LEIOMYOSARCOME RETROPERITONEALE A.idrissi; F.Z.Bensardi; K.ELHATTABI ; A.Fadil ; D.Khaiz ; M.R.Lefriyrkh P 35 CHU IBN ROCHD CASABLANCA Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Introduction Le leiomyosarcome rétropéritonéale fait partie des sarcomes rétropéritonéaux qui sont des néoplasies rares (1% des néoplasies) il représente 25% de celles-ci. D'autre part, 19% des leiomyosarcomes se localisent dans cette région. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 59 ans qui se plaint des douleurs abdominales épigastriques depuis 3 mois , la TDM abdominale a montré une masse tissulaire nécrosée rétropéritonéale de 7,5cm, 5cm en coupe transversale , avec une hauteur de 8 cm , située en dedans de la face latérale gauche de l’aorte , avec rein gauche refoulé en arrière. On réalise une exérèse tumorale complète, l’étude immunohistochimique a montré que les cellules tumorales expriment la desmine , la PS 100 marque de cellules multinulclées , l’anti C Kit est négatif. L’aspect de léiomyosarcome d’allure encapsulé est donc retenu. Les suites opératoires étaient simples, la surveillance clinique et paraclinique ne décèle pas de récidive avec un recul de 6 mois. Congrès National de Chirurgie

Matériel et méthodes (ou observation) Madame I,L âgée de 59 ans , sans antécédents pathologiques notables , dont la symptomatologie remonte à mars 2006 par l’installation brutale de douleurs abdominales diffuse à prédominance épigastrique avec vomissements alimentaires , sans hémorragie digestive ni trouble du transit A l’examen clinique , découverte d’une masse abdominale dure de l’hypochondre gauche, mal limitée , douloureuse à la palpation la TDM abdominale a montré une masse tissulaire nécrosée rétropéritonéale de 7/5 ,5cm en coupe transversale , avec une hauteur de 8 cm , située en dedans de la face latérale gauche de l’aorte , avec rein gauche refoulé en arrière et se rehaussant de façon, hétérogène à l’injection du produit de contraste , avec absence de lésions d’allure secondaire , pas d’ascite ni d’ adénopathies profondes la TDM thoracique a noté une transparence pleuro pulmonaire normale , avec absence de masse ou adénopathie médiastinal patiente opérée le 2 juin 2006 ,avec abord chirurgical par une laparotomie médiane sus ombilicale à cheval sur l’ombilic , l’exploration chirurgicale a noté la présence d’une tumeur rétropéritonéale gauche en latéro aortique gauche de 10 cm de diamètre ferme et en intra rénale gauche mais sans métastase ni signe de carcinose péritonéale , la dissection difficile progressive de la tumeur , montre que cette dernière passait en sablier entre la veine rénale et l’artère rénale , on réalise une exérèse tumorale complète, emportant une partie de la veine rénale gauche qui sera reconstituée ,avec conservation du rein gauche l’étude anatomopathologie a concerné une masse de 165 g , mesurant 9/12/5 cm encapsulée avec prolifération sarcomateuse fusocellulaire l’étude immunohistochimique a montré que les cellules tumorales expriment la desmine , la PS 100 marque de cellules multinulclées , l’anti C Kit est négatif l’aspect de léiomyosarcome d’allure encapsulé est donc retenu les suites opératoires étaient simples , la surveillance clinique et paraclinique ne décèle pas de récidive avec un recul de 6 mois Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Résultats Aspect scanographique de la tumeur rétropéritonéale Masse tumorale après résection totale de 10 cm Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Conclusion Le léiomyosarcome reste extrêmement rare; seulement 85 cas ont été rapportés par la littérature ,les deux sexes sont également touchés il est habituellement diagnostiqués à un stade évolué en raison de son caractère longtemps pauci symptomatique . La symptomatologie clinique est non spécifique avec des signes cliniques d’appel qui sont dominés par la douleur ,le développement des techniques de l’imagerie médicale qui a permis grâce à des examens anodins (échographie, tomodensitométrie , imagerie par résonance magnétique) d’avoir un diagnostic précis avec des renseignements détaillés concernant la configuration, la taille, le siège, l’étendue, les rapports avec les structures avoisinantes, la vascularisation de la tumeur et de faire des biopsies guidées particulièrement chez les patients inopérables Le traitement chirurgical constitue la seule thérapeutique essentielle et de nombreuses études ont montré que l’exérèse complète est le seul facteur pronostic déterminant de la survie Congrès National de Chirurgie