Hypertension portale (cirrhose item 228)

Anatomie

Définition Pression portale N = 7 mm Hg HTP : > 15 mm Hg Gradient porto-cave ou gradient pression entre VSH bloquée et VSH libre > 5 mm Hg

Circonstances de découverte (3) Maladie connue (cirrhose) → rechercher les signes d’HTP (clinique, endoscopique, imagerie et hémodynamique) Maladie révélée par une complication d’HTP → rechercher la cause HTP découverte fortuitement

Signes cliniques HTP Splénomégalie Fréquente mais non constante, liée à une hyperplasie réticulo-endothéliale Taille non corrélée au chiffre HTP Pancytopénie ou bicytopénie ou thrombopénie (hypersplénisme) Ne disparaît pas après réduction HTP Complications : rupture traumatique, infarctus splénique

Signes cliniques HTP Circulation collatérale abdominale type porto-cave Provient de la branche portale G – veines ombilicales et para-ombilicales reperméabilisées – veines dilatées de la paroi Tête de méduse (centre ombilical) Frémissement ou souffle continu (renforcement systolique) Type cavo-cave (obstacle VCI) : siège flanc, épargnant la région sus-ombilicale, circulation collatérale région lombaire associée

Signes cliniques HTP Varices oesophagiennes Endoscopie 1/3 < œsophage Réseau de petites veines dans la lamina propria HTP > 12 mm Hg (risque hémorragique) Taille (pas de corrélation entre taille et pression portale), extension, couleur, signes rouges (dilatation vasculaire) : stries, tache maculaire, télangiectasie (haut risque de saignement 80 %)

Signes cliniques d’HTP Varices gastriques Endoscopie Gros plis bleus au niveau de la grosse tubérosité et la région sous-cardiale VG sans VO (thrombose de la veine splénique) Histoire naturelle VO 1/3 VO dès le diagnostic de cirrhose 1/3 malades/an VO Risque d’hémorragie : 20 – 30 %/an → 25 – 50 % DC (Child Pugh C), 25 -50 % récidive B bloquants non cadiosélectifs (propranolol, nadolol), ligature élastique et sclérothérapie

Signes cliniques d’HTP Gastropathie Gastropathie congestive (réseau réticulé blanchâtre → mosaïque, tâche rouge pétéchiale (saignement récent) Intensité de gastropathie non corrélée avec pression portale (diminution avec les B bloquants non cardiosélectifs ou anastomose portocave) Responsable de 10-50 % de saignement

Signes cliniques d’HTP Dilatation de la veine azygos Scanner ou IRM Réseau collatéral portocave > Varices rectales Veines hémorroïdaires > et < Autres anastomoses porto-caves Partout où les organes intra-abdominaux sont en contact avec les tissus rétropéritonéaux ou la paroi abdominale

Complications d’HTP Ascite Rupture de varices oesophagiennes Encéphalopathie

Ascite – item 298 Devant une ascite argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires

Physiopathologie 3 principaux mécanismes Excès de production du liquide péritonéal Cirrhose, insuffisance cardiaque, syndrome de Budd Chiari, syndrome néphrotique Gène à la résorption du liquide péritonéal Carcinose péritonéale, tuberculose péritonéale, mésothéliome Rupture intrapéritonéale d’un conduite liquidien Canal lymphatique, canal excréteur pancréatique, rupture d’uretère

Diagnostic positif Epanchement liquidien péritonéal non sanglant Clinique ↑volume abdominal Matité déclive, mobilisable, limite > courbe concave vers le haut (décubitus dorsal), signe du glaçon, ascite tendu, anorexie, dénutrition, gêne respiratoire, hernies < 1 L diagnostic difficile (échographie abdominale), augmentation du poids +++, augmentation du périmètre abdominal Imagerie (épanchement indétectable à l’examen clinique) Ponction exploratrice

Diagnostic différentiel Globe vésical Volumineux kyste (ovarien, rénal, ou hépatique) Accumulation stercorale du colon ↳ non mobilisable, matité convexe vers le haut Hémopéritoine

Diagnostic étiologique Clinique Cirrhose Maladie cardiaque et bronchopulmonaire ATCD de cancer digestif ou gynécologique ATCD de tuberculose, exposition à l’amiante Signes de syndrome néphrotique ATCD de chirurgie ou de traumatismes abdominaux

Diagnostic étiologique Ponction exploratrice du liquide d’ascite jaune citrin Protéines totale (Protides < 30 g/L [transsudat]) (ou albumine : gradient albumine Sg – As > 11 g/L → HTP) lipase, triglycérides (TG < 1 g/L [> ascite chyleuse]) Examens cytobactériologiques > 250 PNN/mm3 : infection du liquide d’ascite Asciculture Cellules atypiques

Diagnostic étiologique Biologie NFS, électrophorèse des protéines sériques, TP, enzymes hépatiques Bilan rénal (Cl créatinine, iono sg et U) Bilan cardiaque (insuffisance cardiaque) Imagerie Echographie abdominale (foie, circulation collatérale portosytémique, structures digestives et gynécologiques) TDM ou IRM

Diagnostic étiologique Etudes hémodynamiques (centre de référence) Gradient portosystémique > 10 mm Hg (cirrhose) Pression OD > 12 mmHg (insuffisance cardiaque D) Coelioscopie + biopsie du péritoine (maladie du péritoine suspectée) Endoscopie digestive (tumeurs digestives)

Démarche diagnostique Des signes de cirrhose sont ils présents ? Des signes d’insuffisance cardiaque sont ils présents ? Des signes de cancer sont ils présents ? Autres causes

Complications d’HTP Hémorragie digestives par rupture de VO Circonstances de découverte Hématémèse, rectorragie, mélaena (TR), Anémie ferriprive Apprécier la gravité Rechercher signes de choc Gastroscopie

Complications d’HTP Encéphalopathie hépatique Shunt portocave spontané Cirrhose (infection, hémorragie, diurétiques, sédatifs, hépatite alcoolique surajoutée) Signes Astérexis Syndrome extrapyramidal (roue dentée) Foetor hepaticus Troubles de la conscience : désorientation temporospatiale à coma

Manifestations rares HTP Varices ectopiques Stomies, V duodénales, jéjunoiléales, intrapéritonélales, biliaires, vaginales etc… HTA pulmonaire 0,3 -0,7 % des malades > 50 mm Hg : CI transplantation hépatique Hypoxie Shunt Altération de la biodisponibilité des médicaments (extraction hépatique)

Classification HTP

Classification Bloc suprahépatique Bloc intrahépatique Syndrome de Budd Chiari Bloc intrahépatique Cirrhose Bloc infrahépatique Thrombose de la veine porte

Score pronostic de la cirrhose Child Pugh Ascite, Encéphalopathie Albumine, bilirubine, taux de prothrombine A (5-6), B (7-9), C (10-15) MELD (model for end stage liver disease) INR, Bilirubine, créatinémie