans admise pour des rectorragies, évoluant un an avant son admission, d’émission glaireuse avec prurit anal. L’examen proctologique objectivait une tumeur du canal anal polylobé avec des zones achromiques et pigmentées. L’étude anatomopathologique biopsique était en faveur d’un mélanome. Le scanner a montré des masses de densité hétérogène infiltrant la graisse périrectale. Le geste a consisté en une amputation abdominopérinéale. Observation 2 patient âgé de 68 ans admis pour un mélanome malin anorectal révélé cliniquement par des proctalgies, prurit et des rectorragies un mois avant son admission. L’examen proctologique en position génu pectorale révèle une tumeur bourgeonnante à 5 cm de la marge anale. Le bilan d’extension est négatif. L’intervention chirurgicale a consisté en une amputation abdominopérinéale. Observation 3 une patiente de 39 ans est prise en charge pour une tumeur noirâtre prolabée par l’anus dont la biopsie exérèse a révélé un mélanome malin. Malgré l’amputation abdomino-périnéale, la malade décède dans un tableau de cachexie néoplasique polymétastatique. Observation 4 un patient de 45ans s’est présenté pour mélanome de la marge anale métastatique, le geste a consisté en une biopsie exérèse. Le patient était adressé pour traitement adjuvant palliatif. il est décédé deux mois après. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Résultats La moyenne d’âge était de 53 ans Tous les patients étaient symptomatiques lors du diagnostic avec des rectorragies , suivies d’un syndrome rectal (épreintes, ténesmes et faux besoins) dans 3 cas. Un amaigrissement important était observé chez 1 patient. À l’examen proctologique, l’aspect était bourgeonnant ou polypoïde dans tous les cas, avec une couleur noirâtre dans2cas. La tumeur siégeait à la jonction anorectale dans tous les cas. L’étude histologique des biopsies a conclu à un mélanome anorectal dans tous les cas avec un aspect achromique dans 1 cas. L’étude immunohistochimique était réalisée dans 2 cas confirmant le mélanome en montrant une réaction positive à la protéine S 100 et l’HMB 45 Un bilan d’extension clinique et morphologique était réalisé À l’issue de ces examens la tumeur était localisée dans 3cas. Des métastases ganglionnaires régionales existaient dans 1 cas; 2 patients, avec des métastases hépatiques et osseuses,étaient classés stade III. Le traitement a consisté en une amputation abdominopérinéale (AAP) dans 3 cas et une biopsie exérèse transanale dans 1 cas. La radiothérapie était réalisée à visée antalgique devant la présence de métastases osseuses dans 1 cas. Les 2 patientes opérées par exérèse locale étaient en rémission après un recul respectif de 10 et 21 mois, les deux autres sont décèdés dans un tableau de cachexie Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Conclusions Les mélanomes primitifs ano –rectaux sont des tumeurs rares. Le diagnostic du mélanome ano-rectal n’est pas toujours facile Son traitement n’est pas encore codifié Il n’y a toujours pas de consensus thérapeutique; Pour certains auteurs, l’Amputation Abdomino-Périnéale entraîne une survie plus longue et un taux de récidive moindre que l’exérèse locale. Pour d’autres, la médiane de survie est identique avec les deux méthodes. La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas fait actuellement preuve d’efficacité réelle. Son pronostic est sombre lié à son pouvoir évolutif métastatique Congrès National de Chirurgie